Uşaqlarda birləşdirici toxuma displaziyasının yaranma və inkişaf mexanizmi ondan asılıdır aşağıdakı səbəblər:

• şərtsiz (anadangəlmə) - birləşdirici toxumada kollagenin tərkibinin və miqdarının formalaşmasında genetik mutasiyalar;
• şərti (həyat boyu əldə edilmiş) - pis ekologiya, məişət qəzaları, keyfiyyətsiz qida və s.

Birləşdirici toxuma (KT) bütün orqanlarda mövcuddur insan bədəni, lakin onun çoxu dayaq-hərəkət sistemində cəmləşmişdir. Normal birgə hərəkətliliyi təmin edir. O, ibarətdir:

• fərqli növlər protein - kollagen, elastin, fibrillin və s .;
• hüceyrələr;
• interstisial maye.

Birləşdirici toxuma fərqli bir quruluşa və sıxlığa malikdir, hansı orqanda yerləşdiyindən asılıdır. Kollagen sıxlıq verir, elastin isə toxumaları boşaldır. Genlər protein sintezi prosesindən məsuldur. Gen səviyyəsində pozuntu baş verdikdə, bir mutasiya, kollagen və elastin zəncirləri səhv formalaşır - onların uzunluğu azalır və ya artır.

Belə ki, birləşdirici toxuma displaziyası müxtəlif amillərin ana bətnində inkişaf edən dölə mənfi təsiri nəticəsində yaranan genetik xəstəlikdir. Mutasyonların səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:

• ekoloji vəziyyət;
• ananın pis vərdişləri;
• hamiləlik dövründə qidalanma səhvləri;
• zəhərlənmə kimyəvi maddələr, intoksikasiya;
• stress;
• hamilə qadının bədənində maqnezium çatışmazlığı;
• toksikoz.

Birləşdirici toxuma displaziyasının təsnifatı

Alimlər arasındakı fikir ayrılıqları elmə ümumi tipologiya müəyyən etməyə imkan vermir. Birləşdirici toxuma displaziyası bir çox cəhətdən təsnif edilir. Aşağıdakı təsnifat, onun öyrənilməsi ilə deyil, uşaqlarda CTD-nin müalicəsi ilə birbaşa əlaqəli olan əksər tibb mütəxəssisləri tərəfindən üstünlük təşkil edir.

İrsiyyətə görə aşağıdakı növlər fərqləndirilir:

1. differensiallaşdırılmış displazi - ailə xətti ilə ötürülən genetik cəhətdən müəyyən edilmiş xəstəlik;
2. differensiallaşdırılmamış displazi - xəstəliyin irsi ötürülməsi faktının olmaması, lakin onun xarici və daxili əlamətlərinin olması.

DST simptomlarından birinin nümunəsi fotoşəkildə göstərilmişdir.

hipermobil əl

Birinci qrupa tədqiq edilmiş gen mutasiyaları daxildir. Xəstə uşaqlarda müəyyən bir sindromun əlamətləri aydın görünür:

• Muffana;
• Şergen;
• Haqqımızda Şirkətin Adı: Alport;
• solğun dəri;
• birgə hipermobilite;
• "kristal adam" xəstəliyi.

Bu cür patologiyalar genetik tədqiqatlardan istifadə edərək aşkar edilir. Xəstəlik tez-tez bir və ya bir neçə orqana təsir göstərir. Xəstəlik uşaqların həyatı üçün təhlükə yaradır. Statistikaya görə, belə genetik mutasiyalar nadirdir.

Uşaqlarda differensiallaşmamış KTD tez-tez rast gəlinən haldır. Belə bir patologiyanı müəyyən etmək daha çətindir, çünki bütün bədənin KT-si dəyişikliklərə məruz qalır və xəstəliyi yuxarıda göstərilən sindromlardan birinə aid etmək mümkün deyil. Xəstələrdə eyni anda bir neçə orqan və sistemdə pozğunluqlar var:

Bir insanda differensiallaşdırılmamış KTD diaqnozunu təsdiqləmək üçün xəstənin simptomları və şikayətlərinin gen mutasiyalarının səbəb olduğu hər hansı bir sindromla əlaqəli olub olmadığını öyrənmək lazımdır. Risk qrupuna 35 yaşdan kiçik uşaqlar və gənc qadınlar daxildir.

CTD diaqnozu qoyulan uşaqlar kompleks şəkildə müalicə olunur. Həkimlər pəhrizi zülallı qidalarla zənginləşdirmək üçün pəhriz saxlamağı məsləhət görürlər. Menyudan qızardılmış, yağlı qidalar, turşular xaric edilir; uşaqlara şirniyyatları normada istehlak etməyə icazə verilir. Pəhrizə daxil olun:

Gündəlik rejimə uyğunluq müalicədə məcburi bir maddədir. Gündə 8-9 saat yatmaq lazımdır.

Terapiyaya gimnastika da daxildir. Xəstəyə üzgüçülük etmək tövsiyə olunur, stolüstü tennis və ya badminton. Ağır atletika, gərmə, boks uyğun olmayan idman növləridir.

Bundan əlavə, uşağa fizioterapiya təyin edilir. Bunlara daxildir:

• palçıq, hidrogen sulfid, yod-brom vannaları;
• duz otağına baş çəkmək;
• massoterapiya;
• akupunktur.

Birləşdirici toxuma displaziyasının müalicəsi dərman preparatlarını əhatə edir. Onlar daha yaxşı kollagen istehsalına kömək edir, metabolik prosesləri stimullaşdırır, xəstənin toxunulmazlığını gücləndirir. Dərmanların siyahısı:

• Rumalon;
• xondrotin sulfat;
• C vitamini;
• maqnezium preparatları;
• osteogenon;
• glisin;
• Lesitin.

Fərdi xəstələrə qövs dəstəyi ilə sarğı və ya insoles taxmaq tövsiyə olunur. Yeniyetməlik dövründə uşaq psixoloqun köməyinə ehtiyac duyur, çünki uşaqlar daim stress altında olurlar. Valideynlərin onlara dəstək olması vacibdir. Bəzi hallarda, damarlar əhəmiyyətli dəyişikliklərə məruz qaldıqda, eləcə də omba yerindən çıxdıqda cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər.

Birləşdirici toxuma displaziyası bir cümlə deyil. Belə bir diaqnozla uşaqlar normal bir həyat sürürlər, lakin xəstəliyin irəliləməməsi üçün daimi səylər tələb olunur. İllik müayinədən keçmək və bütün həkim reseptlərinə əməl etmək, sanatoriyada müalicə almaq vacibdir.

DST-nin vahid təsnifatı yoxdur. Displazi bir neçə faktorla təsnif edilir. Aşağıda iki ümumi təsnifat verilmişdir - növə və sindroma görə.

Növünə görə xəstəlik aşağıdakılara bölünür:

1. Differensiallaşdırılmış birləşdirici toxuma displaziyası (DDST) displaziyanın bir alt növüdür, bu növ üçün xarakterik olan orqanların və təsirlənmiş sahələrin sindromları aydın şəkildə izlənilir. Qrupa daxildir: Marfan sindromu, Ehlers-Danlos sindromu, Alport sindromu, osteogenez imperfekta. DDST-də tapılır uşaqlıq daha az tez-tez, şiddətli simptomlar səbəbiylə həkim tərəfindən tez təyin olunur.
2. Fərqlənməmiş birləşdirici toxuma displaziyası (NDCT) - orqanların geniş sahəsinə təsir göstərir, birləşdirici toxumanın qüsurlu inkişafını aparır. Bir uşaq bir anda bir neçə növ ağrıdan şikayətlənirsə və hər bir ixtisas üzrə həkimlər öz diaqnozlarını qoyurlarsa, displazi haqqında düşünməlisiniz. Aşağıda NDS sindromunu xarakterizə edən simptomların qısa siyahısı verilmişdir:

• Uşağın oynaqlarda ağrıdan şikayətləri.
• Yorğunluq, konsentrasiya itkisi.
• Tez-tez tənəffüs xəstəlikləri.
• Görmə dəyişikliyi.
• Mədə-bağırsaq traktının problemləri (qəbizlik, disbakterioz, şişkinlik, qarın ağrısı).
• Əzələ hipotenziyasının, yastı-valgus ayaqların, çubuqlu ayaqların, skolyozun diaqnozu.
• Həddindən artıq incəlik, zəif iştah.

Bu simptomlarla belə, CTD olan uşaqlar mobil inkişaf edir. Bir uşağın bir sindromu olduğundan şübhələnirsinizsə, klinikaya müraciət etməlisiniz, burada onlar bir sıra laboratoriya testləri, iştirak edən pediatrın rəhbərliyi ilə diaqnoz qoyacaq və müalicəni təyin edəcək lazımi həkimlərin məsləhətlərini təklif edəcəklər.

CTD-nin hər bir halı unikaldır və bir sıra sindromlarla müşayiət olunur, displaziyanın simptomların cəminə görə təsnifləşdirilməsi qərara alındı:

• Aritmik sindrom, ürəyin yanlış işini əhatə edir.
• Avtonom disfunksiya sindromu simpatikotoniya, vaqotoniya ilə özünü göstərir.
• Damar sindromu: damarların zədələnməsi.
• İmmunoloji pozğunluqlar sindromu: immun çatışmazlığı, allergik sindrom.
• Görmə patologiyası sindromu.

Uşaqlarda birləşdirici toxuma displaziyası

CTD o qədər çox fərqli təzahürlərə malikdir ki, təklikdə nəzərə alındıqda çox vaxt digər xəstəliklərlə əlaqələndirilir. Yalnız xəstəliyin təzahürlərinin hərtərəfli öyrənilməsi bir uşaqda pis sağlamlığın əsl səbəbini tanımağa kömək edəcəkdir. Xəstəliyin simptomları 2 növə bölünür: fenotipik və visseral.

Hip displaziyası pre- və postnatal dövrlərdə oynaq strukturlarının inkişafında sapma, pozğunluq və ya patologiyadır, bunun nəticəsi oynağın yanlış məkan-ölçülü konfiqurasiyasıdır (acetabulum və bud sümüyü başının korrelyasiyası və yan-yana gəlməsi). Xəstəliyin səbəbləri müxtəlifdir, o cümlədən birləşdirici toxuma displazisi kimi genetik faktorlara görə ola bilər.

Tibbdə DTS-nin inkişafının üç formasını ayırmaq adətdir - pre-dislokasiya (və ya yetişməmiş oynaq mərhələsi), subluksasiya (oynaqda ilkin morfoloji dəyişikliklər mərhələsi) və dislokasiya (quruluşda açıq morfoloji dəyişikliklər) .

Çıxıqdan əvvəlki mərhələdə oynaq uzanmış, zəif kapsula malikdir və bud sümüyü başı sərbəst şəkildə yerindən çıxıb öz yerinə qayıdır (sürüşmə sindromu). Belə bir birləşmə yetişməmiş hesab olunur - düzgün formalaşır, lakin sabit deyil. Bu diaqnozu olan uşaqlar üçün proqnoz, qüsur vaxtında aşkar edildikdə və terapevtik müdaxilə vaxtında başlandıqda və effektiv şəkildə həyata keçirildikdə ən müsbətdir.

Subluksasiya ilə birgə yerdəyişmiş bir femur başı var: asetabuluma nisbətən onun yerdəyişməsi yan və ya yuxarı baş verə bilər. Eyni zamanda, boşluğun və başın ümumi quruluşu qorunur, ikincisi limbusun hüdudlarını pozmur - boşluğun qığırdaqlı lövhəsi. Bacarıqlı və vaxtında terapiya sağlam, tam hüquqlu bir birləşmənin formalaşmasının yüksək ehtimalını nəzərdə tutur.

Dislokasiya mərhələsindəki birləşmə, hər cəhətdən, yerdəyişmiş bir femur başıdır, onunla boşluq arasındakı əlaqə tamamilə itirilir. Bu patoloji həm anadangəlmə, həm də displaziyanın əvvəlki mərhələlərinin yanlış / səmərəsiz müalicəsinin nəticəsi ola bilər.

Körpələrdə DTS-nin ilkin diaqnozu üçün xarici əlamətlər:

• omba qaçırmasında kəmiyyət məhdudiyyəti;
• qısaldılmış bud - ayaqların eyni mövqeyi ilə, dizlərdə və kalça eklemlerinde əyilmiş, təsirlənmiş tərəfdəki diz aşağıda yerləşir;
• gluteal, dizlər altında və uşağın ayaqlarında inguinal kıvrımların asimmetriyası;
• Marks-Ortolani simptomu (klik və ya sürüşmə simptomu da deyilir).

Xarici müayinə DTS diaqnozu üçün müsbət nəticələr verirsə, ultrasəs və rentgen müayinəsinin nəticələrinə görə (3 aydan sonra) dəqiq diaqnoz qoyulur.

Təsdiqlənmiş bud-çanaq displaziyası ümumi formasından və ikinci dərəcəli əlamətlərdən asılı olaraq Pavlik üzəngiləri, gips çəngəlləri, digər funksional qurğular və fizioterapiya ilə, ağır patologiyalar olduqda - cərrahi üsullarla müalicə olunur.

Birləşdirici toxuma displaziyasının simptomları

CTD simptomları fenotipik (xarici) və visseral (daxili) bölünür.

Fenotipik simptomlar:

• Bədən quruluşunun konstitusiya xüsusiyyətləri, sümük skeletinin qeyri-standart inkişafı. Böyük ayaqlar.
• Onurğanın əyriliyi, skolyoz.
• Yanlış dişləmə, üzün simmetriyasının pozulması.
• Düz ayaqlar, çubuqlar.
• Dəri qurudur, həddindən artıq uzanmağa meyllidir. Epiteliya zolaqlara, piqmentasiyaya və kapilyarlara həssasdır. meyl varikoz damarları damarlar.

Viseral simptomlar:

• mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi, avtonom sinir sistemi.
• Tez-tez baş ağrıları, miqren.
• Genitouriya sistemi ilə bağlı problemlər, enurez, nefroptoz. DST sindromu olan qadınlarda uterus prolapsiyası və tez-tez aşağı düşmələr tez-tez qeydə alınır.
• Həyəcanlılıq, artan narahatlıq.
• Mədə-bağırsaq traktının sahəsi təsirlənir tənəffüs sistemi, görmə.

CTD-də ümumi pozğunluqlar simptomları müəyyən qruplara bölməyə imkan verir:

• aritmik sindrom: ürəyin və ya onun ayrı-ayrı kameralarının anormal sancılar;
• astenik sindrom: artan yorğunluq, bir insan üçün adi fiziki və ya psixo-emosional stressə dözə bilməmək;
• bronxopulmoner DST: səbəbsiz öskürək, ağır tənəffüs, nəfəs darlığı, boğulma və ya boğazda yad cismin olması hissi, ağciyərlərdə sancılan ağrılar, onlarda zəif ekspektorasiya olunmuş bəlğəmin yığılması;
• vertebrogenik sindrom: tez-tez baş ağrıları, migren, başgicəllənmə, yarı şüur, intervertebral yırtıq, omba, çiyin və ya qola yayılan ağrı, zəiflik, ayaqlarda hissiyyat itkisi, uzun müddət bir mövqedə qalma ilə sinə kolikası və s. ;

Birləşdirici toxuma displaziyası görünən simptomlar olmadan baş verə bilər və bədəndəki müxtəlif pozğunluqlarla özünü hiss edə bilər.

• visseral sindrom: böyrəklərdə ağrı, mədə-bağırsaq traktının elementlərinin prolapsı, qadınlarda cinsiyyət orqanları;
• hemorragik displazi;
• qapaq DST: ürək klapanlarının işində pozğunluqlar;
• kosmetik sindrom: üzün, çənənin, damağın asimmetriyası, əzaların, dərinin deformasiyası (nazik dəri, asanlıqla zədələnir);
• psixi pozğunluqlar: pozğunluqlar, depressiya, anoreksiya, artan narahatlıq, hipokondriya;
• nevroloji pozğunluqların sindromu: vegetativ-damar distoniyası;
• damar DST: arteriya və damarların zədələnməsi;
• qəfil ölüm sindromu qəfil ölüm sindromu: körpə üçün ilk yardım);
• görmə orqanında sapma sindromu: miyopi, hipermetropiya, lens şəklində dəyişiklik, buynuz qişanın qopması;
• ayağın patologiyalarının sindromu: çubuq, düz ayaq, içi boş ayaq (həmçinin bax: evdə uşaqlarda düz ayaqlar üçün masaj);
• oynaqların hərəkətliliyinin artması sindromu: əzaların oynaqlarının, onların hissələrinin, dislokasiyaların, subluksasiyaların qeyri-sabitliyi;
• torakofrenik sindrom: döş qəfəsinin, diafraqmanın, onurğanın deformasiyası və dəyişməsi (həmçinin bax: huni və keeled deformasiya sinə uşaqlarda);
• torakofrenik ürək (kor pulmonale);
• lifli displazi: əzələ toxumasının, karotid arteriyaların və ya böyrəyin damarlarının divarlarında hüceyrələrin həddindən artıq böyüməsi.

Birləşdirici toxuma displaziyasının diaqnozu

CTD diaqnozu uşağın hərtərəfli müayinəsi əsasında qoyulur. Həkim xəstənin tarixini araşdırır, sonra müayinə keçirir. O, Beyton şkalasına diqqət yetirərək birgə hərəkətlilik dərəcəsini qiymətləndirir, sinə, baş, ayaq və ətrafların uzunluğunu ölçür.

Etməli olacaq:

• ürək patologiyalarını aşkar etmək üçün EKQ;
• daxili orqanların ultrasəs müayinəsi;
• exokardioqrafiya;
• oynaqların və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.

Pediatr diaqnoz qoyarkən dar mütəxəssislərlə - kardioloq, pulmonoloq, qastroenteroloq, ortoped və nevropatoloqla qarşılıqlı əlaqə saxlamalıdır. Tədqiqatın nəticələri birləşdirici toxuma displaziyasını təsdiq edərsə, müvafiq terapiya təyin ediləcək.

Müalicə dərmanların qəbulu, düzgün fiziki fəaliyyət və idman, yaxşı qidalanma və xalq üsullarından istifadəni əhatə edə bilər.

Birləşdirici toxuma displaziyasından şübhələnirsinizsə, həkim klinik tədqiqatlar, ailə tarixi və genetik analiz daxil olmaqla, klinik və genealoji tədqiqatı təyin edir. Uşağın məcburi ölçülməsi bədənə nisbətdə əzaların faizinin uyğunluğu, ayağın ölçüsü, qolların uzunluğu və başın ətrafı ölçülür.

Uşağa tədqiqatlar təyin olunur: EchoCG, EKQ, qarın boşluğunun, böyrəklərin və qaraciyərin ultrasəsi, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası və oynaqlar.

Tədqiqat və təhlillərin nəticələri ilə nevroloq, qastroenteroloq, pulmonoloq, revmatoloq, nevroloq, oftalmoloq, immunoloq ilə məsləhətləşmələr aparılır. Bir kardioloq xəstələrə də diqqət yetirir, çünki sindrom tez-tez ürəyin işində pozğunluqlarla müşayiət olunur - daimi səslər, işemiya, ürək ritminin pozulması, bu da ürək əzələsinin adaptiv ehtiyatlarının vaxtından əvvəl istehlakına səbəb olur. Kardioloq CTD diaqnozunu nəzərə alaraq müalicəni təyin edir. Uşağın ailəsi tibbi genetik müayinədən keçməyə dəvət olunur.

Xəstəliyin şəklini aldıqdan sonra həkim diaqnoz qoyur və müalicənin xarakterini təyin edir. Genetik bir xəstəlik məhv edilə bilməz, displaziyanın inkişafını yavaşlatmaq və ya dayandırmaq olduqca mümkündür. Ancaq müalicənin müntəzəm olması lazımdır.

Kompleks terapiya uşaq və yeniyetməlik dövrünə uyğunlaşdırılmış yaşa uyğun olaraq xüsusi olaraq hazırlanmışdır. Tövsiyələrə uyğun olaraq, displazi olan bir uşaq qalanlardan heç bir fərqi olmayan tam bir həyat yaşayır.

Birləşdirici toxuma displaziyası olan uşaqların valideynləri uşaqla birlikdə ilk növbədə tələb edirlər:

Kursda mineral maddələr mübadiləsini yaxşılaşdıran, kollagenin təbii istehsalını stimullaşdıran, bioenergetik vəziyyəti yaxşılaşdıran və uşağın orqanizminin toxunulmazlığını və müqavimətini artıran dərmanların qəbulunu nəzərdə tutan dərman müalicəsi daxildir. Hazırlıqlar uşaqlar üçün uyğunlaşdırılmışdır.

Xüsusi pəhrizə uyğunluq uşaqlarda birləşdirici toxuma displaziyasına qarşı mübarizədə müsbət dinamikaya təsir edən amildir. Uşağın pəhrizinə zülal olan qidalar daxildir, çünki kollagenin təbii istehsalına kömək edir. Gündəlik menyuya daxildir: balıq, ət, paxlalılar, qoz-fındıq və quru meyvələr.

Displazi üçün pəhriz fast food, ədviyyatlı, ədviyyatlı, qızardılmış və yağlı qidaları, həmçinin turşu və marinadları istisna edir. Şirniyyatlar, şirniyyatlar, qənnadı məmulatları ilə həddindən artıq yemək icazə verilmir. Yetkinlərin spirtli içki və siqaret çəkməsinə icazə verilmir.

Ayrı-ayrılıqda iqlimdən danışaq. İsti iqlim şəraitində və yüksək radiasiya şəraitində yaşamaqdan imtina etməyə dəyər.

Uşaqlarda displazi ilə mübarizənin effektiv üsulu cərrahi müalicədir. Metod yalnız dayaq-hərəkət sistemi və döş qəfəsinin ağır deformasiyaları üçün istifadə olunur. Omba oynağının aşkar çıxığı olan uşaqlarda açıq reduksiya üçün açıq əməliyyat aparılır. Həkimlər üç ilə qədər gözlənilən taktika almağı məsləhət görürlər. Bu yaşda uşağın anesteziyanın təsirinə dözməsi daha asan olacaq.

Yeniyetməlik və gənclik dövründə xəstənin psixoloji dəstəyə ehtiyacı var. Onlar tez-tez gələcək üçün narahat olurlar, bu, bədəni əhatə edən tez-tez xəstəliklərlə bağlıdır. Uşaqların mobil beyni xəyalda dəhşətli şəkillər çəkir, bir yeniyetmə tez-tez depressiyaya düşür. O, narahatdır - qorxular fobiyalara çevrilir.

Yeniyetməlik dövründə anoreksiya nervoza və autizmin inkişaf riski sabitdir. Sosiallaşmaq çətindir. Artıq birləşdirici toxuma displaziyası diaqnozu olan böyüklərdə həyat səviyyəsi aşağı düşür, bu tip displaziya ilə bir sıra peşələr qadağan olaraq qalır. Böyük emosional stress, ağır fiziki əmək ilə əlaqəli iş, vibrasiya və radiasiya, yüksək temperaturun mümkün olduğu atelye və fabriklərdə, hündürlükdə və yeraltı yerlərdə birləşdirici toxuma displaziyası olan insanlar üçün qəti qadağandır.

Belə uşaqların valideynləri psixoloqa baş çəkməklə simptomların təzahürünü vaxtında tutmaq üçün risklərdən xəbərdar olmalıdırlar. Uşağı diqqət və qayğı ilə əhatə etmək, onun özünə hörməti və xəstəliyin təzahürünün digər psixoloji aspektləri üzərində daim işləmək vacibdir.

Birləşdirici toxuma displaziyası ilə, nəticələrdə əsas və həlledici an həkimlə görüş və düzgün müalicə olacaqdır. Bu tip xəstəlik illər keçdikcə inkişaf etdiyindən, uşaqlıqda tutulan displazi uşağın normal həyatına təsir göstərməyəcəkdir.

Məzmun

Belə daxili pozğunluqlar var ki, müxtəlif sahələrdə - oynaqların xəstəliklərindən tutmuş bağırsaqlarla bağlı problemlərə qədər bütün bir dəstə xəstəliklərin yaranmasına səbəb olur və birləşdirici toxuma displaziyası bunların ən yaxşı nümunəsidir. Hər bir həkim bunu diaqnoz edə bilmir, çünki hər bir halda bu, öz simptomları ilə ifadə edilir, buna görə də bir insan içində baş verənlərdən şübhələnmədən, illərlə özünü uğursuz müalicə edə bilər. Bu diaqnoz təhlükəlidirmi və hansı tədbirlər görülməlidir?

Birləşdirici toxuma displaziyası nədir

Ümumi mənada yunan sözü olan "displaziya" həm toxumalara, həm də toxumalara tətbiq oluna bilən təhsil və ya inkişafın pozulması deməkdir. daxili orqanlarümumiyyətlə. Bu problem həmişə anadangəlmə olur, çünki prenatal dövrdə görünür. Birləşdirici toxuma displaziyası qeyd edilərsə, bu, birləşdirici toxumanın inkişafının pozulması ilə xarakterizə olunan genetik cəhətdən heterojen bir xəstəlik deməkdir. Problem təbiətdə polimorfikdir, əsasən gənc yaşda baş verir.

Rəsmi tibbdə birləşdirici toxumanın inkişafının patologiyasına da adlar altında rast gəlmək olar:

• irsi kollagenopatiya;
• hipermobillik sindromu.

Simptomlar

Birləşdirici toxuma pozğunluqlarının əlamətlərinin sayı o qədər çoxdur ki, xəstə onları bir-bir hər hansı bir xəstəliklə əlaqələndirə bilər: patoloji əksər hallarda özünü göstərir. daxili sistemlər- sinirdən ürək-damar sisteminə qədər və hətta əsassız kilo itkisi şəklində ifadə edilir. Çox vaxt bu tip displazi yalnız xarici dəyişikliklərdən və ya həkim tərəfindən digər məqsədlər üçün aparılan diaqnostik tədbirlərdən sonra aşkar edilir.

Ən diqqət çəkən və yüksək tezlikli birləşdirici toxuma pozğunluqları əlamətləri ilə aşkar edilənlər arasında:

• Panik atak, taxikardiya, bayılma, depressiya, sinir tükənməsi şəklində özünü göstərə bilən avtonom disfunksiya.
• Ürək qapağı problemləri, o cümlədən prolaps, ürək anomaliyaları, ürək çatışmazlığı, miyokard patologiyası.
• Astenizasiya - xəstənin daimi fiziki və zehni stressə məruz qala bilməməsi, tez-tez psixo-emosional pozğunluqlar.
• Bacakların X formalı deformasiyası.
• Varikoz damarları, hörümçək damarları.
• Birgə hipermobillik.
• hiperventilyasiya sindromu.
• Həzm pozğunluqları, pankreas disfunksiyası, safra istehsalı ilə bağlı problemlər səbəbindən tez-tez şişkinlik.
• Dərini geri çəkməyə çalışarkən ağrı.
• İmmunitet sistemi, görmə problemləri.
• Mezenximal distrofiya.
• Çənənin inkişafındakı anomaliyalar (o cümlədən dişləmə).
• Düz ayaqlar, oynaqların tez-tez dislokasiyası.

Həkimlər əmindirlər ki, birləşdirici toxuma displaziyası olan insanlarda 80% hallarda psixoloji pozğunluqlar olur. Yüngül forma depressiya, daimi narahatlıq hissi, aşağı özünə hörmət, ambisiyaların olmaması, mövcud vəziyyətdən narazılıq, heç bir şeyi dəyişdirmək istəməməsi ilə gücləndirilir. Bununla belə, hətta autizm birləşdirici toxuma displazi sindromu diaqnozu ilə birlikdə ola bilər.

Uşaqlarda

Doğuş zamanı uşaq, canlı klinik təzahürləri olan kollagenopatiya olsa belə, birləşdirici toxuma patologiyasının fenotipik əlamətlərindən məhrum ola bilər. Postnatal dövrdə birləşdirici toxumanın inkişafındakı qüsurlar da istisna edilmir, buna görə də yeni doğulmuş körpə üçün belə bir diaqnoz nadir hallarda aparılır. Vəziyyət 5 yaşınadək uşaqlar üçün birləşdirici toxumanın təbii vəziyyəti ilə də çətinləşir, buna görə dəriləri çox uzanır, bağlar asanlıqla zədələnir və oynaqların hipermobilliyi müşahidə olunur.

5 yaşdan yuxarı uşaqlarda displaziya şübhəsi ilə siz görə bilərsiniz:

• onurğada dəyişikliklər (kifoz / skolyoz);
• sinə deformasiyaları;
• zəif əzələ tonu;
• asimmetrik çiyin bıçaqları;
• malokluziya;
• sümük toxumasının kövrəkliyi;
• artan bel elastikliyi.

Səbəblər

Birləşdirici toxumada dəyişikliklərin əsasını genetik mutasiyalar təşkil edir, buna görə də onun bütün formalarda displaziyası xəstəlik kimi qəbul edilə bilməz: onun bəzi təzahürləri insan həyatının keyfiyyətini pisləşdirmir. Displastik sindrom birləşdirici toxuma əmələ gətirən əsas protein - kollagen (daha az - fibrillin) üçün cavabdeh olan genlərdəki dəyişikliklər nəticəsində yaranır. Onun liflərinin formalaşması zamanı uğursuzluq baş verərsə, onlar yükə tab gətirə bilməyəcəklər. Bundan əlavə, maqnezium çatışmazlığı bu cür displaziyanın görünüşündə bir amil kimi istisna edilmir.

Təsnifat

Həkimlər bu gün birləşdirici toxuma displaziyasının təsnifatı ilə bağlı konsensusa gəlməmişlər: kollagenlə baş verən proseslər haqqında qruplara bölmək olar, lakin bu yanaşma yalnız irsi displaziya ilə işləməyə imkan verir. Aşağıdakı təsnifat daha universal hesab olunur:

• Alternativ bir adı olan birləşdirici toxumanın differensial pozulması - kollagenopatiya. Displazi irsi xarakter daşıyır, əlamətlər aydındır, əmək xəstəliyinin diaqnozu yoxdur.
• Fərqlənməmiş birləşdirici toxuma pozğunluğu - bu qrupa differensiallaşmış displaziyaya aid edilə bilməyən qalan hallar daxildir. Onun diaqnozunun tezliyi dəfələrlə yüksəkdir və hər yaşda olan insanlarda olur. Fərqlənməmiş birləşdirici toxuma patologiyası diaqnozu qoyulmuş bir şəxs çox vaxt müalicəyə ehtiyac duymur, lakin həkim nəzarəti altında olmalıdır.

Diaqnostika

Bir çox mübahisəli məsələlər bu cür displaziya ilə əlaqələndirilir, çünki mütəxəssislər diaqnoz məsələsində bir neçə üsul tətbiq edirlər. elmi yanaşmalar. Şübhəsiz olan yeganə məqam, birləşdirici toxuma qüsurları anadangəlmə olduğu üçün klinik və genealoji tədqiqatlara ehtiyacdır. Bundan əlavə, şəkli aydınlaşdırmaq üçün həkimə lazım olacaq:

• xəstənin şikayətlərini sistemləşdirmək;
• bədəni seqmentlərə görə ölçün (birləşdirici toxuma displaziyası üçün onların uzunluğu aktualdır);
• birgə hərəkətliliyi qiymətləndirmək;
• xəstə baş barmağı və kiçik barmağı ilə biləyindən tutmağa çalışsın;
• exokardioqramma aparın.

Təhlil edir

Bu tip displaziyanın laboratoriya diaqnostikası kollagenin parçalanması zamanı yaranan maddələrin hidroksiprolin və qlikozaminoqlikanların səviyyəsi üçün sidik testinin öyrənilməsindən ibarətdir. Bundan əlavə, qanda PLOD və ümumi biokimyada tez-tez mutasiyalar (damardan ətraflı analiz), birləşdirici toxumada metabolik proseslər, hormonal və mineral maddələr mübadiləsinin markerləri üçün yoxlamaq məna kəsb edir.

Hansı həkim birləşdirici toxuma displaziyasını müalicə edir

Uşaqlarda terapiyanın diaqnozu və inkişafı ( Giriş səviyyəsi) yalnız displaziya ilə işləyən həkim olmadığı üçün pediatr tərəfindən müalicə olunur. Sxem hər yaşda olan insanlar üçün eyni olduqdan sonra: birləşdirici toxuma patologiyasının bir neçə təzahürü varsa, müalicə planını kardioloq, qastroenteroloq, psixoterapevt və s.

Birləşdirici toxuma displaziyasının müalicəsi

Bu diaqnozdan xilas olmaq üçün heç bir yol yoxdur, çünki bu tip displaziya genlərdəki dəyişikliklərə təsir göstərir, lakin birləşdirici toxuma patologiyasının klinik təzahürlərindən əziyyət çəkirsə, kompleks tədbirlər xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirə bilər. Kəskinləşmənin qarşısının alınması sxemi əsasən tətbiq olunur, bunlardan ibarətdir:

• düzgün seçilmiş fiziki fəaliyyət;
• fərdi pəhriz;
• fizioterapiya;
• müalicə;
• psixiatrik qayğı.

Bu tip displaziya üçün cərrahi müdaxiləyə yalnız sinə deformasiyası, onurğanın ciddi pozğunluqları (xüsusilə sakral, lomber və servikal bölgələr) halında müraciət etmək tövsiyə olunur. Uşaqlarda birləşdirici toxuma displazi sindromu gündəlik rejimin əlavə normallaşdırılması, daimi fiziki fəaliyyətin seçilməsi - üzgüçülük, velosiped sürmə, xizək sürmə tələb edir. Bununla belə, in peşəkar idman belə displazi olan bir uşaq verilməməlidir.

Dərman istifadə etmədən

Həkimlər yüksək istisna olmaqla müalicəyə başlamağı məsləhət görürlər fiziki fəaliyyət, ağır iş, o cümlədən zehni. Xəstə, mümkünsə, bir mütəxəssisdən dərs planı alaraq və evdə öz başına eyni hərəkətləri yerinə yetirərək, illik məşq terapiyası kursu keçməlidir. Bundan əlavə, bir sıra fizioterapiya prosedurlarından keçmək üçün xəstəxanaya baş çəkməlisiniz: ultrabənövşəyi şüalanma, sürtünmə, elektroforez. Boynu dəstəkləyən korsetin təyin edilməsi istisna edilmir. Psixo-emosional vəziyyətdən asılı olaraq, bir psixoterapevt ziyarəti təyin edilə bilər.

Bu tip displazi olan uşaqlar üçün həkim təyin edir:

• Vurğu ilə ətrafların və arxanın masajı servikal bölgə. Prosedura hər altı aydan bir, hər biri 15 seans həyata keçirilir.
• Hallux valgus diaqnozu qoyularsa, arxa dayağı taxmaq.

Pəhriz

Birləşdirici toxuma patologiyası diaqnozu qoyulmuş bir xəstənin pəhrizində vurğu mütəxəssislər tərəfindən zülal qidalarına tövsiyə olunur, lakin bu, karbohidratların tamamilə istisna edilməsini nəzərdə tutmur. Displazi üçün gündəlik menyu mütləq yağsız balıq, dəniz məhsulları, baklagiller, kəsmik və tərəvəz, şəkərsiz meyvələrlə əlavə edilmiş sərt pendirdən ibarət olmalıdır. Gündəlik pəhrizdə az miqdarda qoz-fındıq istifadə etmək lazımdır. Lazım gələrsə, xüsusilə uşaqlar üçün vitamin kompleksi təyin edilə bilər.

Dərman qəbul etmək

İçməli dərmanlar bir həkim nəzarəti altında olmalıdır, çünki displazi üçün universal həb yoxdur və müəyyən bir orqanizmin hətta ən təhlükəsiz dərmanlara reaksiyasını proqnozlaşdırmaq mümkün deyil. Displazi ilə birləşdirici toxumanın vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün terapiya aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Kollagenin təbii istehsalını stimullaşdıran maddələr - askorbin turşusu, B qrupu vitaminləri və maqnezium mənbələri (Magnerot).
• Qanda sərbəst amin turşularının səviyyəsini normallaşdıran dərmanlar - Glutamic acid, Glycine.
• Mineral maddələr mübadiləsinə kömək edən vasitələr - Alfacalcidol, Osteogenon.
• Əsasən xondroitin sulfatda glikozaminoqlikanların katabolizmi üçün hazırlıqlar - Rumalon, Chondroxide.

Cərrahi müdaxilə

Birləşdirici toxumanın bu patologiyası xəstəlik sayılmadığına görə, əgər xəstə dayaq-hərəkət sisteminin deformasiyasından əziyyət çəkirsə və ya displaziyaya səbəb ola bilərsə, həkim əməliyyatı tövsiyə edəcək. ölümcül nəticə damar problemlərinə görə. Uşaqlarda cərrahi müdaxilə böyüklərə nisbətən daha az tətbiq olunur, həkimlər əl terapiyası ilə öhdəsindən gəlməyə çalışırlar.

Birləşdirici toxuma displaziyası birləşdirici toxumanın formalaşması və inkişafında nasazlıqdır. Doğuşdan sonra, eləcə də embrional inkişaf mərhələsində görünə bilər. Tibbdə displaziya bədənin orqan və toxumalarının formalaşmasında hər hansı bir uğursuzluğa aiddir. Xəstəlik doğuşdan sonra və ya uşaqlıqda özünü göstərə bilər. Bu, lifli quruluşa və birləşdirici toxumanın əsas maddəsinə təsir edən genetik faktorlar səbəbindən inkişaf edir.

Bu patologiyanın başqa adları var, məsələn, konjenital birləşdirici toxuma çatışmazlığı, "gutta-percha uşaqları", hipermobillik sindromu, birləşdirici toxuma displazisi.

Bədənin hər yerində birləşdirici toxuma olduğu üçün mutasiya hər yerdə baş verə bilər. Bu, kollagen və elastin zəncirlərinin (birləşdirici toxumanı təşkil edən) düzgün işləməyən mutasiyaya uğramış genlərdən təsirləndiyi üçün baş verir.

Etiologiyası

Patologiyanın inkişafı elastin və kollagenin sintezi pozulduqda baş verir.

Bu xəstəliyin görünüşünün bir neçə səbəbi var, yəni:

• Patologiya gen səviyyəsində müəyyən mutasiyalar zamanı inkişaf edir. Buna görə də uşaqlarda diaqnoz qoyulan birləşdirici toxuma displazisi irsi xəstəlik ola bilər.
• Bəzi elm adamları birləşdirici toxuma displaziyasının bədəndə maqnezium çatışmazlığı ilə əlaqəli səbəbləri olduğunu irəli sürürlər.

Belə bir patologiyanın inkişafına təsir edən bəzi amillər də var:

• hamilə qadının qidalanmaması, vitamin çatışmazlığı;
• çirklənmiş ətraf mühit;
• nəzərdə tutulan hamiləlikdən əvvəl siqaret çəkmək və içmək, dərmanlar xüsusi mənfi təsir göstərir;
• bir qadının daimi stressdə qalması;
• ağırlaşmalarla hamiləlik;
• gələcək ananın yoluxucu xəstəlikləri.

Sağlamlığa mənfi təsir göstərən bu amillərin əksəriyyəti konsepsiya zamanı gen mutasiyasına səbəb ola bilər, müvafiq olaraq uşaqlarda inkişaf edən birləşdirici toxuma displaziyası görünə bilər. Bu, həmçinin günəş işığına tez-tez və uzun müddət məruz qalma, eləcə də zərərli maddələrlə əlaqəli işləri əhatə edə bilər.

Təsnifat

Birləşdirici toxuma təsir edən displaziya iki növə bölünür:

• Fərqli. Müəyyən bir tipə görə irsiyyət zamanı inkişaf edir. Olduqca aydın simptomlara malikdir. Onun bütün genetik qüsurları və biokimyəvi prosesləri elm adamları tərəfindən tam öyrənilib. Displaziyanın bu forması ilə əlaqəli olan bütün xəstəliklərə kollagenopatiyalar deyilir. Kollagenin formalaşmasında pozuntular olduğu üçün adlarını aldılar.
• Fərqlənməmiş inkişaf edən birləşdirici toxuma displaziyası. Displaziyanın bu forması, bir insanda inkişaf edən bir patologiyanın əlamətlərini fərqli bir forma aid etmək mümkün olmadıqda diaqnoz qoyulur. Ancaq bu forma daha çox yayılmışdır. Onun görünüşü uşaqlarda və yeniyetmələrdə müşahidə olunur.

Bir şəxsə differensiallaşmamış inkişaf edən birləşdirici toxuma displaziyası diaqnozu qoyularsa, o, xəstə hesab edilmir. Digər insanlardan fərqli olaraq, bu insanlar tez-tez müxtəlif patologiyalardan əziyyət çəkirlər. Buna görə də onların həkim qeydiyyatına alınması lazımdır.

Simptomlar

Qeyd etmək lazımdır ki, birləşdirici toxuma displaziyası fərqli bir təbiət əlamətlərini nümayiş etdirir. Onlar yüngül və ya ağır ola bilər. Bundan əlavə, göstərilən bütün simptomlar hər bir xəstə üçün fərdi olacaqdır.

Bununla belə, ümumi simptomlar da var:

• Nevroloji xarakterli patologiyalar. Bu əlamətlər demək olar ki, bütün xəstələrdə müşahidə olunur. Bir adam görünür, başgicəllənmə, huşunu itirmə və daha çox şey baş verir.
• Ümumi zəiflik görünür, səmərəlilik azalır, psixo-emosional pozğunluqlar baş verir.
• Ürək klapanlarının işində pozuntular.
• Sinə sümüklərinin inkişafında pozğunluqlar. Eyni zamanda, onun əyilmiş deformasiyası və huni forması özünü göstərir. Bəzi xəstələrdə onurğa sütunu deformasiya olunur - bu.
• Qan damarlarının zədələnməsi. Məsələn, bir insan inkişaf edir, hörümçək damarları görünür. Həmçinin, bəziləri damar hüceyrələrinin zədələnmiş daxili təbəqəsindən əziyyət çəkirlər.
• Qəfil ölüm sindromu ən pis simptomlardan biridir. Bu, ürək klapanlarının və qan damarlarının zədələnməsi səbəbindən baş verə bilər - ürəyin birləşdirici toxumasının ortaya çıxan displaziyası sindromu.
• Kritik dərəcədə aşağı bədən çəkisi.
• Birgə hərəkətliliyin artması. Bu vəziyyətdə bir şəxs barmağını əks istiqamətdə əymək, dizlərini və dirsəklərini oynaqlarda düzəldə bilər.
• Ayaqların X hərfi şəklini alması üçün alt ekstremitələrin sümüklərinin dəyişdirilməsi.
• Mədə-bağırsaq traktının işində nasazlıqlar - xəstə görünür, qarın ağrısı, baş verir, iştah azalır.
• KBB orqanlarının müntəzəm xəstəlikləri. Belə bir genetik patoloji ilə bir insan tez-tez xəstələnir və.
• Əzələlərdə zəiflik var.
• Dəri quru, solğun, şəffaf olur. Heç bir ağrı hiss etmədən asanlıqla geri çəkilə bilər. Bəzi insanlar üçün dəri burun ucunda və ya pinnada qeyri-təbii şəkildə qatlana bilər.
• görünür.
• Xəstənin çənələri digər sümüklərə nisbətən daha yavaş böyüyür, buna görə də bütün bədənin nisbətlərinə uyğun gəlmir.
• Allergik reaksiyalar baş verir.
• Tez-tez oynaqların dislokasiyası və subluksasiyası var.
• İnkişaf edir.
• İnsan depressiyaya düşür, müxtəlif fobiyalar inkişaf etdirir və.

Həmçinin xəstədə psixoloji problemlər yaranmağa başlayır. Xəstələr öz qabiliyyətlərini lazımi səviyyədə qiymətləndirmirlər aşağı səviyyə iddialar.

Belə xəstələr çox narahat, depressiyaya meyllidirlər. Bütün bunlar xəstələrin güclü zəifliyi ilə bağlıdır. Aydın görünən xarici qüsurlar onları etibarsız edir. Onlar öz həyatlarından narazıdırlar, heç bir təşəbbüs göstərmirlər, yüksək özünütənqid edirlər. Çox vaxt bu insanlar intihara meyllidirlər.

Bütün bunların fonunda onların həyat səviyyəsi aşağı qiymətləndirilir, sosial cəhətdən zəif uyğunlaşırlar. Bəziləri əziyyət çəkir.

Diaqnostika

Bildiyiniz kimi, anadangəlmə birləşdirici toxuma çatışmazlığı genetik xəstəlikdir. Buna görə də kliniki və genealoji tədqiqatların köməyi ilə diaqnoz qoymaq lazımdır.

Bununla belə, həkimlər digər üsullardan da istifadə edirlər, yəni:

• Xəstənin şikayətlərini araşdırın. Ümumiyyətlə, hər kəsin ürək problemləri var. Bundan əlavə, qarın ağrısı görünür, şişkinlik meydana gəlir və. Bronxların və alveolların divarları zəiflədiyi üçün nəfəs almaq çətinləşir. Derzlərin işində uğursuzluqlar da baş verir. Ancaq xarici kosmetik qüsurları görməməzlikdən gələ bilməzsiniz.
• Xəstəliyin anamnezi toplanır. Belə xəstələr tez-tez qastroenteroloq, kardioloq, LOR həkimi, ortoped kimi dar mütəxəssislər tərəfindən müayinə olunurlar.
• Həkimlər də “bilək testindən” istifadə edirlər.
• Birgə hərəkətliliyi öyrəndi. Əsasən onlar hipermobildirlər.
• Gündəlik sidiyin laboratoriya analizi aparılır.
• Qanda kalsium və fosforun tərkibini də təyin edə bilərsiniz.

Ümumiyyətlə, belə bir patologiyanın diaqnozu çox çətin deyil. Müayinəni böyük təcrübəyə malik həkim apararsa, xəstənin probleminin nə olduğunu bir baxışdan anlaya bilər.

Müalicə

Anlamaq lazımdır ki, birləşdirici toxuma displaziyasının müalicəsi bir insana patologiyadan tamamilə qurtulmağa kömək etməyəcəkdir. Ancaq kompleks terapiyadan istifadə etsəniz, xəstəliyin daha da inkişaf etdirilməsi proseslərini yavaşlatmaq şansı var, bu da öz növbəsində xəstənin həyatını xeyli asanlaşdıracaqdır.

Əsas müalicə üsulları aşağıdakılardır:

• Fizioterapevtik prosedurlar və xüsusi fiziki məşqlərin icrası.
• Diaqnoz qoyulmuş birləşdirici toxuma displazi üçün müəyyən bir pəhriz. Dəniz məhsulları, ət, balıq, paxlalı bitkilərin istifadəsindən ibarətdir. Daha çox təzə tərəvəz və meyvələr, sərt pendir. Həkimin icazəsi ilə aktiv bioloji əlavələrdən də istifadə etmək olar.
• Metabolik prosesləri bərpa edən dərmanların, eləcə də kollagenin istehsalını stimullaşdıran dərmanların təyin edilməsi. Mexidol, Actovegin, Kudesan kimi vasitələri tövsiyə edin.
• Əməliyyatın aparılması. Əməliyyat zamanı döş qəfəsi və dayaq-hərəkət sistemi düzəldiləcək.

Əməliyyat yalnız deformasiyanın xəstənin həyatı və ya sağlamlığı üçün təhlükə yaratdığı hallarda həyata keçirilir. Görünən bir kosmetik qüsuru aradan qaldırmaq üçün də təyin edilir.

Həkim müəyyən dərmanlar da təyin edir, yəni:

• Askorbin turşusu və maqnezium. Onlar kollagen istehsalını təşviq edirlər.
• Rumalon - hüceyrələrarası maddəni bərpa edir.
• Osteogenon - bədənin birləşdirici toxumasında metabolik prosesi sabitləşdirir.
• Glisin - beyin fəaliyyətini yaxşılaşdırır, sinir sistemini sakitləşdirir, amin turşularının səviyyəsini bərpa edir.
• Lesitin - uşağa enerji verəcək və ümumi rifahı dəstəkləyəcəkdir.

Bu dərmanları özünüz qəbul etməməlisiniz: onlar yalnız təcrübəli mütəxəssis tərəfindən təyin edilməlidir.

Əks göstərişlər

Birləşdirici toxuma patologiyasından əziyyət çəkən bir şəxs aşağıdakıları etməməlidir:

• stresə və psixoloji təzyiqə dözmək;
• ağır fiziki əmək - bu, yüksək temperatur, vibrasiya və ya radiasiya ilə işə aiddir;
• təmas idmanı, ağır atletika ilə məşğul olmaq;
• oynaqların hipermobilliyi ilə onurğanın uzanması;
• isti ölkələrdə yaşayır.

Bu patologiyanın terapiyası kompleksdirsə, müalicənin nəticəsi müsbət olacaqdır. Həkim xəstə ilə psixoloji əlaqə qurmalı, yalnız dərman və dərmanlardan istifadə etməyə çalışmamalıdır fiziki məşğələ. Hər hansı bir müalicənin nəticəsi xəstənin özü sağalmağa çalışdıqda müsbət olacaqdır.

Mümkün fəsadlar

Displaziyanın xəstənin digər xəstəliklərinə mənfi təsir etdiyini söyləmək lazımdır. Bu səbəbdən onun vəziyyəti daha da pisləşir.

Bir insanın ağırlaşmaması üçün ona lazımdır:

• ağır idmanla məşğul olmaqdan imtina etmək;
• vibrasiya ilə əlaqəli olmayan bir iş seçin;
• sinir gərginliyindən çəkinin.

Yuxarıda göstərilən tələblərə əməl etməklə siz fəsadların yaranma riskini azalda bilərsiniz.

Proqnoz və qarşısının alınması

Birləşdirici toxumanın patologiyası tamamilə müalicə edilmir, lakin kompleks terapiya vaxtında başlasa, proqnoz əlverişli olacaqdır.

Bunun üçün sizə lazımdır:

• həkimin bütün tövsiyələrini və reseptlərini ciddi şəkildə yerinə yetirin;
• pəhrizinizi balanslaşdırın
• pis vərdişlərdən imtina etmək;
• gözlənilən hamiləliyin başlamasından əvvəl qadın sağlam həyat tərzi həyat;
• çəkinin;
• daha az incidin.

Bir qadın profilaktik tövsiyələrə əməl edərsə, birləşdirici toxuma patologiyası riski azalacaq.

Sitat üçün: Tvorogova T.M., Vorobieva A.S. Uşaqlarda və yeniyetmələrdə diselementoz baxımından fərqlənməmiş birləşdirici toxuma displaziyası // RMJ. 2012. № 24. S. 1215

Birləşdirici toxumanın strukturunun və funksiyalarının unikallığı müəyyən bir miras növünə malik olan gen qüsurları və ya fetal dövrdə mənfi ekoloji amillərin mutagen təsirləri nəticəsində yaranan çox sayda anomaliya və xəstəliklərin yaranmasına şərait yaradır. (əlverişsiz ekoloji şərait, balanssız qidalanma, stress və s.) .

Birləşdirici toxuma displaziyası (CTD) onun inkişafının genetik olaraq müəyyən edilmiş pozulmasıdır, onun əsas maddəsində və liflərində qüsurlarla xarakterizə olunur. Hal-hazırda, CTD-nin əsas səbəbləri arasında kollagen və elastinin sintezi və yığılma sürətində dəyişikliklər, yetişməmiş kollagenin sintezi, qeyri-kafi çarpaz əlaqə səbəbindən kollagen və elastin liflərinin strukturunun pozulması var. Bu, CTD-də onların təzahürlərində birləşdirici toxuma qüsurlarının çox müxtəlif olduğunu göstərir.
Bu morfoloji pozğunluqlar birbaşa birləşdirici toxuma strukturlarını, fermentləri və onların kofaktorlarını, eləcə də əlverişsiz ətraf mühit amillərini kodlayan genlərin irsi və ya anadangəlmə mutasiyalarına əsaslanır. Son illərdə diselementozun, xüsusən də hipomaqnezemiyanın patogenetik əhəmiyyətinə xüsusi diqqət yetirilir. Başqa sözlə, DST çox səviyyəli bir prosesdir, çünki gen səviyyəsində, fermentativ və zülal mübadiləsində disbalans səviyyəsində, həmçinin ayrı-ayrı makro və mikroelementlərin homeostazının pozulması səviyyəsində özünü göstərə bilər.
İki qrup DST var. Birinci qrupa müəyyən bir irsiyyət növünün məlum gen qüsuru olan və aydın klinik mənzərəsi olan nadir differensiallaşmış displaziyalar (Marfan sindromu, Ehlers-Danlos sindromu, osteogenez imperfekta və s.) daxildir. Bu xəstəliklər irsi kollagen xəstəlikləri - kollagenopatiyalar kimi təsnif edilir.
İkinci qrup, pediatrik praktikada ən çox yayılmış olan fərqlənməmiş DST (NDST) ibarətdir. Differensiallaşdırılmış displaziyalardan fərqli olaraq, UCTD uşaqlıqda fetusa multifaktorial təsirlər nəticəsində genomda baş verən dəyişikliklər nəticəsində yaranan genetik heterojen bir patologiyadır. Əksər hallarda UCTD-də gen qüsuru naməlum olaraq qalır. Bu displaziyaların əsas xarakterik xüsusiyyəti dəqiq aydın klinik mənzərəsi olmayan geniş klinik təzahürlərdir. UCTD nozoloji vahid deyil və hələ ICD-10-da onun üçün yer yoxdur.
UCCT-nin xarici və daxili xüsusiyyətlərinin (saç qurutma maşınları) təsnifatı hazırlanmışdır. Xarici əlamətlər skelet, dəri, oynaq və kiçik inkişaf anomaliyalarına bölünür. Daxili əlamətlərə sinir sistemində, vizual analizatorda, ürək-damar sistemində, tənəffüs orqanlarında və qarın boşluğunda displastik dəyişikliklər daxildir (şəkil 1).
Qeyd olunur ki, vegetativ distoniya sindromu (VD) ilk yarananlardan biridir və DST-nin məcburi tərkib hissəsidir. Otonomik disfunksiya əlamətləri artıq müşahidə olunur erkən yaş, və yeniyetməlik UCTD hallarının 78% -də qeyd olunur. Displaziyanın klinik təzahürləri ilə paralel olaraq avtonom disregulyasiyanın şiddəti artır. CTD-də vegetativ sürüşmələrin formalaşmasında həm birləşdirici toxumada biokimyəvi proseslərin pozulmasının əsasını təşkil edən genetik amillər, həm də anormal birləşdirici toxuma strukturlarının formalaşması vacibdir ki, bu da birlikdə hipotalamusun funksional vəziyyətini dəyişdirir və vegetativ balanssızlığa səbəb olur.
CTD-nin xüsusiyyətlərinə doğuş zamanı displaziyanın fenotipik əlamətlərinin olmaması və ya zəif şiddəti, hətta differensiallaşdırılmış formalarda da daxildir. Genetik olaraq müəyyən edilmiş vəziyyəti olan uşaqlarda displaziyanın markerləri həyat boyu tədricən görünür. İllər keçdikcə, xüsusən əlverişsiz şəraitdə (ətraf mühit şəraiti, qidalanma, tez-tez baş verən interkurrent xəstəliklər, stress) displastik əlamətlərin sayı və onların şiddəti tədricən artır, çünki. homeostazda ilkin dəyişikliklər bu ətraf mühit amilləri ilə daha da şiddətlənir. İlk növbədə, bu, kollagen, kollagen və elastin liflərinin sintezində, həmçinin sintez sürətini və keyfiyyətini təyin edən fermentlərin fəaliyyətinin modulyasiyasında birbaşa iştirak edən fərdi makro və mikroelementlərin homeostazına aiddir. birləşdirici toxuma strukturları.
Bu, ilk növbədə maqnezium və kalsium kimi makronutrientlərə və əsas mikroelementlərə - mis, sink, manqan və şərti olaraq vacib - bora aiddir. Bədəndəki bu elementlərin metabolik funksiyalarının müxtəlifliyi arasında onların kollagen əmələ gəlməsi proseslərində, həmçinin skeletin formalaşmasında, normal inkişafında və quruluşunun qorunmasında birbaşa iştirakını qeyd etmək lazımdır.
Hazırda maqnezium çatışmazlığının birləşdirici və sümük toxumasının strukturuna, xüsusən də kollagen, elastin, proteoqlikanlar, kollagen liflərinə, həmçinin sümük matriksinin minerallaşmasına təsiri sübut edilmişdir. Mövcud ədəbiyyat məlumatları göstərir ki, maqnezium çatışmazlığının birləşdirici toxumaya təsiri bütün struktur komponentlərin sintezinin ləngiməsinə, onların deqradasiyasının artmasına gətirib çıxarır ki, bu da toxumanın mexaniki xüsusiyyətlərini əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir.
Maqnezium çatışmazlığının heç bir patoqnomonik klinik əlamətləri yoxdur. Bununla belə, bu vəziyyətin polisimptomatik təbiəti, klinik mənzərəyə əsaslanaraq, xəstədə onun çatışmazlığından şübhələnməyə imkan verir.
Bir neçə həftə ərzində maqnezium çatışmazlığı angiospazm, arterial hipertenziya, miokard distrofiyası, taxikardiya, aritmiya, QT intervalının artması və tromboza meyl ilə özünü göstərən ürək-damar sisteminin patologiyasına səbəb ola bilər; diqqətin azalması, depressiya, qorxu, narahatlıq, vegetativ disfunksiya, başgicəllənmə, miqren, yuxu pozğunluğu, paresteziya, əzələ krampları şəklində özünü göstərən nöropsikiyatrik pozğunluqlara; çatışmazlığın visseral təzahürlərinə bronxospazm, laringospazm, hiperkinetik ishal, spastik qəbizlik, pilorospazm, ürəkbulanma, qusma, öd yollarının diskineziyası, diffuz qarın ağrısı daxildir.
Bir neçə ay və ya daha çox davam edən xroniki maqnezium çatışmazlığı, yuxarıda göstərilən simptomlarla birlikdə, nəzərəçarpacaq dərəcədə azalma ilə müşayiət olunur. əzələ tonu, kəskin asteniya, birləşdirici toxuma displaziyası və osteopeniya.
Çoxsaylı klinik təsirlərinə görə maqnezium kimi geniş istifadə olunur dərman məhsulu müxtəlif xəstəliklərlə.
Birləşdirici toxuma növlərindən birinin - sümük toxumasının formalaşmasında iştirak edən əsas elementlər kimi kalsium və maqneziumun rolu yaxşı məlumdur. Maqneziumun sümük toxumasının keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırdığı sübut edilmişdir, çünki. skeletdə onun məzmunu bədəndəki ümumi məzmunun 59% -ni təşkil edir (şəkil 2). Məlumdur ki, maqnezium üzvi sümük matriksinin minerallaşmasına, kollagenin əmələ gəlməsinə, sümük hüceyrələrinin funksional vəziyyətinə, D vitamini mübadiləsinə, həmçinin hidroksiapatit kristallarının böyüməsinə birbaşa təsir göstərir. Ümumiyyətlə, birləşdirici toxuma strukturlarının gücü və keyfiyyəti əsasən kalsium və maqnezium arasında balansın mövcudluğundan asılıdır. Maqnezium çatışmazlığı və normal və ya yüksək kalsium səviyyələri ilə, kollagen liflərinin yenidən qurulmasına (deqradasiyasına) səbəb olan proteolitik fermentlərin - metalloproteinazaların - fermentlərin fəaliyyəti, birləşdirici toxumanın strukturunda anormallıqlara səbəb olan səbəblərdən asılı olmayaraq artır, bu da həddindən artıq çoxluğa səbəb olur. birləşdirici toxumanın deqradasiyası, UCTD-nin ağır klinik təzahürləri ilə nəticələnir.
Bədəndə maqnezium və kalsiumun homeostazı bağırsaqda elementlərin adsorbsiyasından, böyrək borularında reabsorbsiya prosesindən, hormonal tənzimləmədən və pəhrizdən asılıdır, çünki. sonuncu onların orqanizmə daxil olmasının yeganə mənbəyidir.
Maqnezium orqanizmin kalsiumdan istifadəsini tənzimləyir. Bədəndə maqneziumun qeyri-kafi qəbulu kalsiumun təkcə sümüklərdə deyil, həm də yumşaq toxumalarda çökməsinə səbəb olur. müxtəlif orqanlar. Maqneziumla zəngin qidaların həddindən artıq istehlakı kalsiumun udulmasına mane olur və ifrazatın artmasına səbəb olur. Maqnezium və kalsium nisbəti bədənin əsas nisbətidir və bu, xəstəyə verilən tövsiyələrdə nəzərə alınmalıdır. rasional qidalanma. Pəhrizdə maqneziumun miqdarı kalsiumun 1/3 hissəsi olmalıdır (orta hesabla 1000 mq kalsiuma 350-400 mq maqnezium).
Son onilliklərdə aparılan mikroelementlərin fundamental tədqiqatları onların birləşdirici toxuma əmələ gəlməsinin əsasını təşkil edən biokimyəvi proseslərdə əhəmiyyətini üzə çıxarmışdır. Sübut edilmişdir ki, bir çox iz elementləri ferment sistemlərinin ayrılmaz tərkib hissəsidir, onların fəaliyyəti birləşdirici toxumanın metabolizmini, onun struktur komponentlərinin sintezi və yenidən qurulması proseslərini müəyyən edir.
Mis birləşdirici toxuma matriksinə yetkinlik, elastiklik və elastiklik verən kollagen və/və ya elastin zəncirlərinin çarpaz əlaqələrinin formalaşmasında iştirak edən lizil oksidaz fermentinin fəaliyyətini müəyyən edir. Sink birləşdirici və sümük toxumalarında kollagenin yenidən qurulmasını tənzimləyən bir çox metalloenzimlərin işləməsi üçün lazımdır. Manqan əsas birləşdirici toxuma zülallarının - proteoqlikanların və kollagenin sintezində birbaşa iştirak edən bir sıra fermentləri aktivləşdirir, yəni. bədəndə sümük, qığırdaq, birləşdirici toxumaların böyüməsini və quruluşunu təyin edən zülallar.
D vitamini mübadiləsinə, həmçinin kalsium, fosfor və maqnezium mübadiləsindən məsul olduğu bilinən paratiroid hormonunun fəaliyyətinin tənzimlənməsinə görə borun osteogenez proseslərində rolu əhəmiyyətlidir. .
Klinik aspektdə, uşaq və yeniyetmələrdə mikroelementlərin öyrənilməsinə dair ədəbiyyat məlumatları əsasən müxtəlif ətraf mühit amillərinin təsiri altında, eləcə də disharmonik mikroelementlərin tədqiqinə həsr edilmişdir. fiziki inkişaf, sidik sisteminin patologiyası, xroniki xəstəliklər qastroduodenal zona, atopik dermatit, somatovegetativ və nöropsikiyatrik pozğunluqlar, mərkəzi sinir sisteminin üzvi patologiyası. Amerikalı alimlərin apardığı araşdırmalar göstərib ki, mis, bor, manqan, sink və maqnezium kimi elementlərin çatışmazlığı sümük deformasiyalarının sayının artmasına səbəb olur. Bildirilib ki, son 10 ildə yuxarıda qeyd olunan patologiyanın tezliyi 46,96% artıb.
Birləşdirici toxumanın struktur komponentlərinin əmələ gəlməsində və osteogenezdə (bor, mis, manqan, sink) bilavasitə iştirak edən mikroelementlər kompleksinin tədqiqi haqqında ədəbiyyat axtarışında biz DST-də tapa bilmədik. Uşaqlarda displastikdən asılı olan birləşdirici toxuma patologiyasında fərdi mikroelementlərin (bor, sink) balansının yalnız bir araşdırması var.
VD üçün Moskvanın Tuşinskaya Uşaq Şəhər Xəstəxanasının somatik şöbəsinə yerləşdirilən 9-17 yaşlı 60 uşaq və yeniyetmə təsadüfi seçmə yolu ilə müayinə edildi. Müayinə olunan uşaq və yeniyetmələr UCTD-nin mövcudluğundan asılı olaraq iki qrupa bölündülər. Əsas qrup UCTD olan 30 xəstədən (Qrup 1), müqayisə qrupu KTD əlamətləri olmayan 30 nəfərdən ibarət idi (Qrup 2). 1-ci qrup müayinə olunan xəstələrdə UCTD-nin xarici və somatik əlamətləri Cədvəl 1-də göstərilmişdir.
Saçdakı mikroelementlər kompleksi (bor, mis, manqan, sink), sidikdə kalsium miqdarı, sümük mineral sıxlığı (BMD) ilə bağlı araşdırmalarımız UCTD olan xəstələrdə elementar homeostazda nəzərəçarpacaq dəyişiklikləri aşkar etdi. 1-ci və 2-ci qrup xəstələrdə mikroelementlərin orta məzmunu Cədvəl 2-də göstərilmişdir. Əldə edilmiş məlumatların təhlili göstərdi ki, 1-ci qrup xəstələrdə mikroelementlərin vəziyyətində disbalans müşahidə olunur ki, bu da tədqiq olunanlarda əhəmiyyətli dəyişikliklərlə səciyyələnir. mikroelementlər (s<0,05). При этом отмечено значимое снижение содержания бора и марганца, сочетающееся с повышением уровня меди и цинка. Во 2-й группе определялась лишь тенденция к повышению меди и цинка в сочетании со снижением уровня марганца, содержание бора оставалось в норме.
1-ci qrupda bor və manqanın açıq şəkildə çatışmazlığı və 2-ci qrupda manqanın əhəmiyyətli dərəcədə azalması təkcə qidadan mikroelementlərin az qəbulu ilə deyil, həm də onların orqanizmdə kalsium və maqnezium səviyyəsindən asılılığı ilə izah edilə bilər. . Məlumdur ki, uşaq və yeniyetmələrdə aktiv böyümə və pik sümük kütləsinin formalaşması dövründə bu makronutrientlərin orqanizmdə istehlak sürəti artır. Bu, digər bioloji aktiv maddələrin, xüsusən də ayrı-ayrı mikroelementlərin (bor, manqan) udulmasının patoloji azalmasının və müvafiq olaraq bədəndə onların çatışmazlığının səbəblərindən biri ola bilər. Bundan əlavə, belə bir fikir var ki, maqnezium çatışmazlığı zamanı manqan kollagenin sintezində və osteogenezdə iştirak edən ayrı-ayrı fermentlərin aktiv mərkəzlərində onu əvəz edə və eyni funksiyaları yerinə yetirə bilər. Yuxarıda göstərilənlərdən belə nəticə çıxır ki, maqnezium çatışmazlığı bədəndə manqan tərkibinin azalmasına səbəb olur.
1-ci qrup xəstələrdə saçda sink və misin tərkibində müşahidə olunan əhəmiyyətli artım, ehtimal ki, orqanizmdə kalsiumun səviyyəsinin azalması ilə əlaqədardır. UCTD olan uşaqlarda kalsium çatışmazlığının saçda sink yığılma sürətini sürətləndirdiyinə dair sübutlar var. Aydındır ki, kalsium qəbulunun həddi dəyərləri sink və mis mübadiləsini maneə törədir, çünki. onların kollagenin sintezində, sümük toxumasının formalaşmasında və digər həyati funksiyalarında iştirakı yalnız orqanizmə kifayət qədər kalsium verildikdə mümkündür.
Kalsiumun gündəlik qəbulunu təyin edərkən, 1-ci və 2-ci qrup xəstələrin pəhrizində onun qeyri-kafi məzmunu aşkar edilmişdir. 1-ci qrupda kalsiumun orta gündəlik qəbulu 425±35 mq, 2-ci qrupda - 440±60 mq, 10-18 yaşlarında standart gündəlik tələbat 1200 mq təşkil etmişdir.
1-ci qrup xəstələrdə (2,5-6,2 nisbətində 1,2 + 0,02 mmol / l) sidiyin səhər hissəsində kalsium ifrazının açıq şəkildə azalması qeyd edildi, bu da bədəndə mineralın açıq bir çatışmazlığının əks olunmasıdır. və UCTD-də kalsiuma ehtiyacın onun olmamasından qat-qat yüksək olduğunu göstərir.
Kalsium çatışmazlığı densitometrik tədqiqatın nəticələri ilə də təsdiqlənmişdir ki, bu da 1-ci qrupdan 18 xəstədə və 2-ci qrupdan 8 nəfərdə sümük minerallaşmasında azalma aşkar etmişdir (şək. 3). Nəticələrin təhlili göstərdi ki, sümük toxumasının demineralizasiya dərəcəsi osteopeniyaya uyğun gəlir, lakin 1-ci qrupda olan yeniyetmələrin 17%-də osteoporoz diaqnozu qoyulub. Bu yeniyetmələrdə sümük kütləsinin patoloji azalmasına səbəb ola biləcək somatik xəstəliklər yox idi, buna görə də müəyyən edilmiş osteoporoz keçici hesab edilmir. Onlarda UCTD-nin təzahürü 2-3 somatik əlamətlə birlikdə xarici fenotipik əlamətlərin maksimum sayı idi, öyrənilən dörd mikroelementin hamısının məzmununda sürüşmələrin şiddəti diqqəti cəlb etdi.
Beləliklə, kalsium homeostazının tədqiqatları kalsium çatışmazlığının mikroelementozun formalaşmasına təsirini təsdiqləyən bir arqumentdir və UCTD olan xəstələrdə maqnezium ilə balansda kalsium əlavəsinə ehtiyacı diktə edir. Ədəbiyyat məlumatları və öz tədqiqatlarımızın nəticələri UCTD-nin inkişafında diselementozun əhəmiyyətini göstərir və bu, yəqin ki, KTD-ni diselementozun klinik variantlarından biri kimi nəzərdən keçirməyə imkan verir.
Yuxarıda göstərilənlərdən belə çıxır ki, birləşdirici toxuma qüsurlarını aradan qaldırmaq və displaziyanın inkişafının qarşısını almaq üçün diselementozun korreksiyası lazımdır. Bozulmuş elementar homeostazın bərpası rasional qidalanma, makro və mikroelementlərin udulmasını yaxşılaşdıran dozalı fiziki fəaliyyət, həmçinin maqnezium, kalsium, mikroelementlər və vitaminlərin istifadəsi ilə əldə edilir. Maqnezium, kalsium və mikroelementlərin (manqan, mis, sink, bor) qida mənbələri Cədvəl 3-də göstərilmişdir.
Hazırda maqnezium tərkibli preparatlarla UCTD terapiyası patogenetik cəhətdən əsaslandırılmışdır. Bədəndə maqnezium çatışmazlığının doldurulması yuxarıda göstərilən metalloproteinaz fermentlərinin fəaliyyətinin azalmasına və müvafiq olaraq deqradasiyanın azalmasına və yeni kollagen molekullarının sintezinin sürətlənməsinə səbəb olur. UCTD (əsasən mitral qapaq prolapsiyası, vegetativ disfunksiya fonunda aritmik sindromlu) olan uşaqlarda maqnezium terapiyasının nəticələri yüksək effektivliyini göstərdi.
Pediatrik praktikada kimyəvi quruluşu, maqneziumun səviyyəsi və tətbiq üsulları ilə fərqlənən müxtəlif maqnezium tərkibli preparatlar geniş istifadə olunur.
Uzun müddətli oral terapiya üçün qeyri-üzvi maqnezium duzlarının təyin edilməsi imkanları mədə-bağırsaq traktında həddən artıq aşağı udulma və diareyə səbəb olma qabiliyyətinə görə məhduddur. Bu baxımdan, bağırsaqda yaxşı adsorbsiya olunan üzvi maqnezium duzuna (maqneziumun orotik turşusu ilə birləşməsi) üstünlük verilir və yalnız yüksək dozalarda istifadə edildikdə, qeyri-sabit nəcis şəklində yan təsir mümkündür. .
Orotik turşunun maqnezium duzu Magnerot (Woerwag Pharma, Almaniya) adı altında 500 mq tabletlərdə (32,8 mq elementar maqnezium) mövcuddur. Orotik maqnezium duzunun istifadəsi, orotik turşunun mitoxondriyada hüceyrədaxili maqneziumu fiksasiya edə bilməsi ilə əsaslandırılır, burada yalnız maqnezium ionlarının iştirakı ilə hər bir hüceyrənin funksional vəziyyətini və canlılığını təyin edən ATP sintez etmək mümkündür. bədən, o cümlədən birləşdirici toxuma. Üstəlik, nuklein turşularının sintezində iştirak edən orotik turşu, maqnezium ilə sinergetik olduğu birləşdirici toxumanın əsas zülalları da daxil olmaqla zülalların sintezini stimullaşdırmaqla anabolik təsir göstərir. Yaşa görə tövsiyə olunan Magnerot dozaları Cədvəl 4-də verilmişdir.
UCTD saç qurutma maşınlarından biri ürək dəyişiklikləri ilə davam edən vegetativ distoniya olan 24 uşaq və yeniyetmədə maqnezium terapiyasının effektivliyini qiymətləndirdik. Müalicə kursunun müddəti 3 həftə idi.
Şikayətlərin xarakteri əsasən qeyri-spesifik olub, yorğunluq, əsəbilik, narahatlıq, emosional labillik, baş ağrısı və yuxuya getmədə çətinlik ən çox yayılmışdır. Simpatikotonik və qarışıq tipli VD olan yeniyetmələrdə 1-ci dərəcəli arterial hipertenziya (9 nəfərdə) və labil AH (5 nəfərdə) olmuşdur.
Ürək şikayətləri cüzi idi və xəstələrin 25% -ində qısamüddətli kardialji, 12,5% -də ürək döyüntüsü, fiziki güc və həyəcan zamanı, daha az istirahət zamanı meydana çıxan ürək sancmalarının artması hissi ilə ifadə edildi - 8% xəstələrin. Bununla belə, EKQ-ni təhlil edərkən, demək olar ki, bütün subyektlərdə dəyişikliklər aşkar edilmişdir. Müayinə zamanı ürəyin orqanik patologiyası və simptomatik hipertoniya istisna edilib. Müalicə müddətində xəstələr miokard trofizmini yaxşılaşdıran dərmanlar, antiaritmik, antihipertenziv və vegetotrop dərmanlar qəbul etmədilər.
Maqnezium terapiyası kursu başa çatdıqdan sonra ürək şikayətləri tamamilə yox oldu, yuxu normala döndü, emosional və davranış pozğunluqlarının təzahürləri azaldı. Maqnezium terapiyasının istifadəsi hipertansiyonlu bütün xəstələrdə hipotenziv təsirlə müşayiət olundu. Qan təzyiqinin tam normallaşması halların 62% -ində baş verdi. 1-ci dərəcəli hipertansiyonlu 5 xəstədə yalnız qan təzyiqinin azalması tendensiyası qeyd edildi.
EKQ-ni qiymətləndirərkən T dalğasının normallaşması (66%), U dalğasının tamamilə yox olması, T dalğasının inversiyasının azalması (14%), T dalğasının inversiyasının dəyişməsi ilə ifadə olunan aydın müsbət tendensiya aşkar edilmişdir. onun düzləşməsinə (9,5%), ürək dərəcəsinin normallaşması (62,5%) ilə sinus taxikardiyasının müsbət dinamikası, ekstrasistolun yox olması, QT intervalının normallaşması, ST seqmentinin qeyri-spesifik depressiyasının olmaması. Bununla birlikdə, xəstələrin 11,5% -ində sinus taxikardiyası terapiya üçün torpid oldu. Xəstələrin 8%-də kardiostimulyatorun miqrasiyası fonunda bradiyaritmiyada əhəmiyyətli EKQ dinamikası müşahidə edilməmişdir (Cədvəl 5).
UCTD olan xəstələrdə neyrovegetativ disregulyasiyanın korreksiyası üçün maqnezium terapiyasının effektivliyini qiymətləndirərək belə nəticəyə gəlmək olar ki, psixoemosional pozğunluqların müsbət dinamikası, fərdi parametrlərin tam normallaşmasına qədər EKQ dəyişiklikləri 3 həftəlik müalicə kursu ilə baş verir. . Bununla belə, sinus taxikardiyası ilə, T dalğasının inversiyası ilə pozulmuş repolarizasiya prosesləri, sabit arterial hipertenziya, daha uzun müalicə müddətləri tələb olunur. Kardiotrofik, antihipertenziv və vegetotrop dərmanlar təyin etmək lazımdırsa, maqnezium preparatları kombinə edilmiş terapiyanın tərkib hissəsi kimi tövsiyə edilməlidir.
Beləliklə, maqnezium terapiyası fonunda UCTD-nin klinik təzahürlərindən birinin - avtonom disfunksiyanın azalması KTD-nin inkişafında diselementozun əhəmiyyətini təsdiqləyən faktlardan biridir. Elementar homeostazın öyrənilməsinin nəticələri uşaq və yeniyetmələrdə UCTD-nin inkişafının qarşısını ala bilən patogenetik terapiya kimi maqnezium, kalsium, iz elementlərindən istifadə edərək onun korreksiyasına ehtiyac olduğunu göstərir. 2. Şilyaev R.R., Şalnova S.N. Uşaqlarda və böyüklərdə birləşdirici toxuma displaziyası və onun daxili orqanların patologiyası ilə əlaqəsi // Vopr. müasir pediatriya. - 2003. - No 5 (2). - S. 61-67.
3. Cole W.G. Kollagen genləri: kollagenin quruluşuna və ifadəsinə təsir edən mutasiyalar // Prog. Nuklein. turşu. Res. Mol. Biol. 1994 cild 47. S. 29-80.
4. Qromova O.A. Maqneziumun birləşdirici toxuma displaziyasına təsirinin molekulyar mexanizmləri // Displaziya birləşdirir. parçalar. - 2008. - No 1. - S. 23-32.
5. Kadurina T.İ. İrsi kollagenopatiya (klinika, diaqnostika, müalicə və klinik müayinə). - Sankt-Peterburq: Nevski dialekti, 2000. - 271 s.
6. Zemtsovski E.V. Fərqlənməmiş birləşdirici toxuma displaziyası. Birləşdirici toxumanın irsi pozğunluqları haqqında fikirlərin inkişafının vəziyyəti və perspektivləri // Displaziya əlaqəsi. parçalar. - 2008. - No 1. - S. 5-9.
7. Neçaeva G.İ., Druk İ.V., Tixonova O.V. Birincili mitral qapaq prolapsası üçün maqnezium preparatları ilə terapiya. - 2007. - No 6. - S. 2-7.
8. Neçayeva G.I. Birləşdirici toxuma displaziyası olan gənc xəstələrdə ürək dərəcəsi dəyişkənliyi. parçalar. - 2008. - No 1. - S. 10-13.
9. Skalnaya M.G., Notova S.V. Müasir insanın qidalanmasında makro və mikroelementlər; ekoloji-fizioloji və sosial aspektləri. - M.: ROMEM, 2004. - 310 s.
10. Baranov A.A., Kuçma V.R., Rapoport İ.K. Yeniyetmələr üçün tibbi peşəkar məsləhət üçün bələdçi. - M.: Dynasty nəşriyyatı, 2004. - 200 s.
11. Frolova T.V., Oxapkina O.V. Uşaqlarda differensiallaşmamış birləşdirici toxuma displaziyasının displastikdən asılı patologiyasında mikroelement balansının xüsusiyyətləri Ros. Oturdu. elmi beynəlxalq əsərlər iştirak “Birləşdirici toxuma displaziyasının uşaq aspektləri. Nailiyyətlər və perspektivlər”. - Moskva-Tver-Sankt-Peterburq, 2010. - S. 86-91.
12. Torşin İ.Yu., Qromova O.A. Birləşdirici toxuma displaziyası, hüceyrə biologiyası və maqnezium təsirinin molekulyar mexanizmləri // Remedium. - 2000. - S. 31-33.
13. Spirichev V.B. Uşaqlarda osteogenezdə və osteopeniyanın qarşısının alınmasında vitamin və mineralların rolu // Vopr. det. dietatika. - 2003. - Cild 1(1). - S. 40-49.
14. Kotova S.M., Karlova N.A., Maksimtseva I.M., Zhorina O.M. Sağlamlıq və xəstəlikdə uşaq və yeniyetmələrdə skeletin formalaşması: həkimlər üçün bir bələdçi. - Sankt-Peterburq, 2002. - 44 s.
15. Tutelyan V.A., Spirichev V.B., Suxanov B.P., Kudaşeva V.A. Sağlam və xəstə insanların pəhrizindəki mikronutrientlər: vitamin və minerallara istinad bələdçisi. - M.: Kolos, 2002. - S. 174-175.
16. Persicov A.V., Brodsky B. Qeyri-sabit molekullar sabit toxumalar əmələ gətirir // Proc. Natl. akad. elm. 2002-ci cild 99(3). S. 1101-1103.
17. Oberlis D., Harland B., Skalny A., İnsan və heyvanlarda makro və mikroelementlərin bioloji rolu. - Sankt-Peterburq: Nauka, 2008. - C. 145-418.
18. Kuznetsova E.G., Şilyaev R.R. Uşaqlarda pielonefrit zamanı əsas makro və mikroelementlərin bioloji rolu və onların homeostazının pozulması // Pediatr. farmakologiya. - 2007. - T. 4 (2). - S. 53-57.
19. Dubovaya A.V., Koval A.P., Qonçarenko İ.P. Atopik dermatiti olan uşaqlarda elementar homeostazın öyrənilməsinin nəticələri: Gənc alimlərin 71-ci Beynəlxalq elmi-praktik konfransının "Klinik, eksperimental, profilaktik təbabət, stomatologiya və əczaçılığın aktual problemləri" materialları. - Donetsk, 2008. - S. 30-31.
20. Luchaninova V.N., Trankovskaya L.V., Zaiko A.A. Kəskin respirator xəstəlikləri olan uşaqlarda elementar statusun və bəzi immunoloji parametrlərin xüsusiyyətləri və əlaqəsi // Pediatriya. - 2004. - No 4. - S. 22-26.
21. Kadurina T.İ., Abbakumova L.N. Birləşdirici toxuma displaziyası olan xəstələrin reabilitasiyasının prinsipləri.Baş verən həkim. - 2010. - T. 40. - S.10-16.
22 Bergner P. Mineralların, xüsusi qida maddələrinin və mikroelementlərin müalicəvi gücü. - M.: Kron-Press, 1998. - 288 s.
23. SSRİ əhalisinin müxtəlif qrupları üçün qida maddələrinə və enerjiyə fizioloji tələbat normaları. SSRİ Səhiyyə Nazirliyi: Metod. tövsiyələr - M., 1991.
24. Şkolnikova M.A. Maqnezium mübadiləsi və onun preparatlarının müalicəvi əhəmiyyəti. - M.: Medpraktika, 2002. - 28s.
25. Pşepiy A.R. Müxtəlif displastik sindromlarda və fenotiplərdə Magnerot ilə terapiyanın effektivliyinin qiymətləndirilməsi.Dysplasia Connect. parçalar. - 2008. - No 1. - S.19-22.
26. Basargina E.N. Uşaqlarda ürəyin birləşdirici toxumasının displaziyası sindromu // Vopr. müasir Pediatriya. - 2008. - Cild 1 (7). - S. 1-4.
27. Maqnezium və orotik turşunun istifadəsi: bələdçi. - M: Medpraktika-M, 2002. - 20 s.
28. Altura B.M. Maqneziumun əsas biokimyası və fiziologiyası; Qısa bir baxış // Maqnezium və fraksiya elementləri. 1991-ci cild 10. S. 167-171.

Çox vaxt xəstəliklər irsi olur. Bu patologiyalar həm doğuşdan dərhal sonra, həm də bir müddət sonra görünə bilər. Bu xəstəliklər arasında bir çox heterojen simptomları olan birləşdirici toxuma displazisi var, bu da diaqnozu çətinləşdirir.

Birləşdirici toxuma displaziyası nədir?

Birləşdirici toxuma displaziyası və ya irsi kollagenopatiya embrional və postnatal dövrlərdə baş verən birləşdirici toxuma inkişafının pozulmasıdır. Birləşdirici toxuma displaziyası lifli strukturlarda, eləcə də toxuma birləşdiricilərinin əsas maddəsində bir qüsurun meydana gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Nəticədə toxuma, orqan və orqanizm səviyyəsində homeostazın pozulması var.

Bu, demək olar ki, hər hansı bir orqanda meydana gələ bilən genetik mutasiyalar şəklində özünü göstərir, çünki birləşdirici toxumalar bədənin demək olar ki, hər yerində mövcuddur. Müşahidə olunan dəyişikliklərin təbiətindən asılı olaraq birləşdirici toxuma displaziyası ola bilər:

• fərqləndirilmiş;
• fərqlənməmiş.

Differensial birləşdirici toxuma displaziyası

Fərqli formada birləşdirici toxuma displaziyası sindromu xarakterik klinik təzahürləri olan müəyyən bir irsi amildən qaynaqlanır. Patologiyanın bu formasının gen qüsurları və biokimyəvi prosesləri yaxşı öyrənilmişdir. Tez-tez bu növ adlandırılır, çünki bu maddənin özünün formalaşmasının pozulması ilə müşayiət olunur. Bu patologiyalar qrupuna aşağıdakı xəstəliklər daxildir:

• solğun dəri sindromu;
• Ehlers-Danlos sindromu;

Fərqlənməmiş birləşdirici toxuma displaziyası

Fərqlənməmiş birləşdirici toxuma displaziyası sindromu, həkimlər pozuntu əlamətlərini fərqli bir patoloji ilə əlaqələndirə bilmədikdə diaqnoz qoyulur. Uşaqlarda differensiallaşmamış birləşdirici toxuma displaziyası həm körpəlikdə, həm də daha böyük yaşda inkişaf edə bilər. Bu diaqnozu olan xəstələr müxtəlif patologiyaların inkişaf riski yüksək olan daimi nəzarət altındadırlar.

Birləşdirici toxuma displaziyası - səbəb olur

Xəstəliyə səbəb olan amilləri müəyyən etməyə yönəlmiş davamlı tədqiqatlar zamanı mütəxəssislər birləşdirici toxuma displaziyasının (displaziya və birləşdirici toxuma) spesifik səbəbini təyin edə bilmədilər. Bununla belə, etibarlı şəkildə məlumdur ki, müəyyən növ gen mutasiyaları xəstəliyin əsasını təşkil edir. Bəzi mütəxəssislər bədəndə maqnezium çatışmazlığını təhrikedici amil adlandırırlar. Xəstəlik irsi ola bilər.

Konjenital birləşdirici toxuma displaziyası kollagen sintez proqramının pozulması nəticəsində inkişaf edir. Birləşdirici toxuma elementlərinin istehsalının konsentrasiyası azalır və ya kollagen liflərinin bir-birinə qarışması mərhələləri qarışıqdır, qonşu molekullarda çarpaz əlaqələr yoxdur. Parça kövrək və zəif quruluşlu olur.

Birləşdirici toxuma displaziyası - simptomlar

Birləşdirici toxuma displaziyasının əlamətləri o qədər çoxdur ki, simptomları müşahidə edən həkimlər tez-tez onları sindromlara birləşdirirlər. Differensiallaşmamış birləşdirici toxuma displaziyası sindromunu tez-tez müşayiət edən simptomlar arasında:

1. nevroloji pozğunluqlar. Onlar xəstələrin 80% -ində baş verir. Aşağıdakı patologiyalar şəklində özünü göstərir:

• avtonom disfunksiya;
• panik atak;
• taxikardiya;
• huşunu itirmə vəziyyəti;
• artan tərləmə.

2. Birgə hərəkətliliyin artması- displaziyası olan xəstələr kiçik barmağını digər tərəfə 90 dərəcə əymək qabiliyyətinə malikdirlər.

3. Aşağı ətrafların deformasiyası- ayaqları "X" hərfinin şəklini alır.

4. Həzm sisteminin pozulması-, qarın ağrısı, iştahsızlıq, şişkinlik.

5. Tənəffüs sisteminin patologiyaları- bronxit, pnevmoniya qalıcı olur.

6. Dəridə dəyişikliklər- dəri şəffaf, quru və ləng olur, ağrısız şəkildə geri çəkilir, lakin burun ucunda, qulaqlarda qeyri-təbii qıvrım əmələ gətirə bilər.

Birləşdirici toxuma displaziyasında sindromlar

Birləşdirici toxuma displazi sindromu müxtəlif yollarla özünü göstərə bilər. Müəyyən bir orqan sisteminə zərər verən simptomların məcmusuna sindrom deyilir. DST-də müşahidə olunanlar arasında aşağıdakıları vurğulamaq lazımdır:

1. Astenik sindrom: aşağı performans, yorğunluq, psixo-emosional pozğunluqlar.
2. Qapaq sindromu:ürək klapanlarının miksomatoz degenerasiyası.
3. Torakodiafragmatik sindrom: sinənin huni şəklində və ya keeled deformasiyası, skolyoz, hiperkifoz.
4. Damar sindromu: saccular anevrizma və divarların idiopatik genişlənməsinin formalaşması ilə qan damarlarının zədələnməsi.
5. Bronxopulmoner sindrom: traxeobronxomeqaliya, traxeobronxial diskineziya, spontan pnevmotoraks.

Uşaqlarda birləşdirici toxuma displaziyası

Semptomları müxtəlif olan uşaqlarda birləşdirici toxuma displaziyası tez-tez anadangəlmə xarakter daşıyır. Uşaqlarda bu patologiyanın əsas təzahürləri arasında:

1. Dəstək sistemi pozğunluqları: döş qəfəsinin deformasiyası, skolioz, kifoz, omba displaziyası, sümük kövrəkliyi, oynaqların həddindən artıq hərəkətliliyi, dislokasiyalar və subluksasiyalar, qeyri-mütənasib bədən seqmentləri, ayaqların X və O formalı əyriliyi.
2. Əzələ sistemindən gələn patologiyalar: ekstremitələrin əzələlərinin hipotonikliyi, ligamentlərin, tendonların yırtılmasına, yırtılmasına və yırtılmasına meyl.
3. Sinir sisteminin işində pozğunluqlar: yuxululuq, yorğunluq, başgicəllənmə.
4. Üz-çənə inkişafının anomaliyaları: dişlərin çıxması və böyüməsinin pozulması, emaye hipoplaziyası, dilin qısa frenulumu, tez-tez diş əti iltihabı.
5. Ürək-damar sisteminin patologiyaları: mitral qapaq prolapsusu, yüksələn aortanın genişlənməsi.

Yetkinlərdə birləşdirici toxuma displaziyası

Yetkinlərdə birləşdirici toxuma displaziyası aşağıdakı orqan və sistemlərin zədələnməsi şəklində özünü göstərir:

1. Görmə orqanının patologiyaları: astiqmatizm, göz dibi, buynuz qişa və skleranın inkişafındakı anomaliyalar.
2. İmmunitet sisteminin pozğunluqları: immunoloji reaksiyalar, allergiya.
3. Oynaqların dislokasiyası və subluksasiyası.
4. Depressiya, fobiya, anoreksiya nervoza ilə ifadə olunan nevrotik pozğunluqlar.

Birləşdirici toxuma displaziyası - diaqnoz

Sistemli birləşdirici toxuma displaziyası bədənin vəziyyətinin hərtərəfli qiymətləndirilməsini tələb edir. Xəstəliyin diaqnozu aşağıdakılara əsaslanır:

1. Xəstə şikayətlərinin təhlili: ürək-damar sistemi ilə bağlı problemlər, qarın ağrısı, şişkinlik, disbakterioz, tənəffüs sistemində sapmalar.
2. Bədənin bütün seqmentlərinin uzunluğunun ölçülməsi.
3. Birgə hərəkətliliyin qiymətləndirilməsi (Beighton meyarları), hipermobillik.
4. Hidroksiprolin və qlikozaminoqlikanları - glikogen parçalanma məhsullarını təyin etmək üçün gündəlik sidik nümunəsinin götürülməsi.

Birləşdirici toxuma displaziyası - müalicə

Birləşdirici toxuma çatışmazlığı müalicəyə kompleks yanaşma tələb edir. Gen mutasiyaları səbəbindən xəstəlik tamamilə müalicə edilə bilməz, buna görə də həkimlərin səyləri xəstənin rifahını yüngülləşdirməyə, xəstəliyin inkişafını ləngitməyə yönəldilmişdir.

Terapevtik tədbirlər aşağıdakılardır:

• bədən tərbiyəsinin ixtisaslaşdırılmış komplekslərinin seçilməsi;
• düzgün pəhriz tərtib etmək;
• maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırmaq, kollagen istehsalını simulyasiya etmək üçün dərman qəbul etmək;
• sternumun formasını düzəltmək və kas-iskelet sisteminin pozğunluqlarını istisna etmək üçün cərrahi müdaxilə.

Dərman müalicəsi aşağıdakı dərmanların qəbulunu əhatə edir:

1. Vitaminlər: B qrupu, askorbin turşusu.
2. Xondoksid, Rumalon- qlikozaminoqlikanların katabolizmi üçün.
3. Osteogenon, Alfakalsidol- mineral maddələr mübadiləsini sabitləşdirmək.
4. Glisin, glutamik turşu, kalium orotat- bədəndə amin turşularının səviyyəsini normallaşdırır.
5. Mildronat, Riboksin, Limontar- bioenergetik vəziyyəti normallaşdırmaq.