Le mécanisme d'apparition et de développement de la dysplasie du tissu conjonctif chez l'enfant dépend de les raisons suivantes:

• inconditionnel (congénital) - mutations génétiques dans la formation de la composition et de la quantité de collagène dans le tissu conjonctif;
• conditionnel (acquis au cours de la vie) - mauvaise écologie, accidents domestiques, nourriture de mauvaise qualité, etc.

Le tissu conjonctif (CT) est présent dans tous les organes corps humain, mais la majeure partie est concentrée dans le système musculo-squelettique. Il assure une mobilité articulaire normale. Cela consiste en:

• différents types protéine - collagène, élastine, fibrilline, etc.;
• cellules;
• liquide interstitiel.

Le tissu conjonctif a une structure et une densité différentes, cela dépend de l'organe dans lequel il se trouve. Le collagène donne de la densité et l'élastine rend les tissus lâches. Les gènes sont responsables du processus de synthèse des protéines. Lorsqu'une violation se produit au niveau du gène, une mutation, les chaînes de collagène et d'élastine se forment de manière incorrecte - leur longueur diminue ou augmente.

Ainsi, la dysplasie du tissu conjonctif est une maladie génétique causée par l'impact négatif de divers facteurs sur le fœtus se développant dans l'utérus. Les causes des mutations comprennent :

• situation écologique;
• les mauvaises habitudes de la mère ;
• erreurs de nutrition pendant la grossesse;
• empoisonnement produits chimiques, ivresse;
• stresser;
• manque de magnésium dans le corps d'une femme enceinte;
• toxicose.

Classification de la dysplasie du tissu conjonctif

Les désaccords entre scientifiques ne permettent pas à la science d'identifier une typologie commune. La dysplasie du tissu conjonctif est classée de plusieurs façons. La classification suivante est préférée par la plupart des professionnels de la santé qui sont directement liés au traitement de la CTD chez les enfants, et non à son étude.

Selon l'hérédité, on distingue les types suivants:

1. dysplasie différenciée - une maladie génétiquement déterminée transmise par la lignée familiale;
2. dysplasie indifférenciée - l'absence du fait de la transmission héréditaire de la maladie, mais la présence de ses signes externes et internes.

Un exemple de l'un des symptômes de l'heure d'été est montré sur la photo.

main hypermobile

Le premier groupe comprend les mutations génétiques étudiées. Chez les enfants malades, il existe clairement des signes d'un certain syndrome:

• Moufana ;
• Shergen ;
• Alport;
• peau flasque;
• hypermobilité articulaire;
• maladie de "l'homme de cristal".

Ces pathologies sont détectées à l'aide d'études génétiques. Le trouble affecte souvent un ou plusieurs organes. La maladie menace la vie des enfants. Selon les statistiques, de telles mutations génétiques sont rares.

La CTD indifférenciée chez les enfants est un phénomène courant. Il est plus difficile d'identifier une telle pathologie, car le scanner de tout le corps est sujet à des modifications et il est impossible d'attribuer la maladie à l'un des syndromes ci-dessus. Les patients ont des troubles dans plusieurs organes et systèmes du corps à la fois:

Pour confirmer le diagnostic de CTD indifférencié chez une personne, il est nécessaire de déterminer si les symptômes et les plaintes du patient sont liés à un syndrome causé par des mutations génétiques. Les enfants et les jeunes femmes de moins de 35 ans sont à risque.

Les enfants diagnostiqués avec CTD sont traités de manière globale. Les médecins recommandent de suivre un régime afin d'enrichir le régime avec des aliments protéinés. Les aliments frits, gras, les cornichons sont exclus du menu; les enfants sont autorisés à consommer des sucreries avec modération. Entrez dans le régime:

Le respect du régime quotidien est un élément obligatoire du traitement. Vous devez dormir 8 à 9 heures par jour.

La thérapie comprend également la gymnastique. Il est conseillé au patient d'aller nager, tennis de table ou badminton. L'haltérophilie, le stretching, la boxe sont des sports inappropriés.

De plus, l'enfant se voit prescrire une physiothérapie. Ceux-ci inclus:

• bains de boue, d'hydrogène sulfuré, d'iode-brome;
• visiter la salle de sel;
• massothérapie;
• acupuncture.

Le traitement de la dysplasie du tissu conjonctif comprend des médicaments. Ils contribuent à une meilleure production de collagène, stimulent les processus métaboliques, renforcent l'immunité du patient. Liste des médicaments :

• Rumalon ;
• Sulfate de chondrotine ;
• vitamine C;
• préparations de magnésium;
• Ostéogénon ;
• glycine;
• Lécithine.

Il est recommandé aux patients individuels de porter un bandage ou des semelles avec un soutien de la voûte plantaire. À l'adolescence, l'enfant a besoin de l'aide d'un psychologue, car les enfants sont constamment stressés. Il est important que les parents les soutiennent. Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire lorsque les vaisseaux ont subi des modifications importantes, ainsi que lorsque la hanche est luxée.

La dysplasie du tissu conjonctif n'est pas une phrase. Avec un tel diagnostic, les enfants mènent une vie normale, mais des efforts constants sont nécessaires pour que la maladie ne progresse pas. Il est important de subir un examen annuel et de suivre toutes les prescriptions du médecin, de suivre un traitement dans un sanatorium.

Il n'y a pas de classification unique de l'heure d'été. La dysplasie est classée selon plusieurs facteurs. Vous trouverez ci-dessous deux classifications courantes - par type et par syndrome.

Par type, la maladie est divisée en:

1. La dysplasie différenciée du tissu conjonctif (DDST) est une sous-espèce de dysplasie, dans laquelle les syndromes des organes et des zones affectées caractéristiques du type sont clairement tracés. Le groupe comprend: le syndrome de Marfan, le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome d'Alport, l'ostéogenèse imparfaite. Le DDST se trouve dans enfance moins souvent, rapidement déterminé par le médecin en raison de symptômes graves.
2. Dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif (NDCT) - affecte une vaste zone d'organes, entraîne un développement défectueux du tissu conjonctif. Si un enfant se plaint de plusieurs types de douleur à la fois et que les médecins de chaque spécialité établissent leurs propres diagnostics, vous devriez penser à la dysplasie. Voici une brève liste des symptômes qui caractérisent le syndrome NDS :

• Plaintes de l'enfant sur la douleur dans les articulations.
• Fatigue, perte de concentration.
• Maladies respiratoires fréquentes.
• Changement de vue.
• Problèmes avec le tractus gastro-intestinal (constipation, dysbactériose, ballonnements, douleurs abdominales).
• Diagnostic d'hypotension musculaire, pied plat en valgus, pied bot, scoliose.
• Maigreur excessive, manque d'appétit.

Même avec ces symptômes, les enfants atteints de CTD deviennent mobiles. Si vous soupçonnez qu'un enfant a un syndrome, vous devez contacter la clinique, où ils vous proposeront un ensemble de tests de laboratoire, des consultations des médecins nécessaires, qui, dirigés par le pédiatre traitant, établiront un diagnostic et prescriront un traitement.

Chaque cas de CTD est unique et s'accompagne d'un certain nombre de syndromes, il a été décidé de classer la dysplasie selon l'ensemble des symptômes :

• Le syndrome arythmique, comprend un travail incorrect du cœur.
• Le syndrome de dysfonctionnement autonome se manifeste par la sympathicotonie, la vagotonie.
• Syndrome vasculaire : atteinte des artères.
• Syndrome des troubles immunologiques : immunodéficience, syndrome allergique.
• Syndrome de pathologie visuelle.

Dysplasie du tissu conjonctif chez les enfants

La CTD a tellement de manifestations différentes qu'elle est souvent associée à d'autres maladies lorsqu'elle est considérée isolément. Seule une étude approfondie des manifestations de la maladie aidera à reconnaître la véritable cause d'une mauvaise santé chez un enfant. Les symptômes de la maladie sont divisés en 2 types : phénotypiques et viscéraux.

La dysplasie de la hanche est une déviation, un trouble ou une pathologie du développement des structures articulaires dans les périodes pré- et postnatales, dont le résultat est une mauvaise configuration spatio-dimensionnelle de l'articulation (corrélation et juxtaposition de l'acétabulum et de la tête fémorale). Les causes de la maladie sont variées, y compris peuvent être dues à des facteurs génétiques, tels que la dysplasie du tissu conjonctif.

En médecine, il est d'usage de distinguer trois formes de développement du DTS - la pré-luxation (ou le stade d'une articulation immature), la subluxation (le stade des changements morphologiques initiaux de l'articulation) et la luxation (changements morphologiques prononcés de la structure) .

L'articulation au stade de pré-luxation a une capsule étirée et faible, et la tête fémorale se disloque librement et revient à sa place (syndrome de glissement). Un tel joint est considéré comme immature - formé correctement, mais pas fixé. Le pronostic pour les enfants avec ce diagnostic est le plus positif si le défaut est remarqué à temps et si l'intervention thérapeutique a commencé à temps et a été effectuée efficacement.

L'articulation avec subluxation a une tête fémorale déplacée : son déplacement par rapport à l'acétabulum peut se faire vers le côté ou vers le haut. Dans le même temps, la disposition générale de la cavité et de la tête est préservée, cette dernière ne viole pas les limites du limbe - la plaque cartilagineuse de la cavité. Une thérapie compétente et opportune implique une forte probabilité de formation d'une articulation saine et à part entière.

L'articulation au stade de luxation est à tous égards une tête fémorale déplacée, le contact entre elle et la cavité est complètement perdu. Cette pathologie peut être à la fois congénitale et résulter d'un traitement incorrect/inefficace des premiers stades de la dysplasie.

Signes externes pour faire un diagnostic préliminaire de DTS chez les nourrissons :

• limitation quantitative de l'abduction de la hanche ;
• cuisse raccourcie - avec la même position des jambes, pliées aux genoux et aux articulations de la hanche, le genou du côté affecté est situé plus bas;
• asymétrie des fessiers, sous les genoux et plis inguinaux sur les jambes de l'enfant;
• Symptôme de Marx-Ortolani (également appelé symptôme de clic ou de glissement).

Si un examen externe donne des résultats positifs pour le diagnostic du DTS, un diagnostic précis est alors établi en fonction des résultats de l'échographie et de l'examen radiographique (après 3 mois).

La dysplasie de la hanche confirmée est traitée, en fonction de la forme générale et des caractéristiques secondaires, à l'aide d'étriers Pavlik, de jarretières en plâtre, d'autres dispositifs fonctionnels et de physiothérapie, en cas de pathologies graves - avec des méthodes chirurgicales.

Symptômes de la dysplasie du tissu conjonctif

Les symptômes de la CTD sont divisés en phénotypiques (externes) et viscéraux (internes).

Symptômes phénotypiques :

• Caractéristiques constitutionnelles de la structure corporelle, développement non standard du squelette osseux. Grands pieds.
• Courbure de la colonne vertébrale, scoliose.
• Morsure incorrecte, violation de la symétrie du visage.
• Pieds plats, pied bot.
• La peau est sèche, sujette à une extensibilité excessive. L'épithélium est sensible aux stries, à la pigmentation et aux capillaires. Tendance à varices veines.

Symptômes viscéraux :

• dommages au système nerveux central, autonome système nerveux.
• Maux de tête fréquents, migraine.
• Problèmes avec le système génito-urinaire, énurésie, néphroptose. Chez les femmes atteintes du syndrome DST, un prolapsus utérin et des fausses couches fréquentes sont souvent enregistrés.
• Excitabilité, anxiété accrue.
• Région gastro-intestinale touchée système respiratoire, vision.

Les troubles généraux du CTD vous permettent de diviser les symptômes en certains groupes :

• syndrome arythmique : contractions anormales du cœur ou de ses cavités individuelles ;
• syndrome asthénique: fatigue accrue, incapacité à supporter le stress physique ou psycho-émotionnel habituel pour une personne;
• DST bronchopulmonaire : accès de toux sans cause, respiration lourde, essoufflement, suffocation ou sensation d'avoir un corps étranger dans la gorge, douleurs lancinantes dans les poumons, accumulation d'expectorations mal expectorées ;
• syndrome vertébrogène : maux de tête fréquents, migraines, étourdissements, semi-conscience, hernie intervertébrale, douleur irradiant vers la fesse, l'épaule ou le bras, faiblesse, perte de sensation dans les jambes, coliques dans la poitrine avec un long séjour dans une position, etc. ;

La dysplasie du tissu conjonctif peut survenir sans symptômes visibles et peut se faire sentir par divers troubles de l'organisme.

• syndrome viscéral: douleurs dans les reins, prolapsus des éléments du tractus gastro-intestinal, organes génitaux chez la femme;
• dysplasie hémorragique;
• DST valvulaire : perturbations du fonctionnement des valves cardiaques ;
• syndrome cosmétique : asymétrie du visage, des mâchoires, du palais, déformation des membres, de la peau (peau fine, facilement blessée) ;
• trouble mental : troubles, dépression, anorexie, anxiété accrue, hypocondrie ;
• syndrome de troubles neurologiques: dystonie végétative-vasculaire;
• DST vasculaire : lésions des artères et des veines ;
• syndrome de la mort subite syndrome de mort subite: premiers soins pour un bébé);
• syndrome de déviations de l'organe de la vision: myopie, hypermétropie, modification de la forme du cristallin, décollement de la cornée;
• syndrome des pathologies du pied : pied bot, pied plat, pied creux (voir aussi : massage des pieds plats chez les enfants à la maison);
• syndrome de mobilité articulaire accrue: instabilité des articulations des membres, de leurs parties, luxations, subluxations;
• syndrome thoracophrénique : déformation et modification de la poitrine, du diaphragme, de la colonne vertébrale (voir aussi : déformation en entonnoir et en carène poitrine chez les enfants);
• cœur thoracophrénique (cœur pulmonaire) ;
• dysplasie fibreuse : croissance excessive de cellules dans les parois des vaisseaux du tissu musculaire, des artères carotides ou des reins.

Diagnostic de la dysplasie du tissu conjonctif

Le diagnostic de CTD est posé sur la base d'un examen complet de l'enfant. Le médecin examine les antécédents du patient, puis procède à un examen. Il évalue le degré de mobilité articulaire, en se concentrant sur l'échelle de Bayton, prend des mesures de la longueur de la poitrine, de la tête, des pieds et des membres.

Va falloir faire :

• ECG pour détecter les pathologies cardiaques;
• examen échographique des organes internes;
• échocardiographie;
• radiographie des articulations et de la poitrine.

Le pédiatre doit interagir avec des spécialistes étroits - un cardiologue, un pneumologue, un gastro-entérologue, un orthopédiste et un neuropathologiste lors du diagnostic. Si les résultats de l'étude confirment une dysplasie du tissu conjonctif, un traitement approprié sera prescrit.

Le traitement peut inclure la prise de médicaments, une activité physique et un exercice appropriés, une bonne nutrition et l'utilisation de remèdes populaires.

Si une dysplasie du tissu conjonctif est suspectée, le médecin prescrit une étude clinique et généalogique, comprenant des études cliniques, des antécédents familiaux et une analyse génétique. Une mesure obligatoire de l'enfant est effectuée pour la correspondance du pourcentage de membres par rapport au corps, la taille du pied, la longueur des bras et la circonférence de la tête sont mesurées.

L'enfant se voit prescrire des études: EchoCG, ECG, échographie cavité abdominale, des reins et du foie, une radiographie pulmonaire et des articulations.

Avec les résultats de la recherche et de l'analyse, des consultations sont organisées avec un neurologue, un gastro-entérologue, un pneumologue, un rhumatologue, un neurologue, un ophtalmologiste, un immunologiste. Un cardiologue prête également attention aux patients, car le syndrome s'accompagne souvent de perturbations dans le travail du cœur - bruits constants, ischémie, perturbation du rythme cardiaque, ce qui entraîne une consommation prématurée des réserves adaptatives du muscle cardiaque. Le cardiologue prescrit un traitement en tenant compte du diagnostic de CTD. La famille de l'enfant est invitée à subir un examen génétique médical.

Après avoir reçu une photo de la maladie, le médecin établit un diagnostic et détermine la nature du traitement. Une maladie génétique ne peut pas être détruite, il est tout à fait possible de ralentir ou d'arrêter le développement de la dysplasie. Mais le traitement est censé être régulier.

La thérapie complexe est conçue spécifiquement avec des considérations spécifiques à l'âge, adaptées aux enfants et à l'adolescence. Sous réserve des recommandations, un enfant atteint de dysplasie vit une vie bien remplie, pas différente des autres.

Les parents d'enfants atteints de dysplasie du tissu conjonctif ont besoin, tout d'abord, avec l'enfant:

Le cours comprend un traitement médicamenteux, qui consiste à prendre des médicaments qui améliorent le métabolisme minéral, stimulent la production naturelle de collagène, améliorent l'état bioénergétique et augmentent l'immunité et la résistance du corps de l'enfant. Les préparations sont adaptées aux enfants.

Le respect d'un régime alimentaire spécial est un facteur influençant la dynamique positive dans la lutte contre la dysplasie du tissu conjonctif chez les enfants. Le régime alimentaire de l'enfant comprend des aliments contenant des protéines, car il contribue à la production naturelle de collagène. Le menu du jour comprend : du poisson, de la viande, des légumineuses, des noix et des fruits secs.

Le régime alimentaire de la dysplasie exclut la restauration rapide, les aliments épicés, frits et gras contenant des épices, ainsi que les cornichons et les marinades. Trop manger avec des sucreries, des pâtisseries, des confiseries n'est pas autorisé. Les adultes ne sont pas autorisés à boire de l'alcool ou à fumer.

Séparément, parlons du climat. Cela vaut la peine de refuser de vivre dans des conditions climatiques chaudes et dans des conditions de rayonnement élevé.

Une méthode efficace pour traiter la dysplasie chez les enfants est le traitement chirurgical. La méthode est utilisée exclusivement pour les déformations sévères du système musculo-squelettique et de la poitrine. Enfants présentant une luxation évidente articulation de la hanche une opération de réduction ouverte est effectuée. Les médecins conseillent de prendre des tactiques d'attente jusqu'à trois ans. À cet âge, il sera plus facile pour l'enfant de supporter les effets de l'anesthésie.

À l'adolescence et dans la jeunesse, le patient a besoin d'un soutien psychologique. Ils sont souvent inquiets pour l'avenir, cela est dû aux maladies fréquentes qui recouvrent le corps. Le cerveau mobile des enfants dessine des images terribles dans l'imagination, un adolescent tombe souvent dans la dépression. Il est inquiet - les peurs se transforment en phobies.

À l'adolescence, le risque de développer une anorexie mentale et un autisme est fixe. Ils sont difficiles à socialiser. Déjà chez les adultes avec un diagnostic de dysplasie du tissu conjonctif, le niveau de vie diminue, avec ce type de dysplasie, un certain nombre de professions restent interdites. Le travail associé à un grand stress émotionnel, un travail physique pénible, dans des ateliers et des usines où les vibrations et les radiations, des températures élevées sont possibles, en hauteur et sous terre sont strictement interdits aux personnes atteintes de dysplasie du tissu conjonctif.

Les parents de ces enfants doivent être conscients des risques afin de saisir la manifestation des symptômes à temps avec des visites chez un psychologue. Il est important d'entourer l'enfant d'attention et de soins, de travailler constamment sur son estime de soi et d'autres aspects psychologiques de la manifestation de la maladie.

Avec la dysplasie du tissu conjonctif, le moment principal et décisif dans les résultats sera un rendez-vous avec un médecin et un traitement approprié. Étant donné que ce type de maladie progresse au fil des ans, la dysplasie capturée dans l'enfance n'affectera pas la vie normale de l'enfant.

Contenu

Il existe de tels troubles internes qui conduisent à l'émergence de tout un tas de maladies dans différents domaines - des maladies des articulations aux problèmes d'intestins, et la dysplasie du tissu conjonctif en est un excellent exemple. Tous les médecins ne sont pas en mesure de le diagnostiquer, car dans chaque cas, il s'exprime par son propre ensemble de symptômes, de sorte qu'une personne peut se soigner sans succès pendant des années, sans se douter de ce qui se passe en elle. Ce diagnostic est-il dangereux et quelles mesures faut-il prendre ?

Qu'est-ce que la dysplasie du tissu conjonctif

Dans un sens général, le mot grec "dysplasie" signifie une violation de l'éducation ou du développement, qui peut s'appliquer à la fois aux tissus et aux les organes internes en général. Ce problème est toujours congénital, puisqu'il apparaît dans la période prénatale. Si la dysplasie du tissu conjonctif est mentionnée, il s'agit d'une maladie génétiquement hétérogène caractérisée par une perturbation du développement du tissu conjonctif. Le problème est de nature polymorphe, survient principalement à un jeune âge.

En médecine officielle, la pathologie du développement du tissu conjonctif peut également être trouvée sous les noms:

• collagénopathie héréditaire;
• syndrome d'hypermobilité.

Les symptômes

Le nombre de signes de troubles du tissu conjonctif est si grand que le patient peut les associer un par un à n'importe quelle maladie : la pathologie se reflète dans la plupart des systèmes internes- de nerveux à cardiovasculaire et même exprimé sous la forme d'une perte de poids déraisonnable. Souvent, ce type de dysplasie n'est détecté qu'après des modifications externes ou des mesures de diagnostic prises par un médecin à d'autres fins.

Parmi les signes les plus frappants et détectés avec une fréquence élevée de troubles du tissu conjonctif, citons:

• Dysfonctionnement autonome, qui peut se manifester sous la forme d'attaques de panique, de tachycardie, d'évanouissement, de dépression, d'épuisement nerveux.
• Problèmes de valves cardiaques, y compris prolapsus, anomalies cardiaques, insuffisance cardiaque, pathologie myocardique.
• Asthénisation - incapacité du patient à se soumettre à un stress physique et mental constant, à des dépressions psycho-émotionnelles fréquentes.
• Déformation en forme de X des jambes.
• Varices, varicosités.
• Hypermobilité articulaire.
• syndrome d'hyperventilation.
• Ballonnements fréquents dus à des troubles digestifs, un dysfonctionnement pancréatique, des problèmes de production de bile.
• Douleur en essayant de retirer la peau.
• Problèmes avec le système immunitaire, la vision.
• Dystrophie mésenchymateuse.
• Anomalies dans le développement de la mâchoire (y compris la morsure).
• Pieds plats, luxations fréquentes des articulations.

Les médecins sont sûrs que les personnes atteintes de dysplasie du tissu conjonctif ont des troubles psychologiques dans 80% des cas. La forme légère est la dépression, un sentiment constant d'anxiété, une faible estime de soi, un manque d'ambition, une insatisfaction face à la situation actuelle, renforcée par une réticence à changer quoi que ce soit. Cependant, même l'autisme peut coexister avec un diagnostic de syndrome de dysplasie du tissu conjonctif.

Chez les enfants

À la naissance, un enfant peut être privé de signes phénotypiques de pathologie du tissu conjonctif, même s'il s'agit d'une collagénopathie, qui présente des manifestations cliniques vives. Dans la période postnatale, les défauts de développement du tissu conjonctif ne sont pas non plus exclus, de sorte qu'un tel diagnostic est rarement posé pour un nouveau-né. La situation est également compliquée par l'état naturel du tissu conjonctif chez les enfants de moins de 5 ans, en raison duquel leur peau s'étire trop, les ligaments se blessent facilement et une hypermobilité des articulations est observée.

Chez les enfants de plus de 5 ans, suspects de dysplasie, vous pouvez voir:

• modifications de la colonne vertébrale (cyphose / scoliose);
• déformations de la poitrine;
• faible tonus musculaire;
• omoplates asymétriques;
• malocclusion;
• fragilité du tissu osseux;
• flexibilité lombaire accrue.

Les raisons

Les mutations génétiques sont à la base des modifications du tissu conjonctif. Par conséquent, sa dysplasie sous toutes ses formes ne peut être reconnue comme une maladie: certaines de ses manifestations n'aggravent pas la qualité de la vie humaine. Le syndrome dysplasique est causé par des modifications des gènes responsables de la principale protéine qui forme le tissu conjonctif - le collagène (moins souvent - la fibrilline). Si une défaillance survient lors de la formation de ses fibres, elles ne pourront pas supporter la charge. De plus, une carence en magnésium n'est pas exclue comme facteur d'apparition d'une telle dysplasie.

Classification

Les médecins d'aujourd'hui ne sont pas parvenus à un consensus concernant la classification de la dysplasie du tissu conjonctif: elle peut être divisée en groupes sur les processus qui se produisent avec le collagène, mais cette approche vous permet de travailler uniquement avec la dysplasie héréditaire. La classification suivante est considérée comme plus universelle :

• Un trouble différencié du tissu conjonctif, qui porte un autre nom - la collagénopathie. La dysplasie est héréditaire, les signes sont clairs, le diagnostic de maladie du travail ne l'est pas.
• Trouble du tissu conjonctif indifférencié - ce groupe comprend les cas restants qui ne peuvent pas être attribués à une dysplasie différenciée. La fréquence de son diagnostic est plusieurs fois plus élevée et chez les personnes de tous âges. Une personne diagnostiquée avec une pathologie du tissu conjonctif indifférenciée n'a souvent pas besoin de traitement, mais doit être sous surveillance médicale.

Diagnostique

De nombreuses questions controversées sont associées à ce type de dysplasie, car les spécialistes pratiquent plusieurs méthodes en matière de diagnostic. approches scientifiques. Le seul point qui ne fait aucun doute est la nécessité de recherches cliniques et généalogiques, car les défauts du tissu conjonctif sont congénitaux. De plus, pour clarifier l'image, le médecin aura besoin de:

• systématiser les plaintes du patient;
• mesurer le corps par segments (pour la dysplasie du tissu conjonctif, leur longueur est pertinente);
• évaluer la mobilité articulaire;
• laissez le patient essayer de saisir son poignet avec son pouce et son petit doigt;
• réaliser un échocardiogramme.

Analyses

Le diagnostic de laboratoire de ce type de dysplasie consiste à étudier un test d'urine pour le niveau d'hydroxyproline et de glycosaminoglycanes, substances qui apparaissent lors de la dégradation du collagène. De plus, il est logique de vérifier dans le sang les mutations fréquentes de la PLOD et de la biochimie générale (analyse détaillée d'une veine), les processus métaboliques dans le tissu conjonctif, les marqueurs du métabolisme hormonal et minéral.

Quel médecin traite la dysplasie du tissu conjonctif

Chez les enfants, le diagnostic et le développement de la thérapie ( entrée de gamme) est prise en charge par un pédiatre, car aucun médecin ne travaille exclusivement sur la dysplasie. Après cela, le schéma est le même pour les personnes de tous âges : s'il existe plusieurs manifestations de pathologie du tissu conjonctif, vous devrez prendre un plan de traitement auprès d'un cardiologue, gastro-entérologue, psychothérapeute, etc.

Traitement de la dysplasie du tissu conjonctif

Il n'y a aucun moyen de se débarrasser de ce diagnostic, car ce type de dysplasie affecte les modifications des gènes, cependant, des mesures complexes peuvent atténuer l'état du patient s'il souffre de manifestations cliniques de pathologie du tissu conjonctif. Le schéma de prévention des exacerbations est principalement pratiqué, qui consiste à :

• bien choisi activité physique;
• régime individuel;
• physiothérapie;
• traitement médical;
• soins psychiatriques.

Il est recommandé de recourir à une intervention chirurgicale pour ce type de dysplasie uniquement en cas de déformation thoracique, de troubles graves de la colonne vertébrale (en particulier des régions sacrée, lombaire et cervicale). Le syndrome de dysplasie du tissu conjonctif chez les enfants nécessite une normalisation supplémentaire du régime quotidien, la sélection d'une activité physique constante - natation, cyclisme, ski. Cependant, dans sports professionnels un enfant atteint d'une telle dysplasie ne doit pas être abandonné.

Sans consommation de drogue

Les médecins conseillent de commencer le traitement en excluant les hautes activité physique, travail acharné, y compris mental. Le patient doit suivre chaque année un cours de thérapie par l'exercice, si possible, après avoir reçu un plan de cours d'un spécialiste et effectuer les mêmes actions par lui-même à la maison. De plus, vous devrez vous rendre à l'hôpital pour subir un ensemble de procédures de physiothérapie: irradiation ultraviolette, frottements, électrophorèse. Il n'est pas exclu la nomination d'un corset qui soutient le cou. Selon l'état psycho-émotionnel, une visite chez un psychothérapeute peut être prescrite.

Pour les enfants atteints de ce type de dysplasie, le médecin prescrit :

• Massage des membres et du dos en mettant l'accent sur région cervicale. La procédure est effectuée tous les six mois, 15 séances chacune.
• Port d'un support plantaire si un hallux valgus est diagnostiqué.

Diète

L'accent mis dans le régime alimentaire d'un patient chez qui une pathologie du tissu conjonctif a été diagnostiquée est recommandé par les experts sur les aliments protéinés, mais cela n'implique pas l'exclusion complète des glucides. Le menu quotidien de la dysplasie doit nécessairement être composé de poisson maigre, de fruits de mer, de légumineuses, de fromage cottage et de fromage à pâte dure, complété par des légumes, des fruits non sucrés. En petite quantité dans l'alimentation quotidienne, vous devez utiliser des noix. Si nécessaire, un complexe vitaminique peut être prescrit, en particulier pour les enfants.

Prendre des médicaments

La consommation de drogues doit être sous la surveillance d'un médecin, car il n'existe pas de pilule universelle pour la dysplasie et il est impossible de prédire la réaction d'un organisme particulier, même au médicament le plus sûr. La thérapie pour améliorer l'état du tissu conjonctif avec sa dysplasie peut inclure:

• Substances qui stimulent la production naturelle de collagène - acide ascorbique, vitamines du groupe B et sources de magnésium (Magnerot).
• Médicaments qui normalisent le niveau d'acides aminés libres dans le sang - Acide glutamique, Glycine.
• Moyens qui aident le métabolisme minéral - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Préparations pour le catabolisme des glycosaminoglycanes, principalement sur le sulfate de chondroïtine - Rumalon, Chondroxide.

Intervention chirurgicale

En raison du fait que cette pathologie du tissu conjonctif n'est pas considérée comme une maladie, le médecin recommandera l'opération si le patient souffre d'une déformation du système musculo-squelettique, ou si la dysplasie peut entraîner une résultat mortel en raison de problèmes vasculaires. Chez les enfants, l'intervention chirurgicale est pratiquée moins fréquemment que chez les adultes, les médecins essaient de se débrouiller avec la thérapie manuelle.

La dysplasie du tissu conjonctif est un dysfonctionnement de la formation et du développement du tissu conjonctif. Peut apparaître après la naissance, ainsi qu'au stade du développement embryonnaire. En médecine, la dysplasie fait référence à toute défaillance dans la formation des organes et des tissus du corps. Le trouble peut se manifester après la naissance ou in utero. Il se développe en raison de facteurs génétiques qui affectent la structure fibreuse et la substance principale du tissu conjonctif.

Cette pathologie a d'autres noms, par exemple, insuffisance congénitale du tissu conjonctif, "enfants de gutta-percha", syndrome d'hypermobilité, dysplasie du tissu conjonctif.

Étant donné que le tissu conjonctif est présent dans toutes les régions du corps, la mutation peut se produire n'importe où. Cela se produit parce que les chaînes de collagène et d'élastine (qui composent le tissu conjonctif) sont affectées par des gènes mutés fonctionnant mal.

Étiologie

Le développement de la pathologie se produit lorsque la synthèse d'élastine et de collagène est altérée.

Il y a plusieurs raisons à l'apparition de cette maladie, à savoir:

• La pathologie se développe au cours de certaines mutations au niveau des gènes. Par conséquent, la dysplasie du tissu conjonctif diagnostiquée chez les enfants peut être une maladie héréditaire.
• Certains scientifiques suggèrent que la dysplasie du tissu conjonctif a des causes associées à un manque de magnésium dans le corps.

Certains facteurs affectent également le développement d'une telle pathologie:

• malnutrition d'une femme enceinte, manque de vitamines;
• environnement pollué;
• fumer et boire avant la grossesse envisagée, les drogues ont un effet négatif particulier;
• le séjour d'une femme dans un stress constant;
• grossesse avec complications;
• maladies infectieuses de la future mère.

La plupart de ces facteurs qui affectent négativement la santé peuvent provoquer une mutation génétique à la conception, respectivement, une dysplasie du tissu conjonctif qui se développe chez les enfants peut apparaître. Cela peut également inclure une exposition fréquente et prolongée au soleil, ainsi que des travaux associés à des substances nocives.

Classification

La dysplasie qui affecte le tissu conjonctif est divisée en deux types :

• Différencié. Elle se développe au cours de l'hérédité selon un certain type. Il a des symptômes assez clairs. Tous ses défauts génétiques et ses processus biochimiques ont été entièrement étudiés par des scientifiques. Toutes les maladies associées à cette forme de dysplasie sont appelées collagénopathies. Ils ont obtenu leur nom parce qu'il y a des violations dans la formation de collagène.
• Dysplasie émergente indifférenciée du tissu conjonctif. Cette forme de dysplasie est diagnostiquée lorsque les signes d'une pathologie qui se développe chez une personne ne peuvent être attribués à une forme différenciée. Mais cette forme est plus courante. Son apparition est observée chez les enfants et les adolescents.

Si une personne est diagnostiquée avec une dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif, elle n'est pas considérée comme malade. Contrairement à d'autres personnes, ces personnes souffrent souvent de diverses pathologies. Par conséquent, ils doivent être enregistrés auprès d'un médecin.

Les symptômes

Il convient de noter que la dysplasie du tissu conjonctif présente des symptômes d'une nature différente. Ils peuvent être légers ou graves. De plus, tous les symptômes présentés seront individuels pour chaque patient.

Cependant, il existe également des symptômes communs:

• Pathologies de nature neurologique. Ces signes sont observés chez presque tous les patients. Une personne apparaît, des étourdissements, des évanouissements se produisent et bien plus encore.
• Une faiblesse générale apparaît, l'efficacité diminue, des troubles psycho-émotionnels surviennent.
• Violations dans le travail des valves cardiaques.
• Perturbations dans le développement des os de la poitrine. En même temps, sa déformation carénée et sa forme en forme d'entonnoir se manifestent. Chez certains patients, la colonne vertébrale est déformée - c'est le cas.
• Dommages aux vaisseaux sanguins. Par exemple, une personne se développe, des varicosités apparaissent. En outre, certains souffrent d'une couche interne endommagée de cellules vasculaires.
• Le syndrome de la mort subite est l'un des pires symptômes. Cela peut se produire en raison de lésions des valves cardiaques et des vaisseaux sanguins - le soi-disant syndrome de dysplasie émergente du tissu conjonctif du cœur.
• Poids corporel extrêmement faible.
• Mobilité articulaire accrue. Dans ce cas, une personne peut plier son doigt dans la direction opposée, redresser ses genoux et ses coudes dans les articulations.
• Changement osseux membres inférieurs de sorte que les jambes prennent la forme de la lettre X.
• Dysfonctionnements dans le travail du tractus gastro-intestinal - le patient apparaît, des douleurs dans l'abdomen se produisent, l'appétit diminue.
• Maladies régulières des organes ORL. Avec une telle pathologie génétique, une personne tombe souvent malade et.
• Il y a une faiblesse dans les muscles.
• La peau devient sèche, flasque, transparente. Il peut être facilement rétracté sans ressentir de douleur. Chez certaines personnes, la peau peut se plier de manière anormale au bout du nez ou sur le pavillon.
• apparaît.
• Les mâchoires du patient se développent beaucoup plus lentement que les autres os, elles ne correspondent donc pas aux proportions de tout le corps.
• Des réactions allergiques se produisent.
• Il y a souvent des luxations et des subluxations des articulations.
• Se développe.
• Une personne devient déprimée, elle développe diverses phobies et.

De plus, le patient commence à avoir des problèmes psychologiques. Les patients sous-estiment leurs capacités, ils ont niveau faible réclamations.

Ces patients sont trop anxieux, sujets à la dépression. Tout cela est dû à la forte vulnérabilité des patients. Les défauts externes clairement visibles les rendent peu sûrs. Ils sont insatisfaits de leur vie, ne font preuve d'aucune initiative, sont très autocritiques. Souvent, ces personnes ont des tendances suicidaires.

Dans ce contexte, leur niveau de vie est sous-estimé, ils sont socialement mal adaptés. Certains souffrent.

Diagnostique

Comme vous le savez, la déficience congénitale du tissu conjonctif est une maladie génétique. Par conséquent, il est nécessaire de le diagnostiquer à l'aide de recherches cliniques et généalogiques.

Cependant, les médecins utilisent également d'autres méthodes, à savoir:

• Examiner les plaintes du patient. Fondamentalement, tout le monde a des problèmes cardiaques. De plus, des douleurs abdominales apparaissent, des flatulences se produisent et. La respiration devient difficile car les parois des bronches et des alvéoles s'affaiblissent. Dans le travail des articulations, des défaillances se produisent également. Mais vous ne pouvez pas ignorer les défauts esthétiques externes.
• Une anamnèse de la maladie est en cours de collecte. Ces patients subissent souvent des examens par des spécialistes aussi étroits qu'un gastro-entérologue, un cardiologue, un médecin ORL, un orthopédiste.
• Les médecins utilisent également le "test du poignet".
• Mobilité articulaire étudiée. En gros, ils sont hypermobiles.
• Une analyse en laboratoire de l'urine quotidienne est effectuée.
• Vous pouvez également déterminer la teneur en calcium et en phosphore dans le sang.

En général, diagnostiquer une telle pathologie n'est pas très difficile. Si l'examen est effectué par un médecin expérimenté, il peut comprendre en un coup d'œil quel est le problème du patient.

Traitement

Il faut comprendre que le traitement de la dysplasie du tissu conjonctif n'aidera pas une personne à se débarrasser complètement de la pathologie. Mais si vous utilisez une thérapie complexe, il y a une chance de ralentir les processus la poursuite du développement maladies, ce qui, à son tour, facilitera grandement la vie du patient.

Les principales méthodes de traitement sont les suivantes:

• Procédures physiothérapeutiques et réalisation d'exercices physiques spéciaux.
• Un certain régime alimentaire pour la dysplasie du tissu conjonctif diagnostiquée. Il consiste à utiliser des fruits de mer, de la viande, du poisson, des légumineuses. Plus de légumes et fruits frais, fromage à pâte dure. Avec l'autorisation du médecin, des suppléments biologiques actifs peuvent également être utilisés.
• La nomination de médicaments qui rétablissent les processus métaboliques, ainsi que les médicaments qui stimuleront la production de collagène. Recommander des moyens tels que Mexidol, Actovegin, Kudesan.
• Réalisation de l'opération. Pendant la chirurgie, la poitrine et le système musculo-squelettique seront corrigés.

L'opération est effectuée uniquement dans les cas où la déformation constitue une menace pour la vie ou la santé du patient. Il est également prescrit pour éliminer un défaut esthétique visible.

Le médecin prescrit également certains médicaments, à savoir :

• Acide ascorbique et magnésium. Ils favorisent la production de collagène.
• Rumalon - restaure la substance intercellulaire.
• Osteogenon - stabilise le processus métabolique dans le tissu conjonctif du corps.
• Glycine - améliore la fonction cérébrale, calme le système nerveux, restaure le niveau d'acides aminés.
• Lécithine - donnera de l'énergie à l'enfant et favorisera son bien-être général.

Vous ne devez pas prendre ces médicaments vous-même : ils ne doivent être prescrits que par un spécialiste expérimenté.

Contre-indications

Une personne qui souffre d'une pathologie du tissu conjonctif ne doit pas:

• supporter le stress et la pression psychologique;
• travail physique lourd - cela fait référence au travail à haute température, vibration ou rayonnement;
• pratiquer des sports de contact, de l'haltérophilie ;
• étirer la colonne vertébrale avec hypermobilité des articulations;
• vivent dans les pays chauds.

Si la thérapie de cette pathologie est complexe, le résultat du traitement sera positif. Le médecin doit établir un contact psychologique avec le patient et ne pas essayer de n'utiliser que des médicaments et exercices physique. Le résultat de tout traitement sera positif lorsque le patient lui-même cherchera à se rétablir.

Complications possibles

Il faut dire que la dysplasie a un impact négatif sur les autres maladies du patient. De ce fait, son état ne fait qu'empirer.

Pour qu'une personne n'ait pas de complications, elle a besoin de:

• refuser de pratiquer des sports lourds;
• choisissez un travail qui n'est pas lié aux vibrations;
• éviter les tensions nerveuses.

En suivant les exigences ci-dessus, vous pouvez réduire le risque de complications.

Prévision et prévention

La pathologie du tissu conjonctif n'est pas complètement traitée, mais si une thérapie complexe est commencée à temps, le pronostic sera favorable.

Pour cela, vous avez besoin de :

• suivre strictement toutes les recommandations et prescriptions du médecin;
• équilibrez votre alimentation
• refuser de mauvaises habitudes;
• femme avant le début de la grossesse prévue mode de vie sain la vie;
• éviter de ;
• se faire moins mal.

Si une femme adhère aux recommandations préventives, le risque de pathologie du tissu conjonctif diminuera.

Pour citer : Tvorogova T.M., Vorobieva A.S. Dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif du point de vue de la désélémentose chez l'enfant et l'adolescent // RMJ. 2012. N° 24. S. 1215

Le caractère unique de la structure et des fonctions du tissu conjonctif crée des conditions propices à l'apparition d'un grand nombre de ses anomalies et maladies causées par des défauts génétiques qui ont un certain type d'hérédité, ou en raison d'effets mutagènes de facteurs environnementaux défavorables pendant la période fœtale (conditions environnementales défavorables, alimentation déséquilibrée, stress, etc.) .

La dysplasie du tissu conjonctif (CTD) est une violation génétiquement déterminée de son développement, caractérisée par des défauts dans sa substance de base et ses fibres. Actuellement, parmi les principales causes de CTD, il y a des changements dans le taux de synthèse et d'assemblage du collagène et de l'élastine, la synthèse de collagène immature, une violation de la structure des fibres de collagène et d'élastine en raison de leur réticulation insuffisante. Cela indique que dans la CTD, les anomalies du tissu conjonctif dans leurs manifestations sont très diverses.
Ces troubles morphologiques reposent sur des mutations héréditaires ou congénitales de gènes codant directement pour les structures du tissu conjonctif, les enzymes et leurs cofacteurs, ainsi que des facteurs environnementaux défavorables. Au cours des dernières années, une attention particulière a été portée à l'importance pathogénique de la désélementose, en particulier l'hypomagnésémie. En d'autres termes, l'heure d'été est un processus à plusieurs niveaux, puisque il peut se manifester au niveau des gènes, au niveau d'un déséquilibre du métabolisme enzymatique et protéique, ainsi qu'au niveau d'une violation de l'homéostasie des macro et microéléments individuels.
Il existe deux groupes de DST. Le premier groupe comprend les dysplasies différenciées rares avec un défaut génétique connu d'un certain type d'hérédité et avec un tableau clinique clair (syndrome de Marfan, syndrome d'Ehlers-Danlos, ostéogenèse imparfaite, etc.). Ces maladies sont classées comme maladies héréditaires du collagène - collagénopathies.
Le deuxième groupe est constitué des DST indifférenciés (NDST), les plus courants en pratique pédiatrique. Contrairement aux dysplasies différenciées, l'UCTD est une pathologie génétiquement hétérogène causée par des modifications du génome dues à des effets multifactoriels sur le fœtus in utero. Dans la grande majorité des cas, le défaut génétique de l'UCTD reste non identifié. La principale caractéristique de ces dysplasies est un large éventail de manifestations cliniques sans tableau clinique bien défini. L'UCTD n'est pas une unité nosologique, et il n'y a pas encore de place pour elle dans la CIM-10.
Une classification des signes extérieurs et intérieurs (sèche-cheveux) des UCCT a été élaborée. Les signes externes sont divisés en anomalies squelettiques, cutanées, articulaires et mineures du développement. Les signes internes comprennent des modifications dysplasiques du système nerveux, un analyseur visuel, du système cardio-vasculaire, organes respiratoires, cavité abdominale (Fig. 1).
Il est à noter que le syndrome de dystonie végétative (VD) est l'un des premiers à se former et est une composante obligatoire du DST. Des symptômes de dysfonctionnement autonome sont déjà observés chez jeune âge, et à l'adolescence sont notés dans 78% des cas d'UCTD. La sévérité des dysrégulations autonomes augmente parallèlement aux manifestations cliniques de la dysplasie. Dans la formation de changements végétatifs dans le CTD, les facteurs génétiques sous-jacents à la violation des processus biochimiques dans le tissu conjonctif et la formation de structures anormales du tissu conjonctif sont importants, ce qui, ensemble, modifie l'état fonctionnel de l'hypothalamus et conduit à un déséquilibre autonome.
Les caractéristiques de la CTD incluent l'absence ou la faible sévérité des signes phénotypiques de dysplasie à la naissance, même en cas de formes différenciées. Chez les enfants atteints d'une maladie génétiquement déterminée, les marqueurs de la dysplasie apparaissent progressivement tout au long de la vie. Au fil des années, notamment dans des conditions défavorables (conditions environnementales, nutrition, maladies intercurrentes fréquentes, stress), le nombre de signes dysplasiques et leur sévérité augmentent progressivement, car. les changements initiaux de l'homéostasie sont exacerbés par ces facteurs environnementaux. Il s'agit tout d'abord de l'homéostasie des macro et microéléments individuels qui sont directement impliqués dans la synthèse des fibres de collagène, de collagène et d'élastine, ainsi que dans la modulation de l'activité des enzymes qui déterminent la vitesse de synthèse et la qualité de structures du tissu conjonctif.
Cela s'applique principalement à des macroéléments tels que le magnésium et le calcium et à des microéléments essentiels - cuivre, zinc, manganèse et conditionnellement essentiels - bore. Parmi la variété des fonctions métaboliques de ces éléments dans le corps, il convient de souligner leur participation directe aux processus de formation du collagène, ainsi qu'à la formation, au développement normal du squelette et au maintien de sa structure.
À l'heure actuelle, l'effet d'une carence en magnésium sur la structure du tissu conjonctif et osseux, en particulier sur le collagène, l'élastine, les protéoglycanes, les fibres de collagène, ainsi que sur la minéralisation de la matrice osseuse, a été prouvé. Les données de la littérature disponibles indiquent que l'effet d'une carence en magnésium sur le tissu conjonctif entraîne un ralentissement de la synthèse de tous les composants structuraux, une augmentation de leur dégradation, ce qui aggrave considérablement les caractéristiques mécaniques du tissu.
La carence en magnésium n'a pas de signes cliniques pathognomoniques. Cependant, la nature polysymptomatique de cette affection permet, sur la base du tableau clinique, avec une forte probabilité de suspecter son déficit chez le patient.
Une carence en magnésium pendant plusieurs semaines peut entraîner une pathologie du système cardiovasculaire, se manifestant par un angiospasme, une hypertension artérielle, une dystrophie myocardique, une tachycardie, une arythmie, une augmentation de l'intervalle QT et une tendance à la thrombose ; aux troubles neuropsychiatriques, se manifestant par une attention réduite, une dépression, des peurs, de l'anxiété, un dysfonctionnement autonome, des étourdissements, des migraines, des troubles du sommeil, des paresthésies, des crampes musculaires ; les manifestations viscérales de la carence comprennent le bronchospasme, le laryngospasme, la diarrhée hyperkinétique, la constipation spastique, le pylorospasme, les nausées, les vomissements, la dyskinésie biliaire, les douleurs abdominales diffuses.
Une carence chronique en magnésium pendant plusieurs mois ou plus, associée aux symptômes ci-dessus, s'accompagne d'une diminution prononcée de tonus musculaire, asthénie aiguë, dysplasie du tissu conjonctif et ostéopénie.
En raison de ses nombreux effets cliniques, le magnésium est largement utilisé comme médicament avec diverses maladies.
Le rôle du calcium et du magnésium en tant qu'éléments principaux impliqués dans la formation de l'un des types de tissu conjonctif - le tissu osseux est bien connu. Il a été prouvé que le magnésium améliore considérablement la qualité du tissu osseux, car. son contenu dans le squelette représente 59% du contenu total dans le corps (Fig. 2). On sait que le magnésium affecte directement la minéralisation de la matrice osseuse organique, la formation de collagène, l'état fonctionnel des cellules osseuses, le métabolisme de la vitamine D, ainsi que la croissance des cristaux d'hydroxyapatite. En général, la résistance et la qualité des structures du tissu conjonctif dépendent largement de la présence d'un équilibre entre le calcium et le magnésium. Avec une carence en magnésium et des taux de calcium normaux ou élevés, l'activité des enzymes protéolytiques - métalloprotéinases - enzymes qui provoquent le remodelage (dégradation) des fibres de collagène, augmente, quelles que soient les causes qui ont provoqué des anomalies dans la structure du tissu conjonctif, ce qui entraîne une dégradation du tissu conjonctif, entraînant des manifestations cliniques graves de l'UCTD.
L'homéostasie du magnésium et du calcium dans l'organisme dépend de l'adsorption des éléments dans l'intestin, du processus de réabsorption dans les tubules rénaux, de la régulation hormonale et de l'alimentation, car. ce dernier est la seule source de leur entrée dans le corps.
Le magnésium régule l'utilisation du calcium par l'organisme. Un apport insuffisant de magnésium dans le corps entraîne le dépôt de calcium non seulement dans les os, mais également dans les tissus mous et divers organes. Une consommation excessive d'aliments riches en magnésium interfère avec l'absorption du calcium et provoque une excrétion accrue. Le rapport de magnésium et de calcium est la proportion principale du corps, et cela doit être pris en compte dans les recommandations au patient sur nutrition rationnelle. La quantité de magnésium dans diète devrait être 1/3 de la teneur en calcium (en moyenne, 350-400 mg de magnésium pour 1000 mg de calcium).
Des études fondamentales sur les microéléments menées au cours des dernières décennies ont révélé leur importance dans les processus biochimiques sous-jacents à la formation du tissu conjonctif. Il a été prouvé que de nombreux oligo-éléments font partie intégrante des systèmes enzymatiques, dont l'activité détermine le métabolisme du tissu conjonctif, les processus de synthèse et de remodelage de ses composants structurels.
Le cuivre détermine l'activité de l'enzyme lysyl oxydase, qui est impliquée dans la formation des liaisons croisées des chaînes de collagène et/ou d'élastine, ce qui confère à la matrice du tissu conjonctif maturité, fermeté et propriétés élastiques. Le zinc est nécessaire au fonctionnement de nombreuses métalloenzymes qui régulent le remodelage du collagène dans les tissus conjonctifs et osseux. Le manganèse active un certain nombre d'enzymes directement impliquées dans la synthèse des principales protéines du tissu conjonctif - les protéoglycanes et le collagène, c'est-à-dire ces protéines qui déterminent la croissance et la structure des os, du cartilage et des tissus conjonctifs dans le corps.
Le rôle du bore est important dans les processus d'ostéogenèse, en raison de son effet sur le métabolisme de la vitamine D, ainsi que sur la régulation de l'activité de l'hormone parathyroïdienne, connue pour être responsable de l'échange de calcium, de phosphore et de magnésium. .
Sur le plan clinique, les données de la littérature concernant l'étude des microéléments chez l'enfant et l'adolescent sont principalement consacrées à l'étude des microéléments sous l'influence de divers facteurs environnementaux, ainsi qu'en dysharmonie Développement physique, pathologie du système urinaire, maladies chroniques zone gastroduodénale, dermatite atopique, troubles somatovégétatifs et neuropsychiatriques, pathologie organique du système nerveux central. Des études menées par des scientifiques américains ont montré qu'une carence en éléments tels que le cuivre, le bore, le manganèse, le zinc et le magnésium entraîne une augmentation du nombre de déformations osseuses. Il a été noté qu'au cours des 10 dernières années, la fréquence de la pathologie ci-dessus a augmenté de 46,96%.
Dans la recherche bibliographique d'informations sur l'étude d'un complexe de microéléments directement impliqués dans la formation des composants structuraux du tissu conjonctif et de l'ostéogenèse (bore, cuivre, manganèse, zinc), nous n'avons pas trouvé de DST. Il n'y a qu'une seule étude sur l'équilibre des oligo-éléments individuels (bore, zinc) dans la pathologie du tissu conjonctif dysplasique dépendante chez l'enfant.
Un échantillon aléatoire de 60 enfants et adolescents âgés de 9 à 17 ans, hospitalisés dans le service somatique de l'hôpital municipal pour enfants Tushinskaya à Moscou pour VD, a été examiné. Les enfants et adolescents examinés ont été divisés en deux groupes en fonction de la présence d'UCTD. Le groupe principal était composé de 30 patients atteints d'UCTD (groupe 1), le groupe de comparaison était composé de 30 personnes qui ne présentaient aucun signe de CTD (groupe 2). Les signes externes et somatiques de l'UCTD chez les patients examinés du 1er groupe sont présentés dans le tableau 1.
Nos études sur un complexe de microéléments dans les cheveux (bore, cuivre, manganèse, zinc), la teneur en calcium dans l'urine, la densité minérale osseuse (DMO) ont révélé des changements prononcés dans l'homéostasie élémentaire chez les patients atteints d'UCTD. La teneur moyenne en microéléments chez les patients des 1er et 2e groupes est présentée dans le tableau 2. L'analyse des données obtenues a montré que chez les patients du 1er groupe, il y avait un déséquilibre dans le statut des microéléments, qui se caractérisait par des changements significatifs dans l'étude. microéléments (p<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
La carence prononcée en bore et en manganèse dans le 1er groupe et une diminution significative du manganèse dans le 2ème groupe peuvent s'expliquer non seulement par la faible consommation de microéléments provenant des aliments, mais également par leur dépendance au niveau de calcium et de magnésium dans l'organisme. . On sait que chez les enfants et les adolescents pendant la période de croissance active et de formation du pic de masse osseuse, le taux de consommation de ces macronutriments dans l'organisme augmente. Cela peut être l'une des raisons de la diminution pathologique de l'absorption d'autres substances biologiquement actives, en particulier des microéléments individuels (bore, manganèse) et, par conséquent, de leur carence dans l'organisme. De plus, il existe un point de vue selon lequel en cas de carence en magnésium, le manganèse est capable de le remplacer dans les centres actifs d'enzymes individuelles impliquées dans la synthèse du collagène et l'ostéogenèse, et de remplir les mêmes fonctions. De ce qui précède, il résulte qu'une carence en magnésium entraîne une diminution de la teneur en manganèse dans l'organisme.
L'augmentation significative observée de la teneur en zinc et en cuivre dans les cheveux chez les patients du 1er groupe est probablement due à une diminution du taux de calcium dans l'organisme. Il existe des preuves que la carence en calcium accélère le taux d'accumulation de zinc dans les cheveux chez les enfants atteints d'UCTD. Il est évident que les valeurs seuils d'apport en calcium conduisent à une inhibition des échanges de zinc et de cuivre, car. leur participation à la synthèse du collagène, à la formation du tissu osseux et à d'autres fonctions vitales n'est possible qu'avec un apport adéquat de calcium à l'organisme.
Lors de la détermination de l'apport quotidien en calcium, sa teneur insuffisante dans l'alimentation des patients des 1er et 2e groupes a été révélée. L'apport quotidien moyen en calcium dans le 1er groupe était de 425 ± 35 mg, dans le 2ème groupe - 440 ± 60 mg, avec le besoin quotidien standard à l'âge de 10-18 ans de 1200 mg.
Il y avait une nette diminution de l'excrétion de calcium dans la portion matinale de l'urine chez les patients du 1er groupe (1,2 + 0,02 mmol / l à un taux de 2,5 à 6,2), ce qui reflète une carence prononcée du minéral dans le corps et suggère que le besoin de calcium dans l'UCTD est beaucoup plus élevé qu'en son absence.
La carence en calcium a également été confirmée par les résultats d'une étude densitométrique qui a révélé une diminution de la minéralisation osseuse chez 18 patients du 1er groupe et chez 8 personnes du 2ème groupe (Fig. 3). L'analyse des résultats a montré que le degré de déminéralisation du tissu osseux correspondait à l'ostéopénie, cependant, l'ostéoporose a été diagnostiquée chez 17% des adolescents du 1er groupe. Ces adolescents n'avaient pas de maladies somatiques capables de provoquer une diminution pathologique de la masse osseuse, par conséquent, l'ostéoporose identifiée n'a pas été considérée comme transitoire. La manifestation de l'UCTD en eux était le nombre maximal de traits phénotypiques externes en combinaison avec 2-3 traits somatiques, la gravité des changements dans le contenu des quatre microéléments étudiés a attiré l'attention.
Ainsi, les études d'homéostasie calcique sont un argument confirmant l'effet d'une carence en calcium sur la formation de microélémentsoses, et dictent la nécessité d'une supplémentation en calcium en équilibre avec le magnésium chez les patients atteints d'UCTD. Les données de la littérature et les résultats de nos propres recherches indiquent l'importance de la désélementose dans le développement de l'UCTD, ce qui nous permet probablement de considérer la CTD comme l'une des variantes cliniques de la désélementose.
De ce qui précède, il s'ensuit que pour éliminer les défauts du tissu conjonctif et prévenir la progression de la dysplasie, la correction de la désélémentose est nécessaire. La restauration de l'homéostasie élémentaire perturbée est obtenue par une nutrition rationnelle, une activité physique dosée, qui améliore l'absorption des macro et microéléments, ainsi que l'utilisation du magnésium, du calcium, des microéléments et des vitamines. Les sources alimentaires de magnésium, de calcium et d'oligo-éléments (manganèse, cuivre, zinc, bore) sont présentées dans le tableau 3.
Actuellement, la thérapie UCTD avec des médicaments contenant du magnésium est pathogéniquement justifiée. La reconstitution de la carence en magnésium dans le corps entraîne une diminution de l'activité des enzymes métalloprotéinases ci-dessus et, par conséquent, une diminution de la dégradation et une accélération de la synthèse de nouvelles molécules de collagène. Les résultats de la thérapie au magnésium chez les enfants atteints d'UCTD (principalement avec prolapsus de la valve mitrale, avec syndrome arythmique sur fond de dysfonctionnement autonome) ont montré leur grande efficacité.
En pédiatrie, diverses préparations contenant du magnésium sont largement utilisées, différant par leur structure chimique, leur teneur en magnésium et leurs modes d'administration.
Les possibilités de prescription de sels de magnésium inorganiques pour un traitement oral à long terme sont limitées en raison de l'absorption extrêmement faible dans le tractus gastro-intestinal et de la capacité à provoquer une diarrhée. À cet égard, la préférence est donnée à un sel de magnésium organique (un composé de magnésium avec de l'acide orotique), qui est bien adsorbé dans l'intestin, et seulement lorsque des doses élevées sont utilisées, un effet secondaire sous la forme de selles instables est possible .
Le sel de magnésium de l'acide orotique est disponible en comprimés de 500 mg (32,8 mg de magnésium élémentaire) sous le nom de Magnerot (Woerwag Pharma, Allemagne). L'utilisation de sel de magnésium orotique est justifiée par le fait que l'acide orotique est capable de fixer le magnésium intracellulaire dans les mitochondries, où ce n'est qu'en présence d'ions magnésium qu'il est possible de synthétiser l'ATP, qui détermine l'état fonctionnel et la viabilité de chaque cellule dans le corps, y compris le tissu conjonctif. Par ailleurs, l'acide orotique, participant à la synthèse des acides nucléiques, a un effet anabolisant en stimulant la synthèse des protéines, dont les principales protéines du tissu conjonctif, dans lequel il est synergique avec le magnésium. Les doses recommandées de Magnerot selon l'âge sont présentées dans le tableau 4.
Nous avons évalué l'efficacité de la thérapie au magnésium chez 24 enfants et adolescents, chez qui l'un des sèche-cheveux UCTD était une dystonie végétative, qui s'est accompagnée de changements cardiaques. La durée du traitement était de 3 semaines.
La nature des plaintes était pour la plupart non spécifique, la fatigue, l'irritabilité, l'anxiété, la labilité émotionnelle, les maux de tête et la difficulté à s'endormir étant les plus courants. Les adolescents atteints de VD de type sympathicotonique et mixte avaient une hypertension artérielle du 1er degré (chez 9 personnes) et une AH labile (chez 5 personnes).
Les troubles cardiaques étaient mineurs et s'exprimaient par des cardialgies de courte durée chez 25% des patients, des palpitations - chez 12,5%, une sensation d'augmentation des contractions cardiaques apparaissant au moment de l'effort physique et lors de l'excitation, moins souvent au repos - chez 8% de malades. Cependant, lors de l'analyse de l'ECG, des changements ont été détectés chez presque tous les sujets. Au cours de l'examen, la pathologie cardiaque organique et l'hypertension artérielle symptomatique ont été exclues. Pendant la période de traitement, les patients n'ont pas reçu de médicaments améliorant le trophisme myocardique, les médicaments antiarythmiques, antihypertenseurs et végétotropes.
Après la fin du traitement au magnésium, les troubles cardiaques ont complètement disparu, le sommeil est revenu à la normale, les manifestations de troubles émotionnels et comportementaux ont diminué. L'utilisation de la thérapie au magnésium s'est accompagnée d'un effet hypotenseur chez tous les patients hypertendus. Une normalisation complète de la tension artérielle s'est produite dans 62 % des cas. Chez 5 patients hypertendus au 1er degré, seule une tendance à la diminution de la pression artérielle a été notée.
Lors de l'évaluation de l'ECG, une nette tendance positive a été révélée, exprimée par la normalisation de l'onde T (66%), la disparition complète de l'onde U, une diminution de l'inversion de l'onde T (14%), une modification de l'inversion de l'onde T à son aplatissement (9,5%), la dynamique positive de la tachycardie sinusale avec normalisation de la fréquence cardiaque (62,5%), la disparition de l'extrasystole, la normalisation de l'intervalle QT, l'absence de dépression non spécifique du segment ST. Cependant, chez 11,5% des patients, la tachycardie sinusale s'est avérée torpide à la thérapie. Il n'y avait pas de dynamique ECG significative dans la bradyarythmie dans le contexte de la migration du stimulateur cardiaque chez 8 % des patients (tableau 5).
En évaluant l'efficacité de la thérapie au magnésium pour la correction de la dysrégulation neurovégétative chez les patients atteints d'UCTD, on peut conclure que la dynamique positive des troubles psycho-émotionnels, les modifications de l'ECG, jusqu'à la normalisation complète des paramètres individuels, se produit avec un traitement de 3 semaines . Cependant, avec la tachycardie sinusale, les processus de repolarisation altérés avec inversion de l'onde T, l'hypertension artérielle stable, des périodes de traitement plus longues sont nécessaires. S'il est nécessaire de prescrire des médicaments cardiotrophes, antihypertenseurs et végétotropes, des préparations de magnésium doivent être recommandées en tant que composant d'une thérapie combinée.
Ainsi, la réduction de l'une des manifestations cliniques de l'UCTD - le dysfonctionnement autonome, dans le contexte de la thérapie au magnésium est l'un des faits confirmant l'importance de la désélementose dans le développement de la CTD. Les résultats de l'étude de l'homéostasie élémentaire indiquent la nécessité de sa correction en utilisant du magnésium, du calcium, des oligo-éléments comme thérapie pathogénique pouvant empêcher la progression de l'UCTD chez les enfants et les adolescents. 2. Shilyaev R.R., Shalnova S.N. Dysplasie du tissu conjonctif et sa relation avec la pathologie des organes internes chez les enfants et les adultes // Vopr. moderne pédiatrie. - 2003. - N° 5 (2). - S. 61-67.
3. Cole W.G. Gènes du collagène : mutations affectant la structure et l'expression du collagène // Prog. Nucléique. acide. Rés. Mol. Biol. 1994 Vol. 47. P. 29-80.
4. Gromova O.A. Mécanismes moléculaires de l'effet du magnésium sur la dysplasie du tissu conjonctif // Dysplasia connect. tissus. - 2008. - N° 1. - S. 23-32.
5. Kadurina T.I. Collagénopathie héréditaire (clinique, diagnostic, traitement et examen clinique). - Saint-Pétersbourg : dialecte Nevsky, 2000. - 271 p.
6. Zemtsovsky E.V. Dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif. État et perspectives de développement des idées sur les troubles héréditaires du tissu conjonctif // Dysplasia connect. tissus. - 2008. - N° 1. - S. 5-9.
7. Nechaeva G.I., Druk I.V., Tikhonova O.V. Thérapie avec des préparations de magnésium pour le prolapsus primaire de la valve mitrale. - 2007. - N° 6. - S. 2-7.
8. Nechaeva G.I. Variabilité de la fréquence cardiaque chez les jeunes patients atteints de dysplasie du tissu conjonctif. tissus. - 2008. - N° 1. - S. 10-13.
9. Skalnaya M.G., Notova S.V. Macro- et microéléments dans la nutrition de l'homme moderne; aspects écologiques, physiologiques et sociaux. - M. : ROMEM, 2004. - 310 p.
10. Baranov A.A., Kuchma V.R., Rapoport I.K. Un guide de conseil médical professionnel pour les adolescents. - M. : Maison d'édition Dynastie, 2004. - 200 p.
11. Frolova T.V., Okhapkina O.V. Caractéristiques de l'équilibre des microéléments dans la pathologie dépendante de la dysplasie de la dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif chez les enfants. Assis. scientifique oeuvres de l'international participation « Aspects pédiatriques de la dysplasie du tissu conjonctif. Réalisations et perspectives ». - Moscou-Tver-Saint-Pétersbourg, 2010. - S. 86-91.
12. Torshin I.Yu., Gromova O.A. Dysplasie du tissu conjonctif, biologie cellulaire et mécanismes moléculaires de l'action du magnésium // Remedium. - 2000. - S. 31-33.
13. Spirichev V.B. Le rôle des vitamines et des minéraux dans l'ostéogenèse et la prévention de l'ostéopénie chez les enfants // Vopr. dét. diététique. - 2003. - Tome 1(1). - S. 40-49.
14. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M., Zhorina O.M. Formation du squelette chez les enfants et les adolescents en bonne santé et malades : un guide pour les médecins. - Saint-Pétersbourg, 2002. - 44 p.
15. Tutelyan V.A., Spirichev V.B., Sukhanov B.P., Kudasheva V.A. Micronutriments dans l'alimentation des personnes en bonne santé et malades : un guide de référence sur les vitamines et les minéraux. - M. : Kolos, 2002. - S. 174-175.
16. Persicov A.V., Brodsky B. Les molécules instables forment des tissus stables // Proc. Natl. Acad. sci. 2002 Vol. 99(3). P. 1101-1103.
17. Oberlis D., Harland B., Skalny A., Le rôle biologique des macro et microéléments chez l'homme et l'animal. - Saint-Pétersbourg : Nauka, 2008. - C. 145-418.
18. Kuznetsova E.G., Shilyaev R.R. Rôle biologique des macro et microéléments essentiels et perturbation de leur homéostasie dans la pyélonéphrite chez l'enfant // Pédiatre. pharmacologie. - 2007. - T. 4 (2). - S. 53-57.
19. Dubovaya A.V., Koval A.P., Goncharenko I.P. Les résultats de l'étude de l'homéostasie élémentaire chez les enfants atteints de dermatite atopique: Actes de la 71e Conférence scientifique et pratique internationale des jeunes scientifiques "Problèmes actuels de la médecine clinique, expérimentale, préventive, de la dentisterie et de la pharmacie". - Donetsk, 2008. - S. 30-31.
20. Luchaninova V.N., Trankovskaya L.V., Zaiko A.A. Caractéristiques et relation entre le statut élémentaire et certains paramètres immunologiques chez les enfants atteints de maladies respiratoires aiguës // Pédiatrie. - 2004. - N° 4. - S. 22-26.
21. Kadurina T.I., Abbakumova L.N. Principes de rééducation des patients atteints de dysplasie du tissu conjonctif // Médecin traitant. - 2010. - T. 40. - S.10-16.
22 Bergner P. Le pouvoir curatif des minéraux, nutriments spéciaux et oligo-éléments. - M. : Kron-Press, 1998. - 288 p.
23. Normes des besoins physiologiques en nutriments et en énergie pour divers groupes de la population de l'URSS. Ministère de la Santé de l'URSS : Méthode. recommandations - M., 1991.
24. Shkolnikova MA Métabolisme du magnésium et valeur thérapeutique de ses préparations. - M. : Medpraktika, 2002. - 28s.
25. Pshepiy A.R. Évaluation de l'efficacité du traitement par Magnerot dans divers syndromes et phénotypes dysplasiques Dysplasia Connect. tissus. - 2008. - N°1. - P.19-22.
26. Basargina EN Syndrome de dysplasie du tissu conjonctif du cœur chez les enfants // Vopr. moderne Pédiatrie. - 2008. - Tome 1 (7). - S. 1-4.
27. L'utilisation du magnésium et de l'acide orotique : un manuel. - M : Medpraktika-M, 2002. - 20 p.
28. Altura BM Biochimie et physiologie de base du magnésium; Une brève revue // Magnésium et Frace Elements. 1991 Vol. 10. P. 167-171.

Souvent, les maladies sont héréditaires. Ces pathologies peuvent apparaître à la fois immédiatement après la naissance et après un certain temps. Parmi ces maladies figure la dysplasie du tissu conjonctif, qui présente de nombreux symptômes hétérogènes, ce qui rend son diagnostic difficile.

Qu'est-ce que la dysplasie du tissu conjonctif ?

La dysplasie du tissu conjonctif ou collagénopathie héréditaire est une violation du développement du tissu conjonctif qui se produit dans les périodes embryonnaire et postnatale. La dysplasie du tissu conjonctif se caractérise par la formation d'un défaut dans les structures fibreuses, ainsi que la substance principale des connecteurs tissulaires. Il en résulte une violation de l'homéostasie au niveau des tissus, des organes et de l'organisme.

Cela se manifeste sous la forme de mutations génétiques qui peuvent se former dans presque tous les organes, puisque les tissus conjonctifs sont présents presque partout dans le corps. Selon la nature des changements observés, la dysplasie du tissu conjonctif peut être :

• différencié;
• indifférencié.

Dysplasie différenciée du tissu conjonctif

Le syndrome de dysplasie du tissu conjonctif sous une forme différenciée est causé par un certain type de facteur héréditaire avec des manifestations cliniques caractéristiques. Les défauts génétiques et les processus biochimiques de cette forme de pathologie sont bien étudiés. Souvent, cette espèce est nommée parce qu'elle s'accompagne d'une violation de la formation de cette substance elle-même. Ce groupe de pathologies comprend des types de maladies tels que:

• syndrome de la peau flasque;
• syndrome d'Ehlers-Danlos ;

Dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif

Le syndrome de dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif est diagnostiqué lorsque les médecins ne parviennent pas à attribuer les signes de la maladie à une pathologie différenciée. La dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif chez les enfants peut se développer à la fois dans la petite enfance et à un âge plus avancé. Les patients avec ce diagnostic sont sous surveillance constante, ayant un risque élevé de développer diverses pathologies.

Dysplasie du tissu conjonctif - causes

Au cours des recherches en cours visant à établir les facteurs à l'origine de la maladie, les spécialistes n'ont pas été en mesure d'établir une cause spécifique de la dysplasie du tissu conjonctif (dysplasie et tissu conjonctif). Cependant, on sait de manière fiable qu'un certain type de mutations génétiques est à la base de la maladie. Certains experts appellent la carence en magnésium dans le corps un facteur provoquant. La maladie peut être héréditaire.

La dysplasie congénitale du tissu conjonctif se développe à la suite d'une violation du programme de synthèse du collagène. La concentration de la production d'éléments du tissu conjonctif diminue ou les étapes d'entrelacement des fibres de collagène sont confondues, il n'y a pas de réticulation dans les molécules voisines. Le tissu devient fragile et mal structuré.

Dysplasie du tissu conjonctif - symptômes

Les signes de dysplasie du tissu conjonctif sont si nombreux que les médecins qui observent les symptômes les combinent souvent en syndromes. Parmi les symptômes qui accompagnent souvent le syndrome de dysplasie indifférenciée du tissu conjonctif figurent :

1. troubles neurologiques. Ils surviennent chez 80 % des patients. Manifesté sous la forme des pathologies suivantes:

• dysfonctionnement autonome;
• crise de panique;
• tachycardie;
• état d'évanouissement;
• augmentation de la transpiration.

2. Mobilité articulaire accrue- les patients dysplasiques sont capables de plier le petit doigt à 90 degrés de l'autre côté.

3. Difformité des membres inférieurs- les pattes prennent la forme de la lettre "X".

4. Violation du tube digestif-, douleurs abdominales, perte d'appétit, ballonnements.

5. Pathologies du système respiratoire- la bronchite, la pneumonie devient permanente.

6. Changements dans la peau- la peau devient transparente, sèche et paresseuse, elle est tirée en arrière sans douleur, mais elle peut former un pli non naturel au niveau du bout du nez, sur les oreilles.

Syndromes de dysplasie du tissu conjonctif

Le syndrome de dysplasie du tissu conjonctif peut se manifester de différentes manières. La totalité des symptômes de dommages à un système organique particulier est appelée syndrome. Parmi les observés en DST, il faut souligner :

1. Syndrome asthénique : faible performance, fatigue, troubles psycho-émotionnels.
2. Syndrome valvulaire : dégénérescence myxomateuse des valves cardiaques.
3. Syndrome thoracodiaphragmatique : déformation en forme d'entonnoir ou carénée de la poitrine, scoliose, hypercyphose.
4. Syndrome vasculaire : dommages aux artères sanguines avec formation d'anévrisme sacculaire et expansion idiopathique des parois.
5. Syndrome broncho-pulmonaire : trachéobronchomégalie, dyskinésie trachéobronchique, pneumothorax spontané.

Dysplasie du tissu conjonctif chez les enfants

La dysplasie du tissu conjonctif chez l'enfant, dont les symptômes sont variés, a souvent un caractère congénital. Parmi les principales manifestations de cette pathologie chez l'enfant :

1. Troubles du système de soutien : déformation thoracique, scoliose, cyphose, dysplasie de la hanche, fragilité osseuse, mobilité articulaire excessive, luxations et subluxations, segments corporels disproportionnés, courbure en X et en O des jambes.
2. Pathologies du système musculaire : hypotonicité des muscles des extrémités, tendance aux entorses, déchirure et rupture des ligaments, tendons.
3. Troubles du travail du système nerveux: somnolence, fatigue, vertiges.
4. Anomalies maxillo-faciales de développement : violations de la dentition et de la croissance des dents, hypoplasie de l'émail, frein court de la langue, gingivite fréquente.
5. Pathologies du système cardiovasculaire : prolapsus de la valve mitrale, expansion de l'aorte ascendante.

Dysplasie du tissu conjonctif chez l'adulte

La dysplasie du tissu conjonctif chez l'adulte se manifeste par des dommages aux organes et systèmes suivants :

1. Pathologies de l'organe de la vision : astigmatisme, anomalies du développement du fond d'œil, de la cornée et de la sclérotique.
2. Troubles du système immunitaire : réactions immunologiques, allergies.
3. Luxations et subluxations des articulations.
4. Troubles névrotiques, exprimés dans la dépression, les phobies, l'anorexie mentale.

Dysplasie du tissu conjonctif - diagnostic

La dysplasie systémique du tissu conjonctif nécessite une évaluation complète de l'état du corps. Le diagnostic de la maladie repose sur :

1. Analyse des plaintes des patients: problèmes du système cardiovasculaire, douleurs abdominales, ballonnements, dysbactériose, déviations du système respiratoire.
2. Mesure de la longueur de tous les segments du corps.
3. Évaluation de la mobilité articulaire (critères de Beighton), hypermobilité.
4. Prélèvement quotidien d'un échantillon d'urine pour déterminer l'hydroxyproline et les glycosaminoglycanes - produits de dégradation du glycogène.

Dysplasie du tissu conjonctif - traitement

L'insuffisance du tissu conjonctif nécessite une approche intégrée du traitement. La maladie ne peut pas être complètement guérie en raison de mutations génétiques. Les efforts des médecins visent donc à améliorer le bien-être du patient, en ralentissant le développement de la maladie.

Les mesures thérapeutiques sont les suivantes :

• sélection de complexes spécialisés de culture physique;
• établir le bon régime alimentaire;
• prendre des médicaments pour améliorer le métabolisme, simuler la production de collagène;
• intervention chirurgicale pour corriger la forme du sternum et exclure les troubles du système musculo-squelettique.

Le traitement médicamenteux comprend la prise des médicaments suivants :

1. Vitamines : groupe B, acide ascorbique.
2. Chondroxyde, Rumalon- pour le catabolisme des glycosaminoglycanes.
3. Ostéogène, Alfacalcidol- pour stabiliser le métabolisme minéral.
4. Glycine, acide glutamique, orotate de potassium- normaliser le niveau d'acides aminés dans le corps.
5. Mildronate, Riboxine, Limontar- de normaliser l'état bioénergétique.