Vaikų jungiamojo audinio displazijos atsiradimo ir vystymosi mechanizmas priklauso nuo toliau nurodytos priežastys:

• besąlyginės (įgimtos) - genetinės mutacijos formuojantis kolageno sudėties ir kiekio jungiamajame audinyje;
• sąlyginis (įgytas per gyvenimą) - prasta ekologija, nelaimingi atsitikimai buityje, nekokybiškas maistas ir kt.

Jungiamasis audinys (KT) yra visuose organuose Žmogaus kūnas, tačiau didžioji jo dalis yra sutelkta raumenų ir kaulų sistemoje. Tai užtikrina normalų sąnarių judrumą. Tai susideda iš:

• skirtingi tipai baltymai – kolagenas, elastinas, fibrilinas ir kt.;
• ląstelės;
• intersticinis skystis.

Jungiamasis audinys turi skirtingą struktūrą ir tankį, tai priklauso nuo to, kuriame organe jis yra. Kolagenas suteikia tankį, o elastinas laisvina audinius. Genai yra atsakingi už baltymų sintezės procesą. Kai pažeidimas įvyksta genų lygyje, neteisingai susidaro mutacija, kolageno ir elastino grandinės – jų ilgis sumažėja arba didėja.

Taigi jungiamojo audinio displazija yra genetinė liga, kurią sukelia neigiamas įvairių veiksnių poveikis vaisiui, besivystančiam įsčiose. Mutacijų priežastys yra šios:

• ekologinė padėtis;
• blogi mamos įpročiai;
• mitybos klaidos nėštumo metu;
• apsinuodijimas chemikalai, intoksikacija;
• stresas;
• magnio trūkumas nėščios moters organizme;
• toksikozė.

Jungiamojo audinio displazijos klasifikacija

Nesutarimai tarp mokslininkų neleidžia mokslui nustatyti bendros tipologijos. Jungiamojo audinio displazija klasifikuojama įvairiais būdais. Tokiai klasifikacijai pirmenybę teikia dauguma medicinos specialistų, kurie yra tiesiogiai susiję su vaikų CTD gydymu, o ne su jo tyrimu.

Pagal paveldimumą išskiriami šie tipai:

1. diferencijuota displazija – genetiškai nulemta liga, perduodama per šeimos liniją;
2. nediferencijuota displazija - paveldimo ligos perdavimo fakto nebuvimas, bet jos išorinių ir vidinių požymių buvimas.

Vieno iš DST simptomų pavyzdys parodytas nuotraukoje.

hipermobili ranka

Pirmajai grupei priklauso tirtos genų mutacijos. Sergantiems vaikams yra akivaizdžių tam tikro sindromo požymių:

• Muffana;
• Šergenas;
• Alportas;
• suglebusi oda;
• sąnario hipermobilumas;
• „Krištolinio žmogaus“ liga.

Tokios patologijos nustatomos naudojant genetinius tyrimus. Sutrikimas dažnai pažeidžia vieną ar daugiau organų. Liga kelia grėsmę vaikų gyvybei. Remiantis statistika, tokios genetinės mutacijos yra retos.

Nediferencijuota KTD vaikams yra dažnas reiškinys. Nustatyti tokią patologiją yra sunkiau, nes keičiasi viso kūno KT, o ligos priskirti vienam iš minėtų sindromų neįmanoma. Pacientai vienu metu turi kelių organų ir sistemų sutrikimų:

Norint patvirtinti nediferencijuoto KTD diagnozę žmogui, būtina išsiaiškinti, ar paciento simptomai ir nusiskundimai yra susiję su kokiu nors sindromu, kurį sukelia genų mutacijos. Rizika yra vaikai ir jaunos moterys iki 35 metų amžiaus.

Vaikai, kuriems diagnozuota KTD, gydomi kompleksiškai. Gydytojai rekomenduoja laikytis dietos, kad dieta būtų praturtinta baltyminiu maistu. Keptas, riebus maistas, marinuoti agurkai neįtraukiami į meniu; vaikams saldumynus leidžiama vartoti saikingai. Įtraukite į dietą:

Dienos režimo laikymasis yra privalomas gydymo elementas. Jums reikia miegoti 8-9 valandas per dieną.

Terapija taip pat apima gimnastiką. Pacientui patariama eiti maudytis, stalo tenisas arba badmintonas. Sunkioji atletika, tempimas, boksas yra netinkamos sporto šakos.

Be to, vaikui skiriama fizioterapija. Jie apima:

• purvo, sieros vandenilio, jodo-bromo vonios;
• apsilankymas druskos kambaryje;
• Masoterapija;
• akupunktūra.

Jungiamojo audinio displazijos gydymas apima vaistus. Jie prisideda prie geresnės kolageno gamybos, skatina medžiagų apykaitos procesus, stiprina paciento imunitetą. Vaistų sąrašas:

• Rumalonas;
• Chondrotino sulfatas;
• vitamino C;
• magnio preparatai;
• Osteogenonas;
• Glicinas;
• Lecitinas.

Atskiriems pacientams rekomenduojama nešioti tvarstį arba vidpadžius su lanko atrama. Paauglystėje vaikui reikalinga psichologo pagalba, nes vaikai nuolat patiria stresą. Svarbu, kad tėvai juos paremtų. Kai kuriais atvejais gali prireikti chirurginės intervencijos, kai kraujagyslės patyrė reikšmingų pokyčių, taip pat kai yra išnirtas klubas.

Jungiamojo audinio displazija nėra sakinys. Su tokia diagnoze vaikai gyvena įprastą gyvenimą, tačiau reikia nuolat stengtis, kad liga neprogresuotų. Svarbu kasmet pasitikrinti ir laikytis visų gydytojo nurodymų, gydytis sanatorijoje.

Nėra vienos DST klasifikacijos. Displazija klasifikuojama pagal kelis veiksnius. Žemiau pateikiamos dvi bendros klasifikacijos – pagal tipą ir pagal sindromą.

Pagal tipą liga skirstoma į:

1. Diferencijuota jungiamojo audinio displazija (DDST) yra displazijos porūšis, kuriame aiškiai atsekami tipui būdingi organų ir pažeistų sričių sindromai. Į grupę įeina: Marfano sindromas, Ehlers-Danlos sindromas, Alporto sindromas, netobula osteogenezė. DDST randamas vaikystė rečiau, greitai nustato gydytojas dėl sunkių simptomų.
2. Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija (NDCT) - pažeidžia didelę organų sritį, sukelia jungiamojo audinio vystymosi defektus. Jei vaikas skundžiasi kelių rūšių skausmais vienu metu, o kiekvienos specializacijos gydytojai nustato savo diagnozes, turėtumėte pagalvoti apie displaziją. Toliau pateikiamas trumpas simptomų, apibūdinančių NDS sindromą, sąrašas:

• Vaiko skundai dėl sąnarių skausmo.
• Nuovargis, koncentracijos praradimas.
• Dažnos kvėpavimo takų ligos.
• Regėjimo pasikeitimas.
• Virškinimo trakto problemos (vidurių užkietėjimas, disbakteriozė, pilvo pūtimas, pilvo skausmas).
• Raumenų hipotenzijos, plokščiapėdystės, šleivapėdystės, skoliozės diagnozė.
• Per didelis plonumas, blogas apetitas.

Net ir esant šiems simptomams, vaikai, sergantys CTD, tampa mobilūs. Įtarus, kad vaikas turi sindromą, reikia kreiptis į polikliniką, kur pasiūlys laboratorinių tyrimų kompleksą, reikalingų gydytojų konsultacijas, kurie, vadovaujami gydančio pediatro, nustatys diagnozę ir paskirs gydymą.

Kiekvienas CTD atvejis yra unikalus ir jį lydi daugybė sindromų, todėl buvo nuspręsta displaziją klasifikuoti pagal simptomų visumą:

• Aritminis sindromas, apimantis netinkamą širdies darbą.
• Autonominės disfunkcijos sindromas pasireiškia per simpatikotoniją, vagotoniją.
• Kraujagyslių sindromas: arterijų pažeidimas.
• Imunologinių sutrikimų sindromas: imunodeficitas, alerginis sindromas.
• Regėjimo patologijos sindromas.

Jungiamojo audinio displazija vaikams

CTD turi tiek daug skirtingų apraiškų, kad jos dažnai yra susijusios su kitomis ligomis, kai jos laikomos atskirai. Tik išsamus ligos apraiškų tyrimas padės atpažinti tikrąją prastos vaiko sveikatos priežastį. Ligos simptomai skirstomi į 2 tipus: fenotipinius ir visceralinius.

Klubo sąnario displazija – tai sąnarinių struktūrų vystymosi nukrypimas, sutrikimas ar patologija pre- ir postnataliniu laikotarpiu, kurio pasekmė – neteisinga erdvinė-dimensinė sąnario konfigūracija (auksaulio ir šlaunikaulio galvos koreliacija ir sugretinimas). Ligos priežastys yra įvairios, įskaitant genetinius veiksnius, tokius kaip jungiamojo audinio displazija.

Medicinoje įprasta išskirti tris DTS vystymosi formas - prieš dislokaciją (arba nesubrendusio sąnario stadiją), subluksaciją (pradinių morfologinių sąnario pokyčių stadiją) ir dislokaciją (ryškius morfologinius struktūros pokyčius). .

Sąnarys priešdislokacijos stadijoje turi ištemptą, silpną kapsulę, o šlaunikaulio galva laisvai išnirsta ir grįžta į savo vietą (slydimo sindromas). Toks sąnarys laikomas nesubrendusiu – suformuotas teisingai, bet nefiksuotas. Vaikų, kuriems nustatyta tokia diagnozė, prognozė yra pati teigiamiausia, jei defektas pastebimas laiku, o gydomoji intervencija buvo pradėta laiku ir atlikta efektyviai.

Sąnarys su subluksacija turi pasislinkusią šlaunikaulio galvą: jos poslinkis acetabulumo atžvilgiu gali vykti į šoną arba į viršų. Tuo pačiu išsaugomas bendras ertmės ir galvos išsidėstymas, pastaroji nepažeidžia limbus – kremzlinės ertmės plokštelės ribų. Kompetentinga ir savalaikė terapija reiškia didelę sveiko, visaverčio sąnario susidarymo tikimybę.

Sąnarys išnirimo stadijoje visais atžvilgiais yra pasislinkusi šlaunikaulio galva, kontaktas tarp jos ir ertmės visiškai nutrūksta. Ši patologija gali būti tiek įgimta, tiek dėl neteisingo / neveiksmingo ankstesnių displazijos stadijų gydymo.

Išoriniai požymiai, leidžiantys nustatyti preliminarią DTS diagnozę kūdikiams:

• kiekybinis klubo pagrobimo apribojimas;
• sutrumpinta šlaunys - esant ta pačiai kojų padėčiai, sulenkus kelius ir klubų sąnarius, pažeistos pusės kelias yra žemiau;
• sėdmenų asimetrija, po keliais ir kirkšnies raukšlės ant vaiko kojų;
• Marx-Ortolani simptomas (taip pat vadinamas spragtelėjimo arba paslydimo simptomu).

Jei išorinis tyrimas duoda teigiamų DTS diagnozavimo rezultatų, tada tiksli diagnozė nustatoma pagal ultragarso ir rentgeno tyrimo rezultatus (po 3 mėnesių).

Patvirtinta klubo sąnario displazija, priklausomai nuo bendros formos ir antrinių ypatybių, gydoma Pavlik balnakilpėsčių, gipso keliaraiščių, kitų funkcinių prietaisų ir fizioterapija, esant sunkioms patologijoms – chirurginiais metodais.

Jungiamojo audinio displazijos simptomai

KTD simptomai skirstomi į fenotipinius (išorinius) ir visceralinius (vidinius).

Fenotipiniai simptomai:

• Konstituciniai kūno sandaros ypatumai, nestandartinė kaulo skeleto raida. Didelė pėda.
• Stuburo kreivumas, skoliozė.
• Neteisingas įkandimas, veido simetrijos pažeidimas.
• Plokščiapėdystė, šleivapėdystė.
• Oda yra sausa, linkusi į per didelį tamprumą. Epitelis yra jautrus strijoms, pigmentacijai ir kapiliarams. Polinkis į venų išsiplėtimas venos.

Visceraliniai simptomai:

• CNS pažeidimas, autonominis nervų sistema.
• Dažni galvos skausmai, migrena.
• Urogenitalinės sistemos problemos, enurezė, nefroptozė. Moterims, turinčioms DST sindromą, dažnai fiksuojamas gimdos prolapsas ir dažni persileidimai.
• Jaudulys, padidėjęs nerimas.
• Pažeista virškinimo trakto sritis Kvėpavimo sistema, vizija.

Bendrieji CTD sutrikimai leidžia suskirstyti simptomus į tam tikras grupes:

• aritminis sindromas: nenormalūs širdies ar atskirų jos kamerų susitraukimai;
• asteninis sindromas: padidėjęs nuovargis, nesugebėjimas ištverti žmogui įprasto fizinio ar psichoemocinio streso;
• bronchopulmoninis DST: be priežasties kosulys, sunkus kvėpavimas, dusulys, uždusimas ar svetimkūnio jausmas gerklėje, duriantys skausmai plaučiuose, juose susikaupę prastai atsikosėję skrepliai;
• vertebrogeninis sindromas: dažni galvos skausmai, migrena, galvos svaigimas, pusiau sąmonės netekimas, tarpslankstelinė išvarža, skausmas, spinduliuojantis į sėdmenį, petį ar ranką, silpnumas, jutimo praradimas kojose, diegliai krūtinėje ilgai išbuvus vienoje padėtyje ir kt. ;

Jungiamojo audinio displazija gali pasireikšti be matomų simptomų ir gali pasireikšti įvairiais organizmo sutrikimais.

• visceralinis sindromas: inkstų skausmas, virškinamojo trakto elementų prolapsas, moterų lytiniai organai;
• hemoraginė displazija;
• vožtuvų DST: širdies vožtuvų veikimo sutrikimai;
• kosmetinis sindromas: veido, žandikaulių, gomurio asimetrija, galūnių, odos deformacija (plona oda, lengvai pažeidžiama);
• psichikos sutrikimai: sutrikimai, depresija, anoreksija, padidėjęs nerimas, hipochondrija;
• neurologinių sutrikimų sindromas: vegetacinė-kraujagyslinė distonija;
• kraujagyslių DST: arterijų ir venų pažeidimas;
• staigios mirties sindromas staigios mirties sindromas: pirmoji pagalba kūdikiui);
• regos organo nukrypimų sindromas: trumparegystė, toliaregystė, lęšiuko formos pasikeitimas, ragenos atsiskyrimas;
• pėdos patologijų sindromas: šleivapėdystė, plokščiapėdystė, tuščiavidurė pėda (taip pat žr. vaikų plokščiapėdystės masažas namuose);
• padidėjusio sąnarių paslankumo sindromas: galūnių, jų dalių sąnarių nestabilumas, išnirimai, subluksacijos;
• torakofreninis sindromas: krūtinės ląstos, diafragmos, stuburo deformacijos ir pakitimai (taip pat žr. piltuvas ir kiaurinė deformacija krūtinė vaikams);
• torakofreninė širdis (cor pulmonale);
• pluoštinė displazija: per didelis ląstelių augimas raumenų audinio, miego arterijų ar inkstų kraujagyslių sienelėse.

Jungiamojo audinio displazijos diagnostika

KTD diagnozė nustatoma remiantis visapusišku vaiko tyrimu. Gydytojas ištiria paciento istoriją, tada atlieka tyrimą. Jis įvertina sąnarių mobilumo laipsnį, sutelkdamas dėmesį į Bayton skalę, išmatuoja krūtinės, galvos, pėdos ir galūnių ilgį.

Teks padaryti:

• EKG širdies patologijoms nustatyti;
• ultragarsinis vidaus organų tyrimas;
• echokardiografija;
• sąnarių ir krūtinės srities rentgeno nuotrauka.

Nustatydamas diagnozę, pediatras turėtų bendrauti su siaurais specialistais - kardiologu, pulmonologu, gastroenterologu, ortopedu ir neuropatologu. Jei tyrimo rezultatai patvirtina jungiamojo audinio displaziją, bus paskirta atitinkama terapija.

Gydymas gali apimti vaistų vartojimą, tinkamą fizinį aktyvumą ir mankštą, tinkamą mitybą ir liaudies gynimo priemones.

Jei įtariama jungiamojo audinio displazija, gydytojas paskiria klinikinį ir genealoginį tyrimą, įskaitant klinikinius tyrimus, šeimos istoriją ir genetinę analizę. Atliekamas privalomas vaiko matavimas, kad galūnių procentas atitiktų kūną, matuojamas pėdos dydis, rankų ilgis ir galvos apimtis.

Vaikui skiriami tyrimai: EchoCG, EKG, pilvo ertmės, inkstų ir kepenų echoskopija, krūtinės ląstos ir sąnarių rentgenograma.

Su tyrimo ir analizės rezultatais vyksta neurologo, gastroenterologo, pulmonologo, reumatologo, neurologo, oftalmologo, imunologo konsultacijos. Kardiologas atkreipia dėmesį ir į ligonius, nes sindromą dažnai lydi širdies darbo sutrikimai – nuolatinis triukšmas, išemija, širdies ritmo sutrikimas, dėl kurio per anksti išeikvojamos adaptyviosios širdies raumens atsargos. Kardiologas, atsižvelgdamas į KTD diagnozę, skiria gydymą. Vaiko šeima kviečiama atlikti medicininį genetinį tyrimą.

Gavęs ligos vaizdą, gydytojas nustato diagnozę ir nustato gydymo pobūdį. Genetinės ligos negalima sunaikinti, visiškai įmanoma sulėtinti arba sustabdyti displazijos vystymąsi. Tačiau gydymas turėtų būti reguliarus.

Kompleksinė terapija sukurta specialiai atsižvelgiant į amžių, pritaikyta vaikų ir paauglių amžiui. Atsižvelgiant į rekomendacijas, displazija sergantis vaikas gyvena visavertį gyvenimą, niekuo nesiskiria nuo kitų.

Vaikų, sergančių jungiamojo audinio displazija, tėvai, visų pirma, kartu su vaiku reikalauja:

Kursas apima medikamentinį gydymą, kurio metu vartojami vaistai, gerinantys mineralų apykaitą, skatinantys natūralią kolageno gamybą, gerinantys bioenergetinę būklę bei didinantys vaiko organizmo imunitetą ir atsparumą. Preparatai pritaikyti vaikams.

Specialios dietos laikymasis yra veiksnys, turintis įtakos teigiamai dinamikai kovojant su vaikų jungiamojo audinio displazija. Vaiko racione yra maisto produktų, kurių sudėtyje yra baltymų, nes tai padeda natūraliai gaminti kolageną. Kasdienį meniu sudaro: žuvis, mėsa, ankštiniai augalai, riešutai ir džiovinti vaisiai.

Į displazijos dietą neįtraukiamas greitas maistas, aštrus, keptas ir riebus maistas, kuriame yra prieskonių, taip pat marinuoti agurkai ir marinatai. Neleidžiama persivalgyti su saldumynais, pyragaičiais, konditerijos gaminiais. Suaugusiesiems draudžiama gerti alkoholį ar rūkyti.

Atskirai pakalbėkime apie klimatą. Verta atsisakyti gyventi karštomis klimato sąlygomis ir didelės radiacijos sąlygomis.

Veiksmingas vaikų displazijos gydymo metodas yra chirurginis gydymas. Metodas taikomas tik esant sunkioms raumenų ir kaulų sistemos bei krūtinės deformacijoms. Vaikams, turintiems akivaizdų klubo sąnario išnirimą, atliekama atvira operacija. Gydytojai pataria laikytis laukiamos taktikos iki trejų metų. Šiame amžiuje vaikas lengviau ištvers anestezijos poveikį.

Paauglystėje ir jaunystėje pacientui reikalinga psichologinė pagalba. Jie dažnai nerimauja dėl ateities, taip yra dėl dažnų kūną dengiančių ligų. Mobilios vaikų smegenys vaizduotėje piešia baisius paveikslus, paauglys dažnai patenka į depresiją. Jis nerimauja – baimės transformuojasi į fobijas.

Paauglystėje rizika susirgti nervine anoreksija ir autizmu yra fiksuota. Jiems sunku bendrauti. Jau suaugusiems, kuriems diagnozuota jungiamojo audinio displazija, pragyvenimo lygis mažėja, esant tokio tipo displazijai, nemažai profesijų išlieka uždraustos. Darbas, susijęs su dideliu emociniu stresu, sunkiu fiziniu darbu, dirbtuvėse ir gamyklose, kur galima vibracija ir radiacija, aukšta temperatūra, aukštyje ir po žeme, žmonėms, sergantiems jungiamojo audinio displazija, griežtai draudžiamas.

Tokių vaikų tėvai turi žinoti apie riziką, kad apsilankius pas psichologą laiku pastebėtų simptomų pasireiškimą. Svarbu apsupti vaiką dėmesiu ir rūpesčiu, nuolat dirbti su jo savigarba ir kitais psichologiniais ligos pasireiškimo aspektais.

Esant jungiamojo audinio displazijai, pagrindinis ir lemiamas rezultatų momentas bus susitikimas su gydytoju ir tinkamas gydymas. Kadangi šios rūšies liga progresuoja bėgant metams, vaikystėje užfiksuota displazija neturės įtakos normaliam vaiko gyvenimui.

Turinys

Yra tokių vidinių sutrikimų, dėl kurių įvairiose srityse atsiranda daugybė ligų – nuo ​​sąnarių ligų iki žarnyno problemų, o jungiamojo audinio displazija yra puikus jų pavyzdys. Ne kiekvienas gydytojas gali ją diagnozuoti, nes kiekvienu atveju tai išreiškiama savo simptomų visuma, todėl žmogus gali metų metus nesėkmingai gydytis, neįtardamas, kas vyksta jo viduje. Ar ši diagnozė pavojinga ir kokių priemonių reikėtų imtis?

Kas yra jungiamojo audinio displazija

Bendrąja prasme graikiškas žodis „displazija“ reiškia išsilavinimo ar vystymosi pažeidimą, kuris gali būti taikomas tiek audiniams, tiek Vidaus organai apskritai. Ši problema visada yra įgimta, nes ji atsiranda prenataliniu laikotarpiu. Jei minima jungiamojo audinio displazija, tai reiškia genetiškai nevienalytę ligą, kuriai būdingas jungiamojo audinio vystymosi sutrikimas. Problema yra polimorfinio pobūdžio, dažniausiai pasireiškia jauname amžiuje.

Oficialioje medicinoje jungiamojo audinio vystymosi patologiją taip pat galima rasti pavadinimais:

• paveldima kolagenopatija;
• hipermobilumo sindromas.

Simptomai

Jungiamojo audinio sutrikimų požymių skaičius yra toks didelis, kad pacientas po vieną gali juos sieti su bet kokia liga: patologija atsispindi daugumoje vidines sistemas- nuo nervų iki širdies ir kraujagyslių sistemos ir netgi išreiškiamas nepagrįsto svorio metimo forma. Neretai tokio tipo displazija nustatoma tik po išorinių pakitimų, ar gydytojui kitais tikslais atlikus diagnostines priemones.

Tarp ryškiausių ir dažnai aptinkamų jungiamojo audinio sutrikimų požymių yra:

• Autonominė disfunkcija, kuri gali pasireikšti panikos priepuoliais, tachikardija, alpimu, depresija, nerviniu išsekimu.
• Širdies vožtuvų problemos, įskaitant prolapsą, širdies sutrikimus, širdies nepakankamumą, miokardo patologiją.
• Astenizacija - paciento nesugebėjimas patirti nuolatinį fizinį ir psichinį stresą, dažni psichoemociniai sutrikimai.
• X formos kojų deformacija.
• Varikozinės venos, voratinklinės venos.
• Sąnarių hipermobilumas.
• hiperventiliacijos sindromas.
• Dažnas pilvo pūtimas dėl virškinimo sutrikimų, kasos veiklos sutrikimų, tulžies gamybos problemų.
• Skausmas bandant atitraukti odą.
• Problemos su imunine sistema, regėjimu.
• Mezenchiminė distrofija.
• Žandikaulio vystymosi anomalijos (įskaitant įkandimą).
• Plokščiapėdystė, dažni sąnarių išnirimai.

Gydytojai įsitikinę, kad jungiamojo audinio displazija sergantys žmonės 80% atvejų turi psichologinių sutrikimų. Lengva forma – depresija, nuolatinis nerimo jausmas, žema savivertė, ambicijų stoka, nepasitenkinimas esama padėtimi, sustiprintas nenoro nieko keisti. Tačiau net autizmas gali egzistuoti kartu su jungiamojo audinio displazijos sindromo diagnoze.

Vaikams

Gimęs vaikas gali netekti fenotipinių jungiamojo audinio patologijos požymių, net jei tai kolagenopatija, kuri turi ryškių klinikinių apraiškų. Postnataliniu laikotarpiu taip pat neatmetama jungiamojo audinio vystymosi defektų galimybė, todėl tokia diagnozė naujagimiui nustatoma retai. Situaciją apsunkina ir vaikų iki 5 metų natūrali jungiamojo audinio būklė, dėl kurios per daug tempiasi oda, lengvai pažeidžiami raiščiai, pastebimas sąnarių hipermobilumas.

Vyresniems nei 5 metų vaikams, kuriems įtariama displazija, galite matyti:

• stuburo pokyčiai (kifozė / skoliozė);
• krūtinės ląstos deformacijos;
• silpnas raumenų tonusas;
• asimetriški pečių ašmenys;
• netinkamas sąkandis;
• kaulinio audinio trapumas;
• padidėjęs juosmens lankstumas.

Priežastys

Jungiamojo audinio pakitimų pagrindas – genetinės mutacijos, todėl jo visų formų displazija negali būti pripažinta liga: kai kurios jos apraiškos nepablogina žmogaus gyvenimo kokybės. Displazinį sindromą sukelia pakitimai genuose, atsakinguose už pagrindinį jungiamąjį audinį formuojantį baltymą – kolageną (rečiau – fibriliną). Jei formuojantis jo pluoštams įvyks gedimas, jie neatlaikys apkrovos. Be to, magnio trūkumas nėra atmetamas kaip veiksnys, lemiantis tokios displazijos atsiradimą.

klasifikacija

Gydytojai šiandien nepasiekė bendro sutarimo dėl jungiamojo audinio displazijos klasifikavimo: ją galima suskirstyti į grupes apie procesus, vykstančius su kolagenu, tačiau toks požiūris leidžia dirbti tik su paveldima displazija. Ši klasifikacija laikoma universalesne:

• Diferencijuotas jungiamojo audinio sutrikimas, turintis alternatyvų pavadinimą – kolagenopatija. Displazija yra paveldima, požymiai aiškūs, gimdymo ligos diagnozė ne.
• Nediferencijuotas jungiamojo audinio sutrikimas – į šią grupę įeina likę atvejai, kurių negalima priskirti diferencijuotai displazijai. Jo diagnozavimo dažnis yra daug kartų didesnis ir įvairaus amžiaus žmonėms. Asmeniui, kuriam diagnozuota nediferencijuota jungiamojo audinio patologija, gydymo dažnai nereikia, tačiau jis turi būti prižiūrimas gydytojo.

Diagnostika

Su tokia displazija susijusi daug prieštaringų klausimų, nes specialistai diagnozuodami taiko keletą metodų. mokslinius požiūrius. Vienintelis dalykas, dėl kurio nekyla abejonių, yra klinikinių ir genealoginių tyrimų poreikis, nes jungiamojo audinio defektai yra įgimti. Be to, norint paaiškinti vaizdą, gydytojui reikės:

• sisteminti paciento skundus;
• matuoti kūną segmentais (esant jungiamojo audinio displazijai, aktualus jų ilgis);
• įvertinti sąnarių judrumą;
• leiskite pacientui pabandyti suimti riešą nykščiu ir mažuoju pirštu;
• atlikti echokardiogramą.

Analizės

Šio tipo displazijos laboratorinė diagnozė susideda iš šlapimo tyrimo, kuriame nustatomas hidroksiprolino ir glikozaminoglikanų, medžiagų, kurios atsiranda skaidant kolageną, lygis. Be to, prasminga tikrinti kraują dėl dažnų PLOD mutacijų ir bendrosios biochemijos (išsami analizė iš venos), medžiagų apykaitos procesų jungiamajame audinyje, hormonų ir mineralų apykaitos žymenų.

Kuris gydytojas gydo jungiamojo audinio displaziją

Vaikų diagnozė ir terapijos vystymas ( pradinis lygis) sprendžia pediatras, nes nėra gydytojo, kuris dirbtų tik su displazija. Po to schema vienoda įvairaus amžiaus žmonėms: jei yra keletas jungiamojo audinio patologijos apraiškų, reikės paimti gydymo planą iš kardiologo, gastroenterologo, psichoterapeuto ir kt.

Jungiamojo audinio displazijos gydymas

Atsikratyti šios diagnozės niekaip nepavyks, nes tokio tipo displazija turi įtakos genų pakitimams, tačiau kompleksinėmis priemonėmis galima palengvinti paciento būklę, jei jis kenčia nuo klinikinių jungiamojo audinio patologijos apraiškų. Dažniausiai praktikuojama paūmėjimo prevencijos schema, kurią sudaro:

• tinkamai parinktas fizinis aktyvumas;
• individuali dieta;
• fizioterapija;
• medicininis gydymas;
• psichiatrinė priežiūra.

Esant tokio tipo displazijai, rekomenduojama kreiptis į chirurginę intervenciją tik esant krūtinės ląstos deformacijai, rimtiems stuburo sutrikimams (ypač kryžkaulio, juosmens ir gimdos kaklelio srityse). Vaikų jungiamojo audinio displazijos sindromas reikalauja papildomai normalizuoti dienos režimą, pasirinkti nuolatinį fizinį aktyvumą - plaukimą, važiavimą dviračiu, slidinėjimą. Tačiau į profesionalus sportas vaiko su tokia displazija negalima atiduoti.

Be narkotikų vartojimo

Gydytojai pataria pradėti gydymą, neįtraukiant didelio fizinė veikla, sunkus darbas, įskaitant protinį. Mankštos terapijos kursą pacientas turi išklausyti kasmet, jei įmanoma, gavęs pamokos planą iš specialisto ir tuos pačius veiksmus atlikęs savarankiškai namuose. Be to, turėsite apsilankyti ligoninėje ir atlikti fizioterapinių procedūrų kompleksą: ultravioletinę spinduliuotę, švitinimą, elektroforezę. Neatmetama korseto, kuris palaiko kaklą, paskyrimas. Atsižvelgiant į psichoemocinę būseną, gali būti paskirtas vizitas pas psichoterapeutą.

Vaikams, sergantiems tokio tipo displazija, gydytojas skiria:

• Galūnių ir nugaros masažas, akcentuojant gimdos kaklelio sritis. Procedūra atliekama kas šešis mėnesius, po 15 seansų.
• Nešioti lanko atramą, jei diagnozuojama hallux valgus.

Dieta

Paciento, kuriam diagnozuota jungiamojo audinio patologija, racione ekspertai rekomenduoja daugiausia dėmesio skirti baltyminiam maistui, tačiau tai nereiškia visiško angliavandenių pašalinimo. Kasdienį displazijos meniu būtinai turi sudaryti liesa žuvis, jūros gėrybės, ankštiniai augalai, varškė ir kietasis sūris, papildytas daržovėmis, nesaldžiais vaisiais. Kasdienėje dietoje turite naudoti riešutus nedideliais kiekiais. Jei reikia, galima skirti vitaminų kompleksą, ypač vaikams.

Vartojant vaistus

Vaistus reikia gerti prižiūrint gydytojui, nes universalių tablečių nuo displazijos nėra ir neįmanoma numatyti konkretaus organizmo reakcijos net į saugiausius vaistus. Terapija, skirta pagerinti jungiamojo audinio būklę su jo displazija, gali apimti:

• Natūralią kolageno gamybą skatinančios medžiagos – askorbo rūgštis, B grupės vitaminai ir magnio (Magnerot) šaltiniai.
• Vaistai, normalizuojantys laisvųjų aminorūgščių kiekį kraujyje – Glutamo rūgštis, Glicinas.
• Priemonės, padedančios mineralų apykaitai – Alfacalcidol, Osteogenon.
• Preparatai glikozaminoglikanų, daugiausia chondroitino sulfato, katabolizmui - Rumalon, Chondroxide.

Chirurginė intervencija

Kadangi ši jungiamojo audinio patologija nelaikoma liga, gydytojas rekomenduos operaciją, jei pacientui yra kaulų ir raumenų sistemos deformacija arba displazija gali sukelti mirtina baigtis dėl kraujagyslių problemų. Vaikams chirurginė intervencija atliekama rečiau nei suaugusiems, gydytojai bando išsiversti su manualine terapija.

Jungiamojo audinio displazija yra jungiamojo audinio formavimosi ir vystymosi sutrikimas. Gali pasirodyti po gimimo, taip pat embriono vystymosi stadijoje. Medicinoje displazija reiškia bet kokį kūno organų ir audinių formavimosi sutrikimą. Sutrikimas gali pasireikšti po gimdymo arba gimdoje. Jis vystosi dėl genetinių veiksnių, turinčių įtakos pluoštinei struktūrai ir pagrindinei jungiamojo audinio medžiagai.

Ši patologija turi kitus pavadinimus, pavyzdžiui, įgimtas jungiamojo audinio nepakankamumas, „gutaperča vaikai“, hipermobilumo sindromas, jungiamojo audinio displazija.

Kadangi jungiamojo audinio yra visose kūno vietose, mutacija gali atsirasti bet kur. Taip atsitinka todėl, kad kolageno ir elastino grandinės (kurios sudaro jungiamąjį audinį) yra paveiktos netinkamai veikiančių mutavusių genų.

Etiologija

Patologijos vystymasis atsiranda, kai sutrinka elastino ir kolageno sintezė.

Šios ligos atsiradimo priežastys yra kelios, būtent:

• Patologija vystosi tam tikrų genų lygio mutacijų metu. Todėl vaikams diagnozuota jungiamojo audinio displazija gali būti paveldima liga.
• Kai kurie mokslininkai teigia, kad jungiamojo audinio displazija turi priežasčių, susijusių su magnio trūkumu organizme.

Taip pat yra keletas veiksnių, turinčių įtakos tokios patologijos vystymuisi:

• netinkama nėščios moters mityba, vitaminų trūkumas;
• užterštos aplinkos;
• rūkymas ir gėrimas prieš numatomą nėštumą, narkotikai turi ypatingą neigiamą poveikį;
• moters buvimas nuolatinėje įtampoje;
• nėštumas su komplikacijomis;
• būsimos motinos infekcinės ligos.

Dauguma šių sveikatai neigiamų veiksnių gali išprovokuoti genų mutaciją pastojimo metu, atitinkamai gali atsirasti jungiamojo audinio displazija, kuri išsivysto vaikams. Tai taip pat gali apimti dažną ir ilgalaikį saulės spindulių buvimą, taip pat darbą, susijusį su kenksmingomis medžiagomis.

klasifikacija

Displazija, pažeidžianti jungiamąjį audinį, skirstoma į du tipus:

• Diferencijuota. Jis vystosi paveldimumo eigoje pagal tam tikrą tipą. Jis turi gana aiškius simptomus. Visi jos genetiniai defektai ir biocheminiai procesai buvo visiškai ištirti mokslininkų. Visos ligos, susijusios su šia displazijos forma, vadinamos kolagenopatijomis. Jie gavo savo vardą, nes yra kolageno susidarymo pažeidimų.
• Nediferencijuota atsirandanti jungiamojo audinio displazija. Ši displazijos forma diagnozuojama, kai žmogui besiformuojančios patologijos požymių negalima priskirti diferencijuotai formai. Tačiau ši forma yra labiau paplitusi. Jo išvaizda pastebima vaikams ir paaugliams.

Jei žmogui diagnozuojama nediferencijuota besivystanti jungiamojo audinio displazija, tai jis nelaikomas sergančiu. Skirtingai nuo kitų žmonių, šie žmonės dažnai kenčia nuo įvairių patologijų. Todėl juos reikia registruoti pas gydytoją.

Simptomai

Reikėtų pažymėti, kad jungiamojo audinio displazija pasireiškia kitokio pobūdžio simptomais. Jie gali būti lengvi arba sunkūs. Be to, visi rodomi simptomai kiekvienam pacientui bus individualūs.

Tačiau yra ir bendrų simptomų:

• Neurologinio pobūdžio patologijos. Šie požymiai pastebimi beveik visiems pacientams. Atsiranda žmogus, atsiranda galvos svaigimas, alpimas ir daug daugiau.
• Atsiranda bendras silpnumas, mažėja darbingumas, atsiranda psichoemocinių sutrikimų.
• Širdies vožtuvų darbo pažeidimai.
• Krūtinės ląstos kaulų vystymosi sutrikimai. Tuo pačiu metu pasireiškia jo vingiuota deformacija ir piltuvo formos forma. Kai kuriems pacientams stuburas yra deformuotas – tai yra.
• Kraujagyslių pažeidimas. Pavyzdžiui, žmogus vystosi, atsiranda vorinių venų. Be to, kai kurie kenčia nuo pažeisto vidinio kraujagyslių ląstelių sluoksnio.
• Staigios mirties sindromas yra vienas iš blogiausių simptomų. Taip gali nutikti dėl širdies vožtuvų ir kraujagyslių pažeidimo – vadinamojo besiformuojančios širdies jungiamojo audinio displazijos sindromo.
• Kritiškai mažas kūno svoris.
• Padidėjęs sąnarių mobilumas. Tokiu atveju žmogus gali sulenkti pirštą priešinga kryptimi, ištiesinti kelius ir alkūnes sąnariuose.
• Apatinių galūnių kaulų keitimas taip, kad kojos įgautų X raidės formą.
• Virškinimo trakto veiklos sutrikimai - atsiranda pacientas, atsiranda pilvo skausmas, sumažėja apetitas.
• Reguliarios ENT organų ligos. Su tokia genetine patologija žmogus dažnai suserga ir.
• Yra raumenų silpnumas.
• Oda tampa sausa, suglebusi, skaidri. Jį galima lengvai atitraukti nepatiriant jokio skausmo. Kai kuriems žmonėms oda gali nenatūraliai susilankstyti ties nosies galiuku arba ant viršūnės.
• pasirodo.
• Paciento žandikauliai auga daug lėčiau nei kiti kaulai, todėl neatitinka viso kūno proporcijų.
• Atsiranda alerginių reakcijų.
• Dažnai yra sąnarių išnirimų ir subluksacijų.
• Vystosi.
• Žmogus suserga depresija, jam išsivysto įvairios fobijos ir.

Taip pat pacientas pradeda turėti psichologinių problemų. Pacientai neįvertina savo sugebėjimų, jie turi žemas lygis pretenzijas.

Tokie pacientai per daug nerimsta, linkę į depresiją. Visa tai lemia stiprus pacientų pažeidžiamumas. Dėl aiškiai matomų išorinių defektų jie tampa nesaugūs. Jie nepatenkinti savo gyvenimu, nerodo jokios iniciatyvos, yra labai savikritiški. Dažnai tokie žmonės turi polinkį į savižudybę.

Viso to fone nuvertinamas jų gyvenimo lygis, socialiai jie menkai prisitaikę. Kai kurie kenčia.

Diagnostika

Kaip žinia, įgimtas jungiamojo audinio trūkumas yra genetinė liga. Todėl būtina ją diagnozuoti klinikinių ir genealoginių tyrimų pagalba.

Tačiau gydytojai taip pat naudoja kitus metodus, būtent:

• Išnagrinėkite paciento skundus. Iš esmės visi turi problemų su širdimi. Be to, atsiranda pilvo skausmas, atsiranda vidurių pūtimas ir. Pasunkėja kvėpavimas, nes susilpnėja bronchų ir alveolių sienelės. Sąnarių darbe pasitaiko ir gedimų. Tačiau negalima ignoruoti išorinių kosmetinių defektų.
• Renkama ligos anamnezė. Tokius pacientus dažnai tiria tokie siauri specialistai kaip gastroenterologas, kardiologas, ENT gydytojas, ortopedas.
• Gydytojai taiko ir „riešo testą“.
• Studijavo sąnarių mobilumą. Iš esmės jie yra hipermobilūs.
• Atliekama kasdieninio šlapimo laboratorinė analizė.
• Taip pat galite nustatyti kalcio ir fosforo kiekį kraujyje.

Apskritai diagnozuoti tokią patologiją nėra labai sunku. Jei tyrimą atlieka didelę patirtį turintis gydytojas, jis gali iš pirmo žvilgsnio suprasti, kokia yra paciento problema.

Gydymas

Reikia suprasti, kad jungiamojo audinio displazijos gydymas nepadės žmogui visiškai atsikratyti patologijos. Bet jei naudojate sudėtingą terapiją, yra galimybė sulėtinti tolesnio ligos vystymosi procesus, o tai savo ruožtu labai palengvins paciento gyvenimą.

Pagrindiniai gydymo metodai yra šie:

• Fizioterapinės procedūros ir specialių fizinių pratimų atlikimas.
• Tam tikra dieta diagnozuotai jungiamojo audinio displazijai. Jį sudaro jūros gėrybių, mėsos, žuvies, ankštinių augalų naudojimas. Daugiau šviežių daržovių ir vaisių, kietojo sūrio. Gydytojui leidus, galima vartoti ir aktyvius biologinius papildus.
• Vaistų, atkuriančių medžiagų apykaitos procesus, paskyrimas, taip pat tų vaistų, kurie skatins kolageno gamybą. Rekomenduokite tokias priemones kaip Mexidol, Actovegin, Kudesan.
• Atliekant operaciją. Operacijos metu bus koreguojama krūtinės ląsta bei raumenų ir kaulų sistema.

Operacija atliekama tik tais atvejais, kai deformacija kelia grėsmę paciento gyvybei ar sveikatai. Jis taip pat skiriamas matomam kosmetiniam defektui pašalinti.

Gydytojas taip pat skiria tam tikrus vaistus, būtent:

• Askorbo rūgštis ir magnis. Jie skatina kolageno gamybą.
• Rumalon - atkuria tarpląstelinę medžiagą.
• Osteogenonas – stabilizuoja medžiagų apykaitos procesus organizmo jungiamajame audinyje.
• Glicinas – gerina smegenų veiklą, ramina nervų sistemą, atstato aminorūgščių lygį.
• Lecitinas – suteiks vaikui energijos ir palaikys bendrą savijautą.

Jūs neturėtumėte vartoti šių vaistų patys: juos turėtų skirti tik patyręs specialistas.

Kontraindikacijos

Asmuo, sergantis jungiamojo audinio patologija, neturėtų:

• ištverti stresą ir psichologinį spaudimą;
• sunkus fizinis darbas - tai darbas su aukšta temperatūra, vibracija ar spinduliuote;
• užsiimti kontaktiniu sportu, sunkiąja atletika;
• ištempti stuburą esant sąnarių hipermobilumui;
• gyvena karštose šalyse.

Jei šios patologijos gydymas yra sudėtingas, gydymo rezultatas bus teigiamas. Gydytojas turėtų užmegzti psichologinį kontaktą su pacientu, o ne bandyti vartoti tik vaistus ir fiziniai pratimai. Bet kokio gydymo rezultatas bus teigiamas, kai pats pacientas sieks pasveikti.

Galimos komplikacijos

Reikia pasakyti, kad displazija neigiamai veikia kitas paciento ligas. Dėl to jo būklė tik blogėja.

Kad žmogui nekiltų komplikacijų, jam reikia:

• atsisakyti užsiimti sunkiu sportu;
• pasirinkti darbą, nesusijusį su vibracija;
• vengti nervinės įtampos.

Laikydamiesi aukščiau nurodytų reikalavimų, galite sumažinti komplikacijų riziką.

Prognozė ir prevencija

Jungiamojo audinio patologija nėra visiškai išgydoma, tačiau laiku pradėjus kompleksinę terapiją, prognozė bus palanki.

Tam jums reikia:

• griežtai laikykitės visų gydytojo rekomendacijų ir nurodymų;
• subalansuoti savo mitybą
• atsisakyti žalingų įpročių;
• moteris prieš numatomą nėštumą sveika gyvensena gyvenimas;
• vengti;
• mažiau susižaloti.

Jei moteris laikysis prevencinių rekomendacijų, sumažės jungiamojo audinio patologijos rizika.

Dėl citatos: Tvorogova T.M., Vorobjeva A.S. Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija vaikų ir paauglių diselementozės požiūriu // RMJ. 2012. Nr.24. S. 1215

Jungiamojo audinio struktūros ir funkcijų unikalumas sudaro sąlygas atsirasti daugybei jo anomalijų ir ligų, kurias sukelia tam tikros rūšies paveldimumo genų defektai, arba dėl mutageninio nepalankių aplinkos veiksnių poveikio vaisiaus laikotarpiu. (nepalankios aplinkos sąlygos, nesubalansuota mityba, stresas ir kt.) .

Jungiamojo audinio displazija (CTD) yra genetiškai nulemtas jo vystymosi pažeidimas, kuriam būdingi pagrindinės medžiagos ir skaidulų defektai. Šiuo metu tarp pagrindinių KTD priežasčių yra kolageno ir elastino sintezės ir surinkimo greičio pokyčiai, nesubrendusio kolageno sintezė, kolageno ir elastino skaidulų struktūros pažeidimas dėl jų nepakankamo kryžminio susiejimo. Tai rodo, kad sergant CTD jungiamojo audinio defektai yra labai įvairūs.
Šie morfologiniai sutrikimai yra pagrįsti paveldimomis arba įgimtomis genų, tiesiogiai koduojančių jungiamojo audinio struktūras, fermentus ir jų kofaktorius, mutacijomis bei nepalankiais aplinkos veiksniais. Pastaraisiais metais ypatingas dėmesys buvo skiriamas patogenetinei diselementozės, ypač hipomagnezemijos, reikšmei. Kitaip tariant, DST yra kelių lygių procesas, nes jis gali pasireikšti genų lygmeniu, fermentų ir baltymų apykaitos disbalanso lygiu, taip pat atskirų makro ir mikroelementų homeostazės sutrikimų lygiu.
Yra dvi DST grupės. Pirmajai grupei priklauso retos diferencijuotos displazijos, turinčios žinomą tam tikro tipo paveldėjimo genų defektą ir turinčios aiškų klinikinį vaizdą (Marfano sindromas, Ehlers-Danlos sindromas, osteogenesis imperfecta ir kt.). Šios ligos priskiriamos prie paveldimų kolageno ligų – kolagenopatijų.
Antrąją grupę sudaro nediferencijuotas DST (NDST), labiausiai paplitęs pediatrijos praktikoje. Skirtingai nei diferencijuotos displazijos, UCTD yra genetiškai nevienalytė patologija, kurią sukelia genomo pokyčiai dėl daugiafaktorinio poveikio vaisiui gimdoje. Daugeliu atvejų UCTD geno defektas lieka nenustatytas. Pagrindinė šių displazijų ypatybė yra daugybė klinikinių apraiškų be aiškaus klinikinio vaizdo. UCTD nėra nosologinis vienetas, ir TLK-10 jam dar nebuvo vietos.
Sukurta UCCT išorinių ir vidinių požymių (plaukų džiovintuvų) klasifikacija. Išoriniai požymiai skirstomi į skeleto, odos, sąnarių ir smulkias raidos anomalijas. Vidiniai požymiai yra nervų sistemos, regos analizatoriaus, širdies ir kraujagyslių sistemos, kvėpavimo organų, pilvo ertmės displaziniai pokyčiai (1 pav.).
Pažymima, kad vegetacinės distonijos (VD) sindromas yra vienas iš pirmųjų susiformuojančių ir yra privalomas DST komponentas. Autonominės disfunkcijos simptomai pastebimi jau ankstyvas amžius, o paauglystėje pastebimi 78 % UCTD atvejų. Autonominės disreguliacijos sunkumas didėja lygiagrečiai su klinikinėmis displazijos apraiškomis. Formuojantis vegetatyviniams poslinkiams sergant KTD, svarbūs tiek genetiniai veiksniai, lemiantys biocheminių procesų pažeidimą jungiamajame audinyje, tiek nenormalių jungiamojo audinio struktūrų formavimasis, dėl kurių kartu keičiasi pagumburio funkcinė būklė ir atsiranda autonominis disbalansas.
KTD ypatybės apima fenotipinių displazijos požymių nebuvimą arba silpną sunkumą gimus, net ir diferencijuotų formų atvejais. Vaikams, kurių būklė yra genetiškai nulemta, displazijos žymenys atsiranda palaipsniui visą gyvenimą. Bėgant metams, ypač esant nepalankioms sąlygoms (aplinkos sąlygos, mityba, dažnos gretutinės ligos, stresas), displazijos požymių skaičius ir jų sunkumas palaipsniui didėja, nes. pradinius homeostazės pokyčius sustiprina šie aplinkos veiksniai. Visų pirma, tai susiję su atskirų makro ir mikroelementų, kurie tiesiogiai dalyvauja kolageno, kolageno ir elastino skaidulų sintezėje, taip pat fermentų, lemiančių sintezės greitį ir kokybę, aktyvumo moduliavime. jungiamojo audinio struktūros.
Tai visų pirma taikoma tokiems makroelementams kaip magnis ir kalcis bei esminiai mikroelementai – varis, cinkas, manganas ir sąlyginai būtini – boras. Tarp šių elementų medžiagų apykaitos funkcijų organizme įvairovės reikėtų išskirti jų tiesioginį dalyvavimą kolageno susidarymo procesuose, taip pat formuojant, normaliai vystant skeletą ir palaikant jo struktūrą.
Šiuo metu įrodytas magnio trūkumo poveikis jungiamojo ir kaulinio audinio struktūrai, ypač kolagenui, elastinui, proteoglikanams, kolageno skaiduloms, taip pat kaulų matricos mineralizacijai. Turimi literatūros duomenys rodo, kad dėl magnio trūkumo poveikio jungiamajam audiniui sulėtėja visų struktūrinių komponentų sintezė, didėja jų irimas, o tai ženkliai pablogina audinio mechanines charakteristikas.
Magnio trūkumas neturi patognomoninių klinikinių požymių. Tačiau polisimptominis šios būklės pobūdis leidžia, remiantis klinikiniu įvaizdžiu, įtarti paciento trūkumą.
Magnio trūkumas keletą savaičių gali sukelti širdies ir kraujagyslių sistemos patologiją, pasireiškiančią angiospazmu, arterine hipertenzija, miokardo distrofija, tachikardija, aritmija, QT intervalo padidėjimu ir polinkiu į trombozę; neuropsichiatriniams sutrikimams, pasireiškiantiems dėmesio sumažėjimu, depresija, baimėmis, nerimu, autonomine disfunkcija, galvos svaigimu, migrena, miego sutrikimais, parestezija, raumenų mėšlungiu; Visceraliniai trūkumo požymiai yra bronchų spazmas, laringospazmas, hiperkinetinis viduriavimas, spazminis vidurių užkietėjimas, pilorospazmas, pykinimas, vėmimas, tulžies latakų diskinezija, difuzinis pilvo skausmas.
Lėtinis magnio trūkumas kelis mėnesius ar ilgiau kartu su aukščiau nurodytais simptomais lydi ryškų magnio trūkumo sumažėjimą. raumenų tonusas, aštri astenija, jungiamojo audinio displazija ir osteopenija.
Dėl daugybės klinikinių poveikių magnis plačiai naudojamas kaip a vaistinis preparatas su įvairiomis ligomis.
Kalcio ir magnio, kaip pagrindinių elementų, dalyvaujančių formuojant vieną iš jungiamojo audinio rūšių – kaulinio audinio, vaidmuo yra gerai žinomas. Įrodyta, kad magnis žymiai pagerina kaulinio audinio kokybę, nes. jo kiekis skelete sudaro 59 % viso organizme esančio kiekio (2 pav.). Yra žinoma, kad magnis tiesiogiai veikia organinės kaulų matricos mineralizaciją, kolageno susidarymą, kaulų ląstelių funkcinę būklę, vitamino D apykaitą, taip pat hidroksiapatito kristalų augimą. Apskritai jungiamojo audinio struktūrų stiprumas ir kokybė labai priklauso nuo kalcio ir magnio pusiausvyros buvimo. Esant magnio trūkumui ir normaliam ar padidėjusiam kalcio kiekiui, didėja proteolitinių fermentų – metaloproteinazių – fermentų, sukeliančių kolageno skaidulų remodeliavimąsi (skilimą), aktyvumas, neatsižvelgiant į priežastis, sukėlusias jungiamojo audinio struktūros anomalijas, dėl kurių susidaro per didelis kiekis. jungiamojo audinio degradacija, dėl kurios atsiranda sunkių klinikinių UCTD apraiškų.
Magnio ir kalcio homeostazė organizme priklauso nuo elementų adsorbcijos žarnyne, reabsorbcijos proceso inkstų kanalėliuose, hormonų reguliavimo ir mitybos, nes. pastarasis yra vienintelis jų patekimo į organizmą šaltinis.
Magnis reguliuoja kalcio naudojimą organizme. Nepakankamas magnio suvartojimas organizme lemia kalcio nusėdimą ne tik kauluose, bet ir minkštuosiuose audiniuose bei įvairūs kūnai. Per didelis maisto, kuriame gausu magnio, vartojimas sutrikdo kalcio pasisavinimą ir padidina jo išsiskyrimą. Magnio ir kalcio santykis yra pagrindinė organizmo dalis, ir į tai reikia atsižvelgti teikiant rekomendacijas pacientui. racionali mityba. Magnio kiekis maiste turi būti 1/3 kalcio kiekio (vidutiniškai 350-400 mg magnio 1000 mg kalcio).
Pastaraisiais dešimtmečiais atlikti fundamentiniai mikroelementų tyrimai atskleidė jų reikšmę biocheminiuose procesuose, lemiančiuose jungiamojo audinio formavimąsi. Įrodyta, kad daugelis mikroelementų yra neatskiriami fermentų sistemų komponentai, kurių veikla lemia jungiamojo audinio metabolizmą, jo struktūrinių komponentų sintezės ir remodeliavimosi procesus.
Varis lemia fermento liziloksidazės, dalyvaujančios formuojant kolageno ir/ar elastino grandinių kryžmines jungtis, aktyvumą, kas suteikia jungiamojo audinio matricai brandumo, elastingumo ir elastingumo savybių. Cinkas yra būtinas daugelio metalofermentų, reguliuojančių kolageno remodeliavimąsi jungiamajame ir kauliniame audinyje, funkcionavimui. Manganas aktyvina daugybę fermentų, kurie tiesiogiai dalyvauja pagrindinių jungiamojo audinio baltymų – proteoglikanų ir kolageno – sintezėje, t.y. tie baltymai, kurie lemia kaulo, kremzlių, jungiamųjų audinių augimą ir struktūrą organizme.
Boro vaidmuo osteogenezės procesuose yra reikšmingas, nes jis veikia vitamino D apykaitą, taip pat reguliuoja parathormono, kuris, kaip žinoma, yra atsakingas už kalcio, fosforo ir magnio mainus, veiklą. .
Klinikiniu požiūriu literatūros duomenys apie vaikų ir paauglių mikroelementų tyrimą daugiausia skirti mikroelementozių tyrimams veikiant įvairiems aplinkos veiksniams, taip pat neharmoningiems. fizinis vystymasis, šlapimo sistemos patologija, lėtinės ligos gastroduodenalinė zona, atopinis dermatitas, somatovegetaciniai ir neuropsichiatriniai sutrikimai, organinė centrinės nervų sistemos patologija. Amerikiečių mokslininkų atlikti tyrimai parodė, kad trūkstant tokių elementų kaip varis, boras, manganas, cinkas ir magnis, daugėja kaulų deformacijų. Pastebėta, kad per pastaruosius 10 metų minėtos patologijos dažnis išaugo 46,96 proc.
Literatūroje ieškant informacijos apie mikroelementų komplekso, tiesiogiai dalyvaujančio formuojant jungiamojo audinio struktūrinius komponentus ir osteogenezę (boro, vario, mangano, cinko) tyrimą, DST nepavyko rasti. Yra tik vienas atskirų mikroelementų (boro, cinko) pusiausvyros tyrimas nuo displazijos priklausomoje vaikų jungiamojo audinio patologijoje.
Atsitiktinės atrankos būdu buvo ištirta 60 9–17 metų vaikų ir paauglių, dėl VD hospitalizuotų Tušinskajos vaikų miesto ligoninės somatiniame skyriuje Maskvoje. Ištirti vaikai ir paaugliai buvo suskirstyti į dvi grupes, atsižvelgiant į UCTD buvimą. Pagrindinę grupę sudarė 30 pacientų, sergančių UCTD (1 grupė), palyginamąją grupę sudarė 30 žmonių, kurie neturėjo CTD požymių (2 grupė). Ištirtų I grupės pacientų išoriniai ir somatiniai UCTD požymiai pateikti 1 lentelėje.
Mūsų atlikti mikroelementų komplekso plaukuose (boro, vario, mangano, cinko), kalcio kiekio šlapime, kaulų mineralinio tankio (KMT) tyrimai atskleidė ryškius elementinės homeostazės pokyčius pacientams, sergantiems UCTD. Vidutinis 1-os ir 2-os grupės pacientų mikroelementų kiekis parodytas 2 lentelėje. Gautų duomenų analizė parodė, kad 1-os grupės pacientams buvo mikroelementų būklės disbalansas, kuriam būdingi reikšmingi tiriamųjų pokyčiai. mikroelementai (p<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
Ryškus boro ir mangano trūkumas I grupėje ir reikšmingas mangano sumažėjimas II grupėje gali būti paaiškintas ne tik mažu su maistu gaunamų mikroelementų kiekiu, bet ir jų priklausomybe nuo kalcio ir magnio kiekio organizme. . Yra žinoma, kad vaikams ir paaugliams aktyvaus augimo ir didžiausios kaulų masės susidarymo laikotarpiu šių makroelementų suvartojimo greitis organizme didėja. Tai gali būti viena iš patologiškai sumažėjusio kitų biologiškai aktyvių medžiagų, ypač atskirų mikroelementų (boro, mangano) pasisavinimo ir atitinkamai jų trūkumo organizme priežasčių. Be to, egzistuoja požiūris, kad esant magnio trūkumui, manganas gali jį pakeisti atskirų kolageno sintezėje ir osteogenezėje dalyvaujančių fermentų aktyviuose centruose ir atlikti tas pačias funkcijas. Iš to, kas pasakyta, darytina išvada, kad magnio trūkumas sumažina mangano kiekį organizme.
Pastebėtas reikšmingas cinko ir vario kiekio padidėjimas 1 grupės pacientų plaukuose tikriausiai yra dėl sumažėjusio kalcio kiekio organizme. Yra įrodymų, kad kalcio trūkumas pagreitina cinko kaupimąsi plaukuose vaikams, sergantiems UCTD. Akivaizdu, kad kalcio suvartojimo slenkstinės vertės slopina cinko ir vario mainus, nes. jų dalyvavimas kolageno sintezėje, kaulinio audinio formavime ir kitose gyvybinėse funkcijose įmanomas tik tinkamai aprūpinus organizmą kalciu.
Nustatant kalcio paros normą, nustatytas nepakankamas jo kiekis 1 ir 2 grupių pacientų racione. Vidutinis paros kalcio suvartojimas 1-oje grupėje buvo 425±35 mg, 2-oje grupėje - 440±60 mg, standartinis paros poreikis 10-18 metų amžiaus 1200 mg.
1-osios grupės pacientams buvo pastebėtas aiškus kalcio išskyrimo rytinėje šlapimo porcijoje sumažėjimas (1,2 + 0,02 mmol / l esant 2,5–6,2 greičiui), o tai rodo ryškų mineralų trūkumą organizme. ir rodo, kad kalcio poreikis UCTD yra daug didesnis nei jo nesant.
Kalcio trūkumą patvirtino ir densitometrinio tyrimo rezultatai, kurie atskleidė kaulų mineralizacijos sumažėjimą 18 I grupės ir 8 II grupės pacientų (3 pav.). Rezultatų analizė parodė, kad kaulinio audinio demineralizacijos laipsnis atitiko osteopeniją, tačiau 1-os grupės paauglių osteoporozė diagnozuota 17 proc. Šie paaugliai neturėjo somatinių ligų, galinčių sukelti patologinį kaulų masės sumažėjimą, todėl nustatyta osteoporozė nebuvo laikina. UCTD pasireiškimas juose buvo maksimalus išorinių fenotipinių požymių skaičius kartu su 2-3 somatiniais požymiais, atkreipė dėmesį į visų keturių tirtų mikroelementų turinio poslinkių sunkumą.
Taigi kalcio homeostazės tyrimai yra argumentas, patvirtinantis kalcio trūkumo įtaką mikroelementozės formavimuisi, ir diktuoja kalcio papildų su magnio balanso poreikį pacientams, sergantiems UCTD. Literatūros duomenys ir mūsų pačių atliktų tyrimų rezultatai rodo diselementozės svarbą UCTD vystymuisi, ir tai tikriausiai leidžia KTD laikyti vienu iš klinikinių diselementozės variantų.
Iš to, kas pasakyta, išplaukia, kad norint pašalinti jungiamojo audinio defektus ir užkirsti kelią displazijos progresavimui, būtina koreguoti diselementozę. Sutrikusios elementinės homeostazės atstatymas pasiekiamas racionaliai maitinantis, dozuotu fiziniu aktyvumu, kuris pagerina makro ir mikroelementų pasisavinimą, taip pat naudojant magnį, kalcį, mikroelementus ir vitaminus. Magnio, kalcio ir mikroelementų (mangano, vario, cinko, boro) maisto šaltiniai pateikti 3 lentelėje.
Šiuo metu UCTD terapija magnio turinčiais vaistais yra patogenetiškai pagrįsta. Magnio trūkumo papildymas organizme sumažina minėtų metaloproteinazės fermentų aktyvumą ir atitinkamai sumažina skilimą bei pagreitina naujų kolageno molekulių sintezę. Magnio terapijos rezultatai vaikams, sergantiems UCTD (daugiausia su mitralinio vožtuvo prolapsu, su aritminiu sindromu dėl autonominės disfunkcijos), parodė jų didelį efektyvumą.
Pediatrinėje praktikoje plačiai naudojami įvairūs magnio turintys preparatai, kurie skiriasi savo chemine struktūra, magnio kiekiu ir vartojimo būdais.
Galimybės skirti neorganinių magnio druskų ilgalaikiam geriamam gydymui yra ribotos dėl itin mažos rezorbcijos virškinimo trakte ir galimybės sukelti viduriavimą. Šiuo atžvilgiu pirmenybė teikiama organinei magnio druskai (magnio junginys su oroto rūgštimi), kuri gerai adsorbuojasi žarnyne, ir tik vartojant dideles dozes, galimas šalutinis poveikis nestabilių išmatų pavidalu. .
Oroto rūgšties magnio druska yra 500 mg tabletėse (32,8 mg elementinio magnio) pavadinimu Magnerot (Woerwag Pharma, Vokietija). Orotinės magnio druskos naudojimas pateisinamas tuo, kad oro rūgštis geba fiksuoti viduląstelinį magnį mitochondrijose, kur tik esant magnio jonams galima sintetinti ATP, lemiančią kiekvienos ląstelės funkcinę būklę ir gyvybingumą. kūnas, įskaitant jungiamąjį audinį. Be to, oroto rūgštis, dalyvaujanti nukleino rūgščių sintezėje, turi anabolinį poveikį, skatindama baltymų, įskaitant pagrindinius jungiamojo audinio baltymus, sintezę, kurioje ji yra sinergetiška su magniu. Rekomenduojamos Magnerot dozės pagal amžių pateiktos 4 lentelėje.
Magnio terapijos veiksmingumą įvertinome 24 vaikams ir paaugliams, kuriems vienas iš UCTD plaukų džiovintuvų buvo vegetacinė distonija, kuri tęsėsi su širdies pokyčiais. Gydymo kursas truko 3 savaites.
Skundų pobūdis dažniausiai buvo nespecifinis, dažniausiai buvo nuovargis, dirglumas, nerimas, emocinis labilumas, galvos skausmas ir sunku užmigti. Paaugliams, sergantiems simpatikotoniniu ir mišriu VD, buvo I laipsnio arterinė hipertenzija (9 žmonėms) ir labili AH (5 žmonėms).
Širdies nusiskundimai buvo nedideli ir pasireiškė trumpalaike kardialgija 25% pacientų, širdies plakimu - 12,5%, padažnėjusių širdies susitraukimų jausmu, kuris pasireiškė fizinio krūvio metu ir susijaudinimo metu, rečiau ramybės būsenoje - 8%. pacientų. Tačiau analizuojant EKG pakitimų aptikta beveik visiems tiriamiesiems. Tyrimo metu buvo atmesta organinė širdies patologija ir simptominė hipertenzija. Gydymo laikotarpiu pacientai negavo vaistų, gerinančių miokardo trofizmą, antiaritminių, antihipertenzinių ir vegetotropinių vaistų.
Baigus magnio terapijos kursą, širdies sutrikimai visiškai išnyko, miegas normalizavosi, sumažėjo emocijų ir elgesio sutrikimų apraiškos. Magnio terapijos vartojimas lydėjo hipotenzinį poveikį visiems hipertenzija sergantiems pacientams. Visiškas kraujospūdžio normalizavimas įvyko 62% atvejų. 5 pacientams, sergantiems 1-ojo laipsnio hipertenzija, buvo pastebėta tik kraujospūdžio mažėjimo tendencija.
Vertinant EKG, išryškėjo aiški teigiama tendencija, išreikšta T bangos normalizavimu (66%), visišku U bangos išnykimu, T bangos inversijos sumažėjimu (14%), T bangos inversijos pasikeitimu. iki jo suplokštėjimo (9,5%), teigiama sinusinės tachikardijos dinamika normalizuojant širdies susitraukimų dažnį (62,5%), ekstrasistolės išnykimas, QT intervalo normalizavimas, nespecifinės ST segmento depresijos nebuvimas. Tačiau 11,5% pacientų sinusinė tachikardija pasirodė esanti sunki terapija. 8 % pacientų reikšmingos EKG dinamikos bradiaritmijos atveju širdies stimuliatoriaus migracijos fone nenustatyta (5 lentelė).
Vertinant magnio terapijos veiksmingumą neurovegetacinės disreguliacijos korekcijai pacientams, sergantiems UCTD, galima daryti išvadą, kad teigiama psichoemocinių sutrikimų dinamika, EKG pokyčiai, iki visiško individualių parametrų normalizavimo, pasireiškia 3 savaičių gydymo kursu. . Tačiau esant sinusinei tachikardijai, sutrikus repoliarizacijos procesams su T bangos inversija, stabilia arterine hipertenzija, reikia ilgesnio gydymo laikotarpio. Jei būtina skirti kardiotrofinius, antihipertenzinius ir vegetotropinius vaistus, magnio preparatus reikėtų rekomenduoti kaip kompleksinio gydymo komponentą.
Taigi vienos iš klinikinių UCTD apraiškų – autonominės disfunkcijos – sumažinimas magnio terapijos fone yra vienas iš faktų, patvirtinančių diselementozės svarbą KTD vystymuisi. Elementinės homeostazės tyrimo rezultatai rodo, kad ją reikia koreguoti naudojant magnį, kalcį, mikroelementus kaip patogenetinę terapiją, galinčią užkirsti kelią UCTD progresavimui vaikams ir paaugliams. 2. Šiljajevas R.R., Šalnova S.N. Jungiamojo audinio displazija ir jos ryšys su vaikų ir suaugusiųjų vidaus organų patologija // Vopr. modernus pediatrija. - 2003. - Nr.5 (2). - S. 61-67.
3. Cole W.G. Kolageno genai: mutacijos, turinčios įtakos kolageno struktūrai ir ekspresijai // Prog. Nukleino. rūgšties. Res. Mol. Biol. 1994 t. 47. P. 29-80.
4. Gromova O.A. Molekuliniai magnio poveikio mechanizmai jungiamojo audinio displazijai // Displasia connect. audiniai. - 2008. - Nr.1. - S. 23-32.
5. Kadurina T.I. Paveldima kolagenopatija (klinika, diagnostika, gydymas ir klinikinis tyrimas). - Sankt Peterburgas: Nevskio tarmė, 2000. - 271 p.
6. Zemtsovskis E.V. Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija. Idėjų apie paveldimus jungiamojo audinio sutrikimus raidos būsena ir perspektyvos // Displasia connect. audiniai. - 2008. - Nr. 1. - S. 5-9.
7. Nechaeva G.I., Druk I.V., Tikhonova O.V. Pirminio mitralinio vožtuvo prolapso gydymas magnio preparatais. - 2007. - Nr. 6. - S. 2-7.
8. Nechaeva G.I. Širdies ritmo kintamumas jauniems pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija. audiniai. - 2008. - Nr.1. - S. 10-13.
9. Skalnaya M.G., Notova S.V. Makro ir mikroelementai šiuolaikinio žmogaus mityboje; ekologiniai-fiziologiniai ir socialiniai aspektai. - M.: ROMEM, 2004. - 310 p.
10. Baranovas A.A., Kučma V.R., Rapoport I.K. Paauglių medicinos profesionalų konsultavimo vadovas. - M.: Dinastijos leidykla, 2004. - 200 p.
11. Frolova T.V., Okhapkina O.V. Mikroelementų pusiausvyros ypatumai esant nuo displazijos priklausomoms vaikų nediferencijuotos jungiamojo audinio displazijos patologijoms Ros. Šešt. mokslinis kūriniai iš tarptautinių dalyvavimas „Vaikų jungiamojo audinio displazijos aspektai. Pasiekimai ir perspektyvos“. - Maskva-Tverė-Sankt Peterburgas, 2010. - S. 86-91.
12. Torshin I.Yu., Gromova O.A. Jungiamojo audinio displazija, ląstelių biologija ir magnio veikimo molekuliniai mechanizmai // Remedium. - 2000. - S. 31-33.
13. Spirichev V.B. Vitaminų ir mineralų vaidmuo osteogenezėje ir vaikų osteopenijos prevencijai // Vopr. det. dietetika. - 2003. - T. 1(1). - S. 40-49.
14. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M., Žorina O.M. Vaikų ir paauglių skeleto formavimas sveikata ir liga: vadovas gydytojams. - Sankt Peterburgas, 2002. - 44 p.
15. Tutelyanas V.A., Spiričevas V.B., Sukhanovas B.P., Kudaševa V.A. Mikroelementai sveikų ir sergančių žmonių mityboje: vitaminų ir mineralų informacinis vadovas. - M.: Kolos, 2002. - S. 174-175.
16. Persicov A.V., Brodsky B. Nestabilios molekulės formuoja stabilius audinius // Proc. Natl. akad. sci. 2002 t. 99 straipsnio 3 dalį. P. 1101-1103.
17. Oberlis D., Harland B., Skalny A., Makro- ir mikroelementų biologinis vaidmuo žmonių ir gyvūnų organizme. - Sankt Peterburgas: Nauka, 2008. - C. 145-418.
18. Kuznecova E.G., Šiljajevas R.R. Esminių makro ir mikroelementų biologinis vaidmuo ir jų homeostazės sutrikimas vaikams, sergantiems pielonefritu // Pediatras. farmakologija. - 2007. - T. 4 (2). - S. 53-57.
19. Dubovaya A.V., Koval A.P., Goncharenko I.P. Vaikų, sergančių atopiniu dermatitu, elementinės homeostazės tyrimo rezultatai: 71-osios tarptautinės jaunųjų mokslininkų mokslinės ir praktinės konferencijos „Aktualios klinikinės, eksperimentinės, profilaktinės medicinos, odontologijos ir farmacijos problemos“ pranešimų medžiaga. - Doneckas, 2008. - S. 30-31.
20. Luchaninova V.N., Trankovskaya L.V., Zaiko A.A. Vaikų, sergančių ūminėmis kvėpavimo takų ligomis, elementų būklės ir kai kurių imunologinių parametrų charakteristikos ir ryšys // Pediatrija. - 2004. - Nr. 4. - S. 22-26.
21. Kadurina T.I., Abbakumova L.N. Jungiamojo audinio displazija sergančių pacientų reabilitacijos principai // Gydantis gydytojas. - 2010. - T. 40. - S.10-16.
22 Bergner P. Gydomoji mineralų, specialių maistinių medžiagų ir mikroelementų galia. - M.: Kron-Press, 1998. - 288 p.
23. Fiziologinių maisto medžiagų ir energijos poreikių normos įvairioms SSRS gyventojų grupėms. SSRS sveikatos apsaugos ministerija: metodas. rekomendacijos – M., 1991 m.
24. Shkolnikova M.A. Magnio metabolizmas ir jo preparatų gydomoji vertė. - M.: Medpraktika, 2002. - 28s.
25. Pshepiy A.R. Terapijos Magnerot veiksmingumo vertinimas esant įvairiems displaziniams sindromams ir fenotipams.Dysplasia Connect. audiniai. - 2008. - Nr.1. - P.19-22.
26. Basargina E.N. Vaikų širdies jungiamojo audinio displazijos sindromas // Vopr. modernus Pediatrija. - 2008. - T. 1 (7). - S. 1-4.
27. Magnio ir oroto rūgšties naudojimas: vadovas. - M: Medpraktika-M, 2002. - 20 p.
28. Altura B.M. Pagrindinės magnezimo biochemijos ir fiziologijos žinios; Trumpa apžvalga // Magnis ir Frace Elements. 1991 t. 10. P. 167-171.

Dažnai ligos yra paveldimos. Šios patologijos gali pasireikšti tiek iškart po gimimo, tiek po kurio laiko. Tarp šių ligų yra jungiamojo audinio displazija, kuri turi daug nevienalyčių simptomų, todėl sunku diagnozuoti.

Kas yra jungiamojo audinio displazija?

Jungiamojo audinio displazija arba paveldima kolagenopatija yra jungiamojo audinio vystymosi pažeidimas, atsirandantis embrioniniu ir postnataliniu laikotarpiu. Jungiamojo audinio displazijai būdingas pluoštinių struktūrų defekto susidarymas, taip pat pagrindinė audinių jungčių medžiaga. Dėl to pažeidžiama homeostazė audinių, organų ir organizmo lygiuose.

Tai pasireiškia genetinėmis mutacijomis, kurios gali susidaryti beveik bet kuriame organe, nes jungiamųjų audinių yra beveik visur organizme. Priklausomai nuo pastebėtų pokyčių pobūdžio, jungiamojo audinio displazija gali būti:

• diferencijuotas;
• nediferencijuota.

Diferencijuota jungiamojo audinio displazija

Diferencijuoto jungiamojo audinio displazijos sindromą sukelia tam tikros rūšies paveldimas veiksnys, turintis būdingų klinikinių apraiškų. Šios patologijos formos genų defektai ir biocheminiai procesai yra gerai ištirti. Dažnai ši rūšis vadinama dėl to, kad ją lydi pačios šios medžiagos susidarymo pažeidimas. Ši patologijų grupė apima tokias ligas kaip:

• suglebusios odos sindromas;
• Ehlers-Danlos sindromas;

Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija

Nediferencijuoto jungiamojo audinio displazijos sindromas diagnozuojamas, kai gydytojai nesugeba pažeidimo požymių priskirti diferencijuotai patologijai. Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija vaikams gali išsivystyti ir kūdikystėje, ir vyresniame amžiuje. Pacientai su šia diagnoze yra nuolat stebimi, jiems kyla didelė rizika susirgti įvairiomis patologijomis.

Jungiamojo audinio displazija – priežastys

Vykdydami tyrimus, kuriais siekiama nustatyti ligą sukeliančius veiksnius, specialistams nepavyko nustatyti konkrečios jungiamojo audinio displazijos (displazijos ir jungiamojo audinio) priežasties. Tačiau patikimai žinoma, kad tam tikros genų mutacijos yra ligos pagrindas. Kai kurie specialistai provokuojančiu veiksniu vadina magnio trūkumą organizme. Liga gali būti paveldima.

Įgimta jungiamojo audinio displazija išsivysto dėl kolageno sintezės programos pažeidimo. Sumažėja jungiamojo audinio elementų gamybos koncentracija arba painiojamos kolageno skaidulų susipynimo stadijos, nelieka kryžminių ryšių gretimose molekulėse. Audinys tampa trapus ir prastos struktūros.

Jungiamojo audinio displazija – simptomai

Jungiamojo audinio displazijos požymių yra tiek daug, kad simptomus stebintys gydytojai dažnai juos sujungia į sindromus. Tarp simptomų, dažnai lydinčių nediferencijuotos jungiamojo audinio displazijos sindromą, yra šie:

1. neurologiniai sutrikimai. Jie atsiranda 80% pacientų. Pasireiškia šiomis patologijomis:

• autonominė disfunkcija;
• panikos priepuolis;
• tachikardija;
• alpimo būsena;
• padidėjęs prakaitavimas.

2. Padidėjęs sąnarių mobilumas- pacientai, sergantys displazija, gali sulenkti mažąjį pirštą 90 laipsnių į kitą pusę.

3. Apatinių galūnių deformacija- kojos įgauna X raidės formą.

4. Virškinimo trakto pažeidimas-, pilvo skausmas, apetito praradimas, pilvo pūtimas.

5. Kvėpavimo sistemos patologijos- bronchitas, pneumonija tampa nuolatinė.

6. Pokyčiai odoje- oda tampa skaidri, sausa ir vangi, neskausmingai atsitraukia, tačiau gali susidaryti nenatūrali raukšlė nosies galiuko srityje, ant ausų.

Sindromai esant jungiamojo audinio displazijai

Jungiamojo audinio displazijos sindromas gali pasireikšti įvairiai. Tam tikros organų sistemos pažeidimo simptomų visuma vadinama sindromu. Tarp stebimų DST būtina pabrėžti:

1. Asteninis sindromas: prastas darbingumas, nuovargis, psichoemociniai sutrikimai.
2. Vožtuvų sindromas: miksomatinė širdies vožtuvų degeneracija.
3. Torakodiafragminis sindromas: krūtinės ląstos deformacija, skoliozė, hiperkifozė.
4. Kraujagyslių sindromas: kraujo arterijų pažeidimas su maišelių aneurizma ir idiopatinis sienelių išsiplėtimas.
5. Bronchopulmoninis sindromas: tracheobronchomegalija, tracheobronchinė diskinezija, spontaninis pneumotoraksas.

Jungiamojo audinio displazija vaikams

Vaikų jungiamojo audinio displazija, kurios simptomai yra įvairūs, dažnai turi įgimtą pobūdį. Tarp pagrindinių šios patologijos pasireiškimų vaikams:

1. Pagalbinės sistemos sutrikimai: krūtinės ląstos deformacija, skoliozė, kifozė, klubų displazija, kaulų trapumas, per didelis sąnarių paslankumas, išnirimai ir subluksacijos, neproporcingi kūno segmentai, X ir O formos kojų išlinkimas.
2. Raumenų sistemos patologijos: galūnių raumenų hipotoniškumas, polinkis į patempimus, raiščių, sausgyslių plyšimą ir plyšimą.
3. Nervų sistemos veiklos sutrikimai: mieguistumas, nuovargis, galvos svaigimas.
4. Veido žandikaulių vystymosi anomalijos: dantukų dygimo ir augimo sutrikimai, emalio hipoplazija, trumpas liežuvio spuogas, dažnas dantenų uždegimas.
5. Širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos: mitralinio vožtuvo prolapsas, kylančiosios aortos išsiplėtimas.

Jungiamojo audinio displazija suaugusiems

Suaugusiųjų jungiamojo audinio displazija pasireiškia šių organų ir sistemų pažeidimu:

1. Regėjimo organo patologijos: astigmatizmas, dugno, ragenos ir skleros vystymosi anomalijos.
2. Imuninės sistemos sutrikimai: imunologinės reakcijos, alergijos.
3. Sąnarių išnirimai ir subluksacijos.
4. Neurotiniai sutrikimai, išreikšti depresija, fobijomis, nervine anoreksija.

Jungiamojo audinio displazija – diagnostika

Sisteminė jungiamojo audinio displazija reikalauja visapusiško organizmo būklės įvertinimo. Ligos diagnozė grindžiama:

1. Pacientų nusiskundimų analizė: širdies ir kraujagyslių sistemos problemos, pilvo skausmai, pilvo pūtimas, disbakteriozė, kvėpavimo sistemos nukrypimai.
2. Visų kūno segmentų ilgio matavimas.
3. Sąnarių mobilumo įvertinimas (Beighton kriterijai), hipermobilumas.
4. Kasdienis šlapimo mėginio paėmimas hidroksiprolinui ir glikozaminoglikanams – glikogeno skilimo produktams nustatyti.

Jungiamojo audinio displazija – gydymas

Jungiamojo audinio nepakankamumas reikalauja integruoto požiūrio į gydymą. Ligos visiškai išgydyti nepavyksta dėl genų mutacijų, todėl gydytojų pastangomis siekiama palengvinti paciento savijautą, sulėtinti ligos vystymąsi.

Terapinės priemonės yra šios:

• specializuotų kūno kultūros kompleksų parinkimas;
• tinkamos dietos sudarymas;
• vartoti vaistus, kad pagerintų medžiagų apykaitą, imituotų kolageno gamybą;
• chirurginė intervencija, skirta koreguoti krūtinkaulio formą ir pašalinti raumenų ir kaulų sistemos sutrikimus.

Narkotikų gydymas apima šių vaistų vartojimą:

1. Vitaminai: B grupė, askorbo rūgštis.
2. Chondroksidas, Rumalonas- glikozaminoglikanų katabolizmui.
3. Osteogenonas, Alfakalcidolis- stabilizuoti mineralų apykaitą.
4. Glicinas, glutamo rūgštis, kalio orotatas- normalizuoja aminorūgščių kiekį organizme.
5. Mildronatas, Riboksinas, Limontaras- normalizuoti bioenergetinę būklę.