Атрофия мышечная - это процесс, развивающийся в мышцах и приводящий к прогрессирующему уменьшению их объема и перерождению. Мышечные волокна постепенно истончаются, в тяжелых случаях их количество резко уменьшается, иногда они полностью исчезают. Различают первичную, или простую, и вторичные, или неврогенные, мышечные .
Первичная мышечная атрофия зависит от поражения самой мышцы. В основе ее лежат, видимо, наследственно обусловленные расстройства обмена в виде врожденного дефекта мышечных или повышения мышечных мембран. Однако значительную роль играют и факторы внешней среды, способствующие развитию заболевания (физическое перенапряжение, инфекции, травмы). Наиболее четко первичная мышечная атрофия выражена при миопатии (см.).
Вторичная, или неврогенная, мышечная атрофия развивается при поражении клеток передних рогов , корешков или периферических нервов. В последнем случае атрофический синдром сопровождается расстройством чувствительности. Вторичная мышечная атрофия развивается после травмы нервных стволов, при инфекциях, поражающих двигательные клетки передних рогов спинного мозга ( и ). В части случаев процесс имеет наследственный характер. При этом характерно преимущественно дистальное расположение атрофии (мышцы стоп, голеней, кистей и ) с более медленным и доброкачественным течением процесса. Различают несколько форм неврогенных атрофии:
При невральной амиотрофии, или амиотрофии Шарко - Мари, поражаются мышцы стоп и голеней (рис.), особенно группа разгибателей и отводящих мышц. Стопы деформируются. Походка приобретает характер так называемого степпажа: больные при ходьбе высоко поднимают колени, чтобы свешивающиеся стопы не цеплялись за пол. Рефлексы угасают, понижается поверхностная чувствительность в дистальных отделах конечностей. Через несколько лет после начала заболевания атрофии распространяются на кисти и предплечья.
Прогрессирующая мышечная атрофия Верднига - Гофманна протекает наиболее тяжело. Заболевание, как правило, начинается в раннем детском , часто у нескольких детей в семье внешне здоровых родителей. Атрофии сопровождаются потерей сухожильных рефлексов, резкой и фибриллярными подергиваниями.
Атрофический синдром наблюдается и при прогрессивной мышечной атрофии взрослых - атрофии Арана - Дюшена. Вначале процесс локализуется в дистальных отделах верхних конечностей. Атрофируются возвышения большого пальца и мизинца и межкостные мышцы. Образуется очень характерная поза руки в виде «обезьяньей кисти». Исчезают сухожильные рефлексы, чувствительность сохраняется. Процесс неуклонно прогрессирует, распространяясь на мышцы шеи и туловища.
Лечение . При лечении мышечных атрофии применяются: динатриевая соль аденозинтрифосфорной кислоты 1% раствор по 1-2 мл внутримышечно, на курс 30 инъекций; 0,5-1 мл 5% раствора внутримышечно; 0,5-1 мл 0,01 % раствора через день внутримышечно, на курс 15-20 инъекций; по 1 чайной ложке 1-2 раза в день; 0,25% раствор 0,3 - 1 мл подкожно через день, на курс 10-15 инъекций; внутрь дибазол или оксазил из расчета 0,001 г на 1 год жизни ребенка 1 раз в сутки; 0,001 г на 1 год жизни ребенка 1 раз в сутки (взрослым - 0,015 г 2 - 3 раза в сутки) перорально или подкожно 0,05% раствор 0,3 - 1 мл в зависимости от возраста, через день, 10-15 инъекций. Применяют также переливание одногруппной крови (150-200 мл), и . Такое лечение, проводимое отдельными курсами в течение месяцев, приносит каждый раз некоторое улучшение, а иногда может способствовать стабилизации процесса.
Атрофия мышечная - патологический процесс, развивающийся в мышцах и приводящий к уменьшению их объема и перерождению. Ранним признаком развития атрофического процесса в мышце является гомогенизация мышечного волокна и образование вакуолей в результате нарушения коллоидной структуры и изменения водного обмена мышечной ткани. По мере прогрессирования процесса количество мышечных волокон в мышце уменьшается и их сократительная часть может заменяться соединительной и жировой тканями, образуя псевдогипертрофии. В конечной стадии в ряде мышц развивается склеротический процесс, приводящий к развитию ретракций и контрактур.
Различают два типа мышечных атрофий: первичные, или простые, и вторичные, или неврогенные.
Первичная, или простая , мышечная атрофия возникает вследствие поражения самой мышцы и развивается при сохранении структуры и функции периферического двигательного неврона. Она характеризуется количественными изменениями электровозбудимости, отсутствием фибриллярных подергиваний. Механическая возбудимость мышц сохраняется. При этой форме часто бывают ретракции.
Этиология и патогенез простой мышечной атрофии до сих пор не разрешены. В основе ее лежат, по-видимому, расстройства метаболизма. Известны уже некоторые энзиматические дефекты обмена, приводящие к мышечным дистрофиям. Факторы, приводящие к развитию болезни, разнообразны: алиментарная дистрофия, травма, однообразное напряжение определенных мышечных групп при работе, длительно текущие инфекции, многие хронические интоксикации. Известно развитие мышечной атрофии в случаях гипотиреоидизма, после тиреоидэктомии и при других дисфункциях щитовидной железы, а также при гипофизарных расстройствах, кахексии Симмондса, болезни Аддисона и других эндокринных нарушениях. Мышечная атрофия может развиваться и в результате длительной иммобилизации конечностей после наложения гипса при переломах, ортопедических операциях, а также при длительной бездеятельности больной конечности, при гемиплегиях и моноплегиях центрального происхождения. Несомненно имеют значение и тяжелые нервно-психические перенапряжения, приводящие в результате динамических срывов к соматическим нарушениям.
В патогенезе мышечной атрофии следует учитывать также нарушения симпатической иннервации, связанные с дисфункцией центральных и периферических структур вегетативной нервной системы, также влияющих на изменения обмена веществ мышечной ткани. В пользу этого свидетельствует мышечная атрофия рефлекторного происхождения, развивающаяся после операции на шейном симпатическом нерве или после шейной симпатэктомии, а также в результате длительных болевых раздражений при ушибах, переломах костей, при болезненных рубцах и воспалительных процессах, вызывающих патологическую центростремительную импульсацию. В этих случаях наряду с нарушением трофики мышц развиваются и другие вегетативные и анимальные симптомы - гипестезия, гиперрефлексия, цианоз и похолодание конечностей, потливость, остеопороз и др. Известно также, что при выпадении симпатической иннервации страдает в первую очередь проксимальная мускулатура, более богатая симпатическими волокнами.
В группу простой мышечной атрофии входит и так называемая артритическая (артрогенная) мышечная атрофия, развивающаяся при заболеваниях суставов. При этом атрофируются мышцы, лежащие вблизи пораженного сустава (например, межкостные - при заболеваниях суставов кисти, дельтовидная - при заболевании плечевого сустава и др.) (см. ).
, итоговая задача.docx , ТОР-Тесты. с задачами.....doc , Лена Е КР ВАРИАНТ 2 Задача 2 27112019.doc , 118 задача.docx .
Ответы:
Штампующая походка», степпаж, сенситивная атаксия
- Основные причины: сенситивная атаксия характерна для поражения задних столбов и для других уровней глубокой чувствительности (периферический нерв, задний корешок, ствол головного мозга и т.д.).
Мрт, спондиллограмма
Поэтому сенситивная атаксия наблюдается в картине таких заболеваний , как полинейропатия («периферический псевдотабес»), фуникулярный миелоз, спинная сухотка, осложнения лечения винкристином; парапротеинемия; паранеспластический синдром и др.)
Задача № 50
Больной жалуется на приступы, проявляющиеся учащенным сердцебиением, повышением артериального давления, головной болью, ознобоподобным дрожанием тела , чувством страха вздутием кишок, длятся 20-30 мин. На высоте приступа сознание затемнено, возникают непродолжительные тонические судороги конечностей, зрачки при этом расширены, лицо бледное.Вопросы по задаче:
Как называется описанный синдром?
Какие структуры поражены?
Каковы этиопатогенетические факторы его развития?
Назначьте обследование больному для уточнения нозологического диагноза.
Определите лечение при подобных приступах.
Задача № 51
Активные движения рук и ног у больного отсутствуют. Тонус мышц повышен избирательно: на руках преимущественно в сгибателях предплечий и пронаторах кистей , на ногах – в разгибателях голеней. Сухожильные и надкостничные рефлексы с рук и ног высокие, клонусы надколенников и стоп, кожные брюшные рефлексы отсутствуют. Патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо, как кистевые, так и стопные, вызываются с обеих сторон. Отмечаются защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма). Все виды чувствительности утрачены в области затылка, шеи, туловища и конечностей (по проводниковому типу). Задержка мочи и стула. Выраженные нарушения дыхания (отдышка, затруднен кашель, чихание) и икота. При рентгеноскопии грудной клетки обнаружено резкое ограничение подвижности диафрагмы.Вопросы по задаче:
Определите, где локализуется поражение.
Обоснуйте топический диагноз.
Охарактеризуйте проводниковый тип расстройства чувствительности.
Как исследуются защитные рефлексы и каково их клиническое значение?
При каких заболеваниях может наблюдаться подобная симптоматика?
Ответ:
1,2. Поражен весь поперечник спинного мозга на уровне 1-4-го шейных позвонков. О поражении пирамидных путей на этом уровне свидетельствует центральный паралич рук и ног , сопровождающийся резким ограничением подвижности диафрагмы, расстройством дыхания и икотой. Нижний уровень очага поражения соответствует 4-му шейному сегменту. Он не может спускаться на 5-й шейный сегмент, т.к. рефлексы с сухожилий двухглавых мышц высокие. Подтверждением верхнего уровня поражения спинного мозга является утрата всех видов чувствительности с области затылка книзу вследствие блокады проводников чувствительности на уровне указанного сегмента.3Проводниковый тип нарушения чувствительности (нарушение чувствительности на всем протяжении ниже уровня поражения проводящего пути), возникает при поражении: задних и боковых канатиков спинного мозга; ствола мозга; зрительного бугра (таламический тип); задней трети ножки внутренней капсулы; белого субкортикального вещества. Проводниковый тип расстройства чувствительности характеризуется снижением или утратой различных ее видов с какого-либо уровня книзу.
4 Методика вызывания защитных рефлексов: при щипке, уколе или нанесении капли этилового эфира на выпрямленную парализованную ногу последняя непроизвольно сгибается. Защитные рефлексы – один из симптомов поражения пирамидных путей.
Задача № 52
У больного определяется триада Горнера с обеих сторон. Активные движения рук и ног отсутствуют. Наблюдаются атония и атрофия мышц плечевого пояса и рук. Тонус мышц ног повышен. Отсутствуют биципитальные, триципитальные и карпорадиальные рефлексы. Коленные и ахилловы рефлексы высокие , клонусы надколенников и стоп. Кожные брюшные рефлексы угнетены. Вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо с обеих сторон. Утрачены все виды чувствительности с области надплечий книзу (по проводниковому типу). Задержка мочи и стула.Вопросы по задаче:
Определите, где находятся поражение.
Обоснуйте топический диагноз.
Какие симптомы составляют триаду Горнера?
При каких заболеваниях возможно возникновение данного синдрома?
Назначьте обследование больному и проведите дифференциальную диагностику заболеваний, сопровождающихся данными нарушениями.
1.Поражен весь поперечник спинного мозга на уровне 5-8-го шейного и 1-2-го грудного сегментов.
2.Периферический паралич рук свидетельствует о поражении передних рогов 5-8-го шейных и 1-2-го грудных сегментов, так как двигательные клетки передних рогов этих сегментов иннервируют мышцы верхних конечностей. На этом же уровне в спинном мозге (при сохранности функции черепно-мозговых нервов) пострадали пирамидные пути, что проявляется центральным параличом ног, а также задержкой мочи и стула. Утрата всех видов чувствительности с уровня надплечий книзу является следствием поражения всех проводников чувствительности на уровне 5-го шейного сегмента. Наличие триады Горнера с обеих сторон – результат поражения боковых рогов 8-го шейного и 1-го грудного сегмента(цилиоспинальный центр) которые иннервируют три гладкие мышцы: орбитальную, расширяющую зрачок и мышцу хряща верхнего века. Дуга биципитального рефлекса замыкается на уровне 5-6-го шейных сегментов.
Нервная система
(systema nervosum)
Нервная система выполняет следующие функции:
- обеспечивает связь организма с внешней средой;
- регулирует и координирует функции всех органов,
обеспечивая функциональное единство и целостность
организма. Условно нервная система делится на отделы
(по функциональному и топографическому принципам):
По функциональному принципу:
Нервная система
Симпатическая Парасимпатическая
часть часть
По топографическому принципу:Нервная система
Центральная нервная Периферическая нервная
система система
К центральной нервной системе (systema nervosum entral) относятся головной
мозг (encephalon) и спинной мозг (medulla spinalis).
Головной и спинной мозг состоят из нервной ткани, в которой различают нервные
клетки и нейроглию. Специфическую функцию выполняет нервная клетка – нейрон
(neuronum, neurocytus)
Ствол мозга
(truncus cerebri)
Сильвиев водопровод – а
3-ий желудочек – б
4-ий желудочек – в
Промежуточный мозг – г
1.- таламус, 2- эпифиз, 3- ручки
4- коленчатые тела, 5- перекрест
зрительных нервов, 6- гипофиз,
7- сосцевидные тела, 8- серый
бугор с воронкой
Средний мозг – д
9- межножковая ямка, 10- ножки мозга,
11- пластинка четверохолмия
Мост– e
12- мост, базилярная борозда, 13- ножки моста,
14- полость 4-го желудочка, 15- нижние ножки мозжечка,
21- верхние ножки мозжечка
Продолговатый мозг – ж
(medulla oblongata)
16- пирамиды, 17- оливы, 18- перекрест пирамид,
19- клиновидный пучок, 20- нежный пучок
ЧЕРЕПНЫЕ НЕРВЫ
Название
сплетения
Расположение
Основные
Копчиков.
Отделам вегетативной нервной системы.
Нервная система
(латинские названия)
| medulla spinalis | - спинной мозг |
| dura maner spinalis | - твёрдая оболочка |
| arachnoidea spinalis | - паутинная оболочка |
| pia mater spinalis | - мягкая оболочка |
| encephalon | - головной мозг |
| corpus callosum | - мозолистое тело |
| bulbi olfactorii | - обонятельные луковицы |
| rhombencephalon | - ромбовидный мозг |
| myelencephalon | - продолговатый мозг |
| metencephalon | - задний мозг |
| mesencephalon | - средний мозг |
| prosencephalon | - передний мозг |
| diencephalon | - промежуточный мозг |
| telencephalon | - конечный мозг |
| pons | - мост |
| cerebellum | - мозжечок |
| nn.olfactorii | - обонятельные нервы |
| n.opticus | - зрительный нерв |
| n.oculomotorius | - глазодвигательный |
| n.trochlearis | - блоковый нерв |
| n.trigeminus | - тройничный нерв |
| n.abducens | - отводящий нерв |
| n.facialis | - лицевой нерв |
| n.vestibulocochlearis | - преддверно – улитковый нерв |
| n.glossopharyngeus | - языкоглоточный нерв |
| n.vagus | - блуждающий нерв |
| n.accessorius | - добавочный нерв |
| n.hypoglossus | - подъязычный нерв |
| plexus cervicalis | - шейное сплетение |
| pl.brachialis | - плечевое сплетение |
| pl.lumbosacralis | - пояснично-крестцовое сплетение |
| pl.lumbalis | - поясничное сплетение |
| pl.sacralis | - крестцовое сплетение |
| n.ishiadicus | - седалищный нерв |
| n.femoralis | - бедренный нерв |
| n.axillaris | - подмышечный нерв |
| n.ulnaris | - локтевой нерв |
| n.radialis | - лучевой нерв |
| n.medianus | - срединный нерв |
ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ НЕРВЫ
 |
Проверь себя
(работа в парах)
Реши задачи по спинномозговым нервам:
1. У больного наблюдается частичная атрофия дельтовидной мышцы, невозможность отведения руки до горизонтального положения. Какой СМН поражен?
2. Больной не может наложить одну ногу на другую. Какой СМН поражен?
3. При сжатии кисти в кулак 11 и 111 пальцы не сгибаются. Какой СМН поврежден?
4. У больного утрачен коленный рефлекс, частично атрофирована передняя группа мышц бедра. Какой СМН поврежден?
5. При сжатии кисти в кулак не удается согнуть 2 и 3 пальцы. Какой СМН поврежден?
6. У больного "свисающая" стопа, расстройство чувствительности на тыле стопы. Какой СМН поврежден?
7. У больного наблюдается расстройство кожной чувствительности части тыльной поверхности кисти и пальцев 1,2 части 3. Какой СМН поврежден?
8. У больного расстройство кожной чувствительности на боковой поверхности бедра. Какой СМН поврежден?
Реши задачи по черепно-мозговым нервам:
1. У больного головокружение, ощущение неустойчивости, падение в позе Ромберга. Ветвь какого ЧЖ повреждена?
2. У больного нарушена чувствительность кожи лба. Какой ЧМН поврежден?
3. У больного голова опущена на грудь поднятие и поворот ее затруднены. Какой ЧМН поврежден?
4. У больного отмечается болезненность всех верхних зубов одной половины, а также средних отделов лица. Какой ЧМН поврежден?
5. У больного птоз /опущение верхнего века/. Какой ЧМН поврежден?
6. После перенесенного отита у ребенка частично потерян вкус. Какой ЧМН поврежден?
7. У больного внутреннее косоглазие. Какой ЧМН поврежден?
8. После воспаления околоушной слюной железы, у ребенка перекосило лицо. Какой ЧМН поврежден?
9. У. В результате остеомы/опухоли костной ткани/основания черепа у больного нарушились движения глазного яблока. Какие ЧМН поражены? Где расположена остеома?
10. В результате кровоизлияния в стволовую часть головного мозга у больного возник птоз /опущение верхнего века/. Какой ЧМН поврежден? В каком отделе ствола мозга произошло кровоизлияние?
Проверь себя
ДЛИНА СПИННОГО МОЗГА СОСТАВЛЯЕТ
а) 35 - 40 си
б) 40 - 45 см
в) 45 - 50 см
ВСТАВОЧНЫЕ ЧУВСТВИТЕЛЬНЫЕ НЕЙРОНЫ СПИННОГО МОЗГА НАХОДЯТСЯ В СЕРОМ ВЕЩЕСТВЕ
а) боковых рогов
б) нередких рогов
в) задних рогов
г) спинномозговых узлов
В БЕЛОМ ВЕЩЕСТВЕ ЗАДНИХ КАНАТИКОВ СПИННОГО МОЗГА ПРОХОДЯТ
а) нисходящие проводящие пути
б) восходящие проводящие пути
в) восходящие и нисходящие пути
г) ни те, ни другие.
ПРИ ДВУХСТОРОННЕЙ ПЕРЕРЕЗКЕ ПЕРЕДНИХ КОРЕШКОВ СПИННОГО МОЗГА У СОБАКИ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ
а) исчезает
б) понижается
в) не изменяется
г) повышается
СРЕДНИЙ МОЗГ СВЯЗАН С МОЗЖЕЧКОМ
а)мозговыми парусами
б) верхними ножками
в)средними ножками
г) нижними ножками
В СЕРОМ ВЕЩЕСТВЕ ВЕРХНИХ ХОЛМИКОВ ЧЕТВЕРОХОЛМИЯ НАХОДЯТСЯ:
а) подкорковые зрительные центры
б) подкорковые слуховые центры
в)красные ядра
г) черное вещество
РЕТИКУЛЯРНАЯ ФОРМАЦИЯ - ЭТО СТРУКТУРА
а) исполнительная (двигательная)
б) сенсорная (воспринимающая)
в) исполнительная и сенсорная
г) настраивающая
ЛОБНАЯ ДОЛЯ ОГРАНИЧЕНА ОТ ТЕМЁННОЙ, БОРОЗДОЙ
а) центральной (роландовой)
б) боковой (сильвиеаой)
в) верхней: лобной
г) предцентральной
ЗОНА КОЖНОЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ В КОРЕ БОЛЬШОГО МОЗГА НАХОДИТСЯ В
а) предцентральной извилины
б) постцентральной извилине
в) верхней височной извилине
г) затылочной зоне
В СОСТАВ БАЗАЛЬНЫХ ЯДЕР БОЛЬШОГО МОЗГА НЕ ВХОДИТ
а) полосатое тело
б) миндалевидное тело
в) внутренняя капсула.
г) ограда
СПИННОМОЗГОВУЮ ЖИДКОСТЬ ОБРАЗУЮТ
а) твердая и сосудистая оболочка
б) паутинная оболочка
в) синусы твердой мозговой оболочки
г) сосудистые сплетения желудочков
К ПРОДОЛГОВАТОМУ МОЗГУ НЕ ОТНОСЯТСЯ ВОЗВЫШЕНИЯ НА ЕГО ПОВЕРХНОСТИ
а) пирамиды
в) бугорки тонкого и клиновидного ядер
г) бугры четверохолмия
СЕРДЕЧНО - СОСУДИСТЫЕ РЕФЛЕКСЫ ОСУЩЕСТВЛЯЮТСЯ В ОСНОВНОМ
а) продолговатым мозгом
в) таламусом
К ГИПОТАЛАМУСУ НЕ ОТНОСЯТСЯ
а) коленчатые тела
б) серый бугор с воронкой
в) сосцевидные тела зрительный перекрест и зрительный тракт
 |
|||
 |
Высшая нервная деятельность (ВНД) – деятельность высших отделов центральной нервной системы, обеспечивающая наиболее совершенное приспособление животных и человека к внешней среде.
Психика – субъективный образ объективного мира, отражение действительности в мозге.
Мышление , или рассудочная деятельность – сложнейший вид мозговой деятельности организма в процессе приспособления к новым условиям и решении новых жизненных задач.
Рассудочная деятельность позволяет улавливать закономерности, связывающие предметы и явления окружающей среды, и использовать их в новых условиях в своём поведении.
Приспособительный характер поведения определяется условно-рефлекторной деятельностью организма, образованной на базе безусловных рефлексов (по И.М.Сеченову и И.П.Павлову).
Эмоции – переживания, в которых проявляется отношение человека к окружающему миру и к самому себе.
Эмоции .
Для более конкретного описания картины заболевания приводим данные о больной, наблюдавшейся в нашей клинике.
Больная А., 37 лет, поступила в клинику с жалобами на значительную слабость, утомляемость, особенно при ходьбе, затруднение при разжимании сжатой в кулак кисти. Больная за последние 10 лет потеряла в весе 18 кг, несмотря на нормальное питание. Кроме того, она жаловалась на приступы интенсивных болей в подложечной области.
У членов семьи, по сообщению больной и ее родных, не отмечалось ни миотонических явлений, ни мышечных атрофий, ни катаракты, равно как и выраженной эндокринной патологии. Больная в возрасте 21 года вышла замуж; после первого аборта беременности не имела.
В двадцатилетнем возрасте заметила, что при рукопожатии задерживала чужую руку, так как не могла разжать пальцы; позже заметила, что после долгого молчания не сразу могла раскрыть рот; после длительного пребывания в сидячем положении трудно было встать со стула. На все эти явления больная вначале не обращала особого внимания и считала себя практически здоровой.
На 27-м году появились приступы болей в подложечной области, распространявшиеся на область всего живота. Каждый такой приступ продолжался около 6 часов. В течение последующих 7 лет у нее было 4 подобных приступа чрезвычайно интенсивных болей. Во время одного из них у нее возникли явления коллапса.
Больная чрезвычайно астенична, с длинной тонкой шеей, запавшими щеками; лицо поэтому кажется резко уплощенным; верхняя челюсть несколько прогнатична; кожа бледна, отмечается небольшой двусторонний экзофтальм. Волосы на голове тонкие, очень редкие, много седых волос. Верхние веки несколько опущены. Область височных мышц запала, они очень слабо прощупываются при плотном смыкании рта; массетеры заметно атрофичны, при оскаливании зубов губы едва раздвигаются, улыбка невозможна вследствие атрофичности мышц лица.
Голос у больной слабый, сиплый, афоничный. Отмечается резкая атрофия грудино-ключично-сосковых мышц, они едва прощупываются; атрофичны также мышцы - разгибатели шеи. При запрокидывании головы назад больная может вывести ее из этого положения только с помощью рук. Отмечается также атрофичность мышц плечевого пояса, в меньшей степени голеней и тазового пояса. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках не вызываются, ахилловы отсутствуют, коленные рефлексы очень низкие. При ударе молоточком по языку образуется углубление и резкий валик; при ударе по тенару большой палец приводится и на несколько секунд противопоставляется кисти. Сжатые в кулак пальцы с трудом, медленно разгибаются. При раздражении гальваническим и фарадическим током мышц кисти и предплечья наблюдается миотоническая реакция. При хронаксиметрическом исследовании круговой мышцы рта и поверхностного сгибателя пальцев наблюдается незначительное повышение порога возбудимости при нормальной хронаксии. При миографической записи: сокращение сгибателя III пальца в ответ на раздражение индукционным током иногда длится известное время после прекращения раздражения, образуя небольшое плато на миограмме.
Исследование чувствительности не выявило заметных уклонений от нормы. Обращало на себя внимание резкое похолодание рук; дермографизм - бледно- розовый, нестойкий, проба Ашнера сопровождалась урежением пульса на 10 ударов в минуту, справа непостоянно вызывался феномен Хвостека. Инъекции пилокарпина и адреналина не дали заметной реакции.
Менструации скудные, матка меньше нормы. Щитовидная железа слегка увеличена. Турецкое седло в пределах нормы. Зобная железа, судя по рентгенологическим данным, не увеличена.
Основной обмен - минус 9%, специфически динамическое действие белка + 9%, т. е. заметно снижено. В моче: удельный вес 1013, следы белка, 50-60 лейкоцитов и 1-2 выщелоченных эритроцита в поле зрения. Артериальное давление 110/50. Исследование крови: гемоглобин 48%, эритроцитов 3 600 000, цветной показатель 0,6. Лейкоцитов - 4800; базофилов - 0, эозинофилов - 5 %, юных - 3%, палочкоядерных - 5%, сегментоядерных - 47%. лимфоцитов- 40%. Реакция Вассермана в крови отрицательна. Остаточный азот - 47,7 мг %. В крови калия - 22,36 мг %, кальция - 14 мг %.
При пальпации определялась болезненность в области двенадцатиперстной кишки, но рентгенологическое исследование не выявило органической патологии органов брюшной полости. Исследование желудочного сока: общая кислотность - 78, свободная кислота - 56, связанная - 16, реакция на наличие крови - отрицательна.
Больная выписалась без заметного улучшения (лечение: инъекции стрихнина, витамины).
Через 3 года повторно находилась в клинике, причем было отмечено нарастание процесса. Спустя 3 года больная умерла от пневмонии.
В приведенном наблюдении имелись почти все основные симптомы миотонической дистрофии: распространенные дистрофические изменения во многих мышечных группах, арефлексия, наличие миотонических явлений при активных движениях, а также миотонической реакции при механическом и электрическом раздражении языка и мышц тенара, птоз век, изменение речи, поредение волос, вазомоторные расстройства, резко выраженная общая астенизацпя, исхудание, пониженный основной обмен, некоторое увеличение щитовидной железы. Приступы болей в подложечной области можно также расценивать как вегетативные кризы, учитывая повышенную кислотность желудочного содержимого. (У одного больного Куршманн также отметил длительные расстройства желудочно-кишечного тракта.)
Рорер привел детальный анализ 82 случаев миотонической дистрофии. Составленные им таблицы дают возможность проанализировать ряд основных симптомов, характеризующих клиническую картину и течение заболевания.
На основании его данных, число женщин составляло только четвертую часть общего количества больных. 59 случаев были спорадическими, а в 23 заболевание носило семейный характер. (Рорер допускает, что последнее число следовало бы несколько увеличить, ввиду неточности анамнестических данных; но, во всяком случае, число семейных заболеваний не превышало половины общего числа больных.)
В 72 случаях имелась атрофия мышц предплечья как начальный симптом заболевания, и только в 7 случаях болезнь начиналась с поражения мышц лица. В дальнейшем мышцы лица и шеи атрофировались почти одновременно и приблизительно в одинаковой степени. Заметная атрофия грудино-ключично-сосковых мышц и жевательной мускулатуры была выявлена в 30 случаях. Указания на атрофию языка имелись в 8 случаях. Изменение речи в той или иной степени отмечено у 39 больных. Мышцы ног оказались атрофичными в большей или меньшей степени у 39 больных, при этом раньше и более интенсивно поражалась перонеальная группа мышц. Мускулатура плечевого пояса вовлекалась в процесс только в единичных случаях.
Миотонические явления в мышцах отмечены как первичный симптом у 32 больных, а дистрофические - у 33. Миотонические явления вызывались механическим раздражением на мышцах кисти в 47, а на языке в 37 случаях.
Атрофия яичек была найдена у 16 больных мужчин (из общего числа 55).
Понижение или исчезновение сухожильных или периостальных рефлексов отмечено в 40 случаях. Вазомоторные явления в виде акроцианоза, похолодания конечностей - в 15 случаях. У 18 больных была выявлена ранняя катаракта. Феномен Хвостека был обнаружен у 12 больных, небольшое увеличение щитовидной железы - у 1/ 6 общего числа больных.
Из данных, приведенных Рорером, можно судить о том, что миотоническая дистрофия, очевидно, является не столь редким заболеванием.
Гоффманн считает, что симптомы миотонической дистрофии имеются у 9-10% больных миотонией. По более точным статистическим данным, миотоническая дистрофия значительно более распространена, чем миотония.
Представляют интерес данные Уолтона и Наттраса, которые также приводят, на основании собственных клинических наблюдений, некоторые данные относительно особенностей течения миотонической дистрофии. Из 15 случаев заболевания (8 мужчин, 7 женщин) начало болезни между 20-50 годами отмечено у 11 больных. В 3 семьях имела место наследственная передача заболевания (по доминантному типу).
У всех 15 больных наблюдалась различная степень и последовательность поражения мышц конечностей. Обычно вначале слабость и атрофия возникает в экстензорах и флексорах предплечья, а затем в тибиальной и перонеальной мускулатуре. В ряде случаев позже вовлекаются в процесс дельтовидные мышцы, грудные и передние зубчатые мышцы, мелкие мышцы кисти.
Миотонические явления в конечностях имели место в 13 случаях; в одном случае только при холодной погоде.
Указания на снижение либидо встретились в 12 случаях; атрофия яичек была обнаружена у 6 больных мужчин (из 8). Катаракта была найдена у 6 больных, а у остальных 9 человек изменения хрусталика были установлены при исследовании с помощью щелевой лампы. Сухожильные рефлексы отсутствовали полностью у 4 больных, частично у 9. Птоз был отмечен в 14 случаях, fades myopatica во всех случаях, расстройства речи в виде дизартрии или афонии в 14 случаях. Часто имеет место раннее облысение.
Нерезко выраженные психические изменения наблюдались в большинстве случаев.
Течение
Интересны данные о течении заболевания. Большинство авторов отмечает значительную сохранность двигательных функций в течение сравнительно длительного времени; больные ходят, сохраняют известную работоспособность. Течение заболевания, как правило, медленно прогрессирующее, без заметных приостановок процесса или ремиссий. Так, по данным Уолтона и Наттраса после 10 лет болезни хорошо передвигались 10 больных, после 20 лет - 1. Из наблюдавшихся ими больных умерло четверо: один - в 58 лет, другие в возрасте 38-49 лет.
Все исследователи отмечают сравнительно частое заболевание лиц, страдающих миотонической дистрофией, туберкулезом легких и пневмонией. Эти инфекции в ряде случаев являются причиной смерти больных.